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高免疫球蛋白E血癥綜合征

2017-04-27 來源:一個皮膚科醫(yī)生筆記  標簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:高免疫球蛋白E血癥綜合征多見于1歲以內的嬰兒。皮損類似異位性皮炎或慢性濕疹,瘙癢劇烈,易繼發(fā)葡萄球菌感染如癤、癰和復發(fā)性“寒性膿腫”。

  高免疫球蛋白E血癥綜合征即Job綜合征,又稱慢性肉芽腫病變異型(Granulomatousdiseasevariant)、Buckley綜合征等。高免疫球蛋白E血癥綜合征病因未明。為常染色體顯性遺傳伴有很大的變異性,多認為是先天性免疫缺陷綜合征的一個分型,多見于1歲以內的嬰兒。主要特征有:①慢性濕疹性皮炎;②反復嚴重感染;③血清IgE明顯增高。1966年由Davis等首先報道,并定名為Job綜合征。1971年Pabst指出本病血清IgE增高。1972年Buckley等相繼報告病例并發(fā)現(xiàn)患兒血清中IgE明顯升高,故又曾以Buckley的名字命名為Buckley綜合征。1974年Hill又發(fā)現(xiàn)本病還有中性粒細胞趨化功能降低。目前大多數(shù)學者都以高IgE綜合征(HIES)取代Job綜合征及Buckley綜合征的名稱。高免疫球蛋白E血癥綜合征病因未明,為常染色體顯性遺傳伴有很大的變異性,多認為是先天性免疫缺陷綜合征的一個分型。

  臨床特征:

  高免疫球蛋白E血癥綜合征多見于1歲以內的嬰兒。皮損類似異位性皮炎或慢性濕疹,瘙癢劇烈,易繼發(fā)葡萄球菌感染如癤、癰和復發(fā)性“寒性膿腫”。頭部可有毛囊炎,耳、頭、口腔周圍及腹股溝可有膿皰、結痂和脫屑,眼瞼可出現(xiàn)瞼緣炎,反復發(fā)生上呼吸道感染、肺炎、膿胸和肺膿腫等。面部特點:眉弓突出,寬鼻梁,厚嘴唇,雙眼外眥距離增寬,耳垂肥厚此外,常見關節(jié)過度伸展及指甲營養(yǎng)不良等。

  患兒伴有金黃色葡萄球菌膿皮病,后耳蝸裂縫在本病常見,隨著年齡的增長,面部特征將更加明顯。

  實驗室檢查:

  外周血末梢血及局部嗜酸細胞增多,可高達白細胞總數(shù)的55%~60%。

  血清IgE增高明顯增高(>4.8mg/L,即>2000U/ml)且水平穩(wěn)定。

  診斷

  高免疫球蛋白E血癥綜合征征的診斷標準:

  1.臨床特點:生后反復慢性濕疹樣皮炎,反復皮膚冷膿腫,反復肺部嚴重感染。

  2.實驗室檢查:血清IgE明顯升高,大于正常值的10倍以上(>4.84μg/L,或>2000U/ml)。血清中抗金葡菌IgE及抗白色念珠菌IgE陽性。嗜酸細胞絕對及相對計數(shù)(比率)增高。

  凡有上述臨床表現(xiàn)者均應考慮高免疫球蛋白E血癥綜合征的可能,血清多克隆IgE增高和嗜酸性細胞增多為高免疫球蛋白E血癥綜合征最有力的實驗室依據,但血清IgE增高也見于異位性(atopic)皮炎。 

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