持久性隆起性紅斑(erythemaelevatumdiutinum)是一種少見的皮膚病,其特點(diǎn)是肢體伸側(cè)發(fā)生的持久性紅色、紫色及帶黃色的丘疹、斑塊和結(jié)節(jié),常對(duì)稱分布。
臨床表現(xiàn)
1.多發(fā)生于成年人,也可累及兒童和青年,男女均有。一般無明顯的全身癥狀,也可伴復(fù)發(fā)性多關(guān)節(jié)炎。
2.皮損為持久性的棕紅色斑丘疹、結(jié)節(jié)和斑塊。初起常為淡紅色蠶豆大、較軟結(jié)節(jié),逐漸發(fā)展融合至淡紫色或棕紅色不規(guī)則,回形堅(jiān)實(shí)斑塊,或成大片狀。皮損表面光滑,邊界清楚,有的可類似于黃瘤。皮損上常出現(xiàn)紫癜,少數(shù)損害出現(xiàn)水皰或大皰,偶見潰瘍。損害有輕度瘙癢和疼痛、壓痛及灼熱感。
3.皮損主要分布于四肢關(guān)節(jié)伸面,尤以手足背和肘膝伸側(cè)為多,少數(shù)累及掌、跖、臀和耳部,多對(duì)稱性分布,極少侵犯黏膜。
4.病程緩慢皮損可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年,有時(shí)可自行消退,遺留色素沉著與萎縮。發(fā)生潰瘍者愈后留有瘢痕。有的可新疹不斷,遷延不愈。
組織病理:
組織病理,為典型的白細(xì)胞碎裂性血管炎。早期為真皮淺層及深層血管叢的血管壁及血管周致密的以中性粒細(xì)胞為主的浸潤,管壁腫脹、紅染。有多量纖維素物質(zhì)沉積,管周有中性粒細(xì)胞、核塵及少許管外紅細(xì)胞,混有淋巴細(xì)胞及少數(shù)嗜酸性粒細(xì)胞。陳舊性損害有纖維細(xì)胞及毛細(xì)血管增生,并可有脂質(zhì)沉積。
治療
治療同其他白細(xì)胞碎裂性血管炎,氨苯碸口服或皮質(zhì)類固醇激素治療,療效較好。無效者可使用或合用雷公藤、沙利度胺(反應(yīng)停)或其他免疫抑制劑。
預(yù)后
病程緩慢,皮損可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年,有時(shí)可自行消退,遺留色素沉著與萎縮。發(fā)生潰瘍者愈后留有瘢痕。有的可新疹不斷,遷延不愈。