多中心性網狀組織細胞增生癥(multicentricreticulo-histiocytosis)也稱網狀組織細胞肉芽腫、網狀組織細胞增生癥、巨細胞性組織細胞瘤、類脂性皮膚關節(jié)炎、皮膚和滑膜多中心性網狀組織細胞增生癥等。由于本病的基本病理改變?yōu)槿庋磕[，異常細胞主要是組織細胞，因此目前認為本病是一種非炎癥性肉芽腫疾病，其基本特征為皮膚或黏膜有單發(fā)或多發(fā)性丘疹或結節(jié)，伴有關節(jié)病變，有時可合并全身或局部癥狀和體征，典型組織像為組織細胞和多核巨細胞浸潤。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　本病見于成人，以女性居多。最早的表現(xiàn)為皮膚和關節(jié)癥狀，可先后發(fā)生

　　或同時發(fā)生。

　　1.皮膚所有病人均有皮膚損害，以丘疹和結節(jié)為主，質地較硬，呈棕紅

　　或淡黃色。常見于上肢、額、頸部、軀干上部。一般丘疹較小而數(shù)量多，結節(jié)

　　較大而數(shù)量較少。丘疹和結節(jié)可混合存在，不同部位的皮疹略有不同。幾乎所

　　有病例均可見有手和指部皮疹，以指間關節(jié)伸側面兩側面為多見，肘、膝和前

　　臂伸側為體積較大、浸潤較深的孤立性結節(jié)和腫瘤樣改變。前臂以小丘疹為

　　主，散在分布或融合成苔蘚樣。面部和軀干以粟粒丘疹為主，外形有時像毛發(fā)

　　紅糠疹。

　　2.黏膜半數(shù)病人可見黏膜丘疹，以唇和舌部最常見，其次為頰黏膜和齒

　　齦，咽喉和角膜也可發(fā)疹，但較少見。唇部為大小不等的丘疹和結節(jié)，舌部以

　　丘疹為主，頰黏膜為紅色小丘疹，有時可為水皰樣小結節(jié)。約1/4的病例可見黃色瘤樣皮疹，數(shù)量一般較多，持續(xù)一定時間后可自行消退，但經常復發(fā)。

　　3.關節(jié)病變多為對稱性多關節(jié)炎，可致關節(jié)畸形和功能障礙。最早表現(xiàn)

　　為兩側對稱性手部小關節(jié)炎，與類風濕關節(jié)炎相似，近端指間關節(jié)、掌指關節(jié)

　　和腕關節(jié)腫脹、多汗，以后遠端指間關節(jié)也可受累。另外，頸椎、顳頜關節(jié)和

　　膝關節(jié)也是病變侵犯的常見部位。當起病隱襲時，病變可無癥狀地發(fā)展為關節(jié)

　　殘廢，尤以手和腳為多見。反復發(fā)作性腕管綜合征、掌筋膜纖維增生性手攣

　　縮，也是本病較常見的骨關節(jié)表現(xiàn)。早期可見關節(jié)紅、腫、熱、痛，有時有關

　　節(jié)腔積液，急性期過后常產生畸形。

　　【并發(fā)癥】

　　1/4的病例合并惡性腫瘤。腫瘤可發(fā)生在乳房、子宮、卵巢、胃、結腸、

　　喉、肺等部位，也可為淋巴瘤及白血病等。這些病例中，73%的是在診斷本病之

　　后發(fā)生腫瘤的。另還可合并多臟器損害。

　　【實驗室檢查】

　　半數(shù)病人有貧血和血沉輕度增快，1/3的病人有暫時性膽固醇輕度升高。

　　血清白蛋白和球蛋白比例減少或倒置。

　　【其他輔助檢查】

　　X線檢查，在病變早期，關節(jié)間隙增寬，并有少量積液。進一步發(fā)展則關

　　節(jié)面骨質破壞，可有關節(jié)間隙變窄及關節(jié)畸形。少數(shù)病人的胸片可有結節(jié)性或

　　彌漫性浸潤性病變。

　　病理：本病具有以下組織病理特征：①病灶處見有大量多核巨細胞；②纖

　　維組織增生；③脂質沉著；④大量嗜酸性毛玻璃樣組織細胞。典型改變以肌肉

　　和淋巴表現(xiàn)最為明顯。

　　【診斷】

　　主要根據(jù)皮膚單發(fā)性或多發(fā)性丘疹和結節(jié)，伴以對稱性多關節(jié)炎，早期呈

　　急性改變伴有紅、腫、熱、痛，以后有骨質破壞并引起畸形，結合病理有大量

　　形態(tài)奇異的組織細胞和巨細胞，但無有絲分裂和核深染現(xiàn)象，即可確診本病。