2017-04-27
一組讓人蒙圈的紅色丘疹/結(jié)節(jié)的皮膚疾病
早期皮損不典型，通常為不對稱的粉紅色、紅色或膚色斑疹，顏色均勻，直徑3-60mm。對于持續(xù)存在逐漸擴(kuò)大的粉紅、紅色皮損，特別是位于甲下等好發(fā)部位，需高度警惕。
醫(yī)學(xué)護(hù)膚品的介紹
千萬不要天天敷面膜，過度保養(yǎng)，時(shí)間久了毛囊及皮脂腺會因?yàn)樽枞l(fā)炎，引發(fā)粉刺和痘痘。要知道一味的依賴面膜，過度頻繁使用不會讓你的膚質(zhì)真的變好，反而會對皮膚產(chǎn)生一種負(fù)擔(dān)。
面膜一般可以每周做1-2次。由于夏天天氣比較干燥，在這種情況下，保濕補(bǔ)水面膜很受歡迎，而且這類面膜成分相對沒那么刺激，可以每周2-3次。用面膜最重要的還是要先把臉洗干凈，不然用了等于沒用。
早期皮損不典型，通常為不對稱的粉紅色、紅色或膚色斑疹，顏色均勻，直徑3-60mm。對于持續(xù)存在逐漸擴(kuò)大的粉紅、紅色皮損，特別是位于甲下等好發(fā)部位，需高度警惕。
丘疹為主，頰黏膜為紅色小丘疹，有時(shí)可為水皰樣小結(jié)節(jié)。約1/4的病例可見黃色瘤樣皮疹，數(shù)量一般較多，持續(xù)一定時(shí)間后可自行消退，但經(jīng)常復(fù)發(fā)。
視力損害包括復(fù)視、暗點(diǎn)、視力模糊、視野缺損（不祥的預(yù)示）。單眼短期內(nèi)部分或全部視野缺損（一過性黑朦）之后可能很快出現(xiàn)永久性不可逆的視力喪失。
初發(fā)病損可為非特異性，似蕁麻疹、血管性水腫和接觸性皮炎等，但以后即與急性細(xì)菌性蜂窩組織炎十分相似，局部溫度并不增高，對抗生素治療無反應(yīng)。
組織病理：表皮過度角化和棘層肥厚，真皮可見致密多形性炎癥浸潤，包括單一核細(xì)胞，中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞。此外，還有紅細(xì)胞外溢，毛細(xì)血管增生和由中性粒細(xì)胞與嗜酸性粒細(xì)胞組成的小膿腫。
幼年性黃色肉芽腫：特別是與小結(jié)節(jié)型幼年黃色肉芽腫鑒別，幼年性黃色肉芽腫結(jié)節(jié)呈多形性，部位不限于頭及頸部，組織病理檢查，由大量多核巨細(xì)胞和泡沫細(xì)胞構(gòu)成，電鏡檢查可見胞漿內(nèi)有脂滴。
高免疫球蛋白E血癥綜合征多見于1歲以內(nèi)的嬰兒。皮損類似異位性皮炎或慢性濕疹，瘙癢劇烈，易繼發(fā)葡萄球菌感染如癤、癰和復(fù)發(fā)性“寒性膿腫”。
真皮乳頭及附屬器周圍無浸潤帶，其下方見大量炎細(xì)胞浸潤，主要是中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、漿細(xì)胞。早期可有中性粒細(xì)胞碎裂性血管炎。嗜酸性粒細(xì)胞浸潤具有特征性。
目前發(fā)現(xiàn)8個(gè)相關(guān)基因，多數(shù)患者表現(xiàn)為X連鎖遺傳，故男性患者多于女性患者，致病基因位于Xq28，稱為DKC1?？衫奂捌つw、黏膜、眼、胃腸道、呼吸和血液系統(tǒng)等多臟器。
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