良性頭部組織細(xì)胞增生癥(Benigncephalichistiocytosis，BCH)為一種自愈性非朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥。1971年首先由Gianotti等報(bào)道。

　　非朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(Non-langerhanscellhistiocytosis)其特征為增生的組織細(xì)胞超微檢查胞漿內(nèi)不含Birbeck顆粒(朗格漢斯顆粒LG)，免疫組化檢查S-100蛋白及CDIa(OKT6)陰性。本病包括發(fā)生于兒童及成人中的一系列的自愈性疾病。

　　臨床癥狀

　　本病很少見，1971年以前僅有30例報(bào)告，好發(fā)于3歲以前的嬰幼兒，男女發(fā)病約相等，皮疹為無癥狀，輕度高起的圓或卵圓形，淡紅色和褐黃色丘疹，直徑2～8mm，皮損首先發(fā)生于顏面上部，主要在眼瞼，前額和頰部，以后發(fā)生在整個(gè)頭部，耳后，枕部和頸部，亦可發(fā)生于肩部和臂部，皮損數(shù)目不等，可數(shù)個(gè)或多至100個(gè)以上，并不斷發(fā)生，黏膜和內(nèi)臟不受侵犯，損害8個(gè)月～4年后可自行消退，不遺留瘢痕。

　　良性頭部組織細(xì)胞增生癥的檢查

　　組織病理：早期損害呈界限清楚的浸潤，緊附著在變薄和扁平表皮的下方，浸潤中大多數(shù)細(xì)胞為組織細(xì)胞，有多形性胞核，染色質(zhì)稀疏，有時(shí)胞漿呈玻璃狀，陳舊性損害，有很少數(shù)核位于周邊的多核巨細(xì)胞，此外可見散在或群集的淋巴細(xì)胞和少數(shù)嗜酸性粒細(xì)胞混合存在，免疫組化檢查組織細(xì)胞S-100蛋白和CDIa(OKT6)陰性，CD11b和CD4陽性，超微檢查見所有組織細(xì)胞內(nèi)均有許多直徑500～1500mm的膜被小體，幾乎1/4的組織細(xì)胞內(nèi)見由兩層約6mm的電子微密膜和中間約8mm透亮間隙所形成的逗點(diǎn)樣小體，此逗點(diǎn)樣小體，并無診斷價(jià)值，因?yàn)榇朔N類似小體亦見于黃色肉芽腫，全身性發(fā)疹性組織細(xì)胞增生癥，朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥和先天性自愈性朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥。

　　良性頭部組織細(xì)胞增生癥診斷鑒別

　　1.幼年性黃色肉芽腫：特別是與小結(jié)節(jié)型幼年黃色肉芽腫鑒別，幼年性黃色肉芽腫結(jié)節(jié)呈多形性，部位不限于頭及頸部，組織病理檢查，由大量多核巨細(xì)胞和泡沫細(xì)胞構(gòu)成，電鏡檢查可見胞漿內(nèi)有脂滴。

　　2.色素性蕁麻疹：應(yīng)與結(jié)節(jié)型色素性蕁麻疹鑒別，后者摩擦后起風(fēng)團(tuán)，組織病理檢查可見大量肥大細(xì)胞。

　　3.肉樣瘤：應(yīng)與苔蘚型肉樣瘤鑒別，后者組織病理檢查可見上皮樣細(xì)胞島，網(wǎng)狀纖維伸入和圍繞上皮樣細(xì)胞島。

　　4.全身發(fā)疹性組織細(xì)胞增生癥：主要見于成人，皮損泛發(fā)全身，電鏡檢查見巨噬細(xì)胞內(nèi)有許多致密和規(guī)則性板層小體，成簇聚集。

　　5.丘疹性黃瘤：皮損廣泛，即使早期損害，組織病理檢查亦可見泡沫細(xì)胞和Touton巨細(xì)胞。

　　6.朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥：特別是Hand-Schüller-Christian病，后者免疫組化檢查S-100蛋白陽性，超微檢查可見Birbeck顆粒，可以鑒別。