巨細(xì)胞動脈炎主要累及胸主動脈，頸部主動脈的大分支動脈以及頸動脈的顱外分支。同時，常見合并風(fēng)濕性多肌痛。主要癥狀和體征包括頭痛，視力下降，顳動脈壓痛，咀嚼時下頜肌肉疼痛。發(fā)熱，體重減輕，身體不適，乏力等表現(xiàn)亦常見。紅細(xì)胞沉降率和C反應(yīng)蛋白常常升高。臨床上高度懷疑該病，應(yīng)行顳動脈活檢確診。大劑量激素和阿司匹林治療通常有效且可以預(yù)防視力喪失。

　　在美國和歐洲，巨細(xì)胞動脈炎相對其他血管炎疾病較為常見。發(fā)病率根據(jù)種族不同而有所差異。尸檢結(jié)果顯示該病比臨床發(fā)病更多見。女性較多見。平均發(fā)病年齡為70歲左右，在50～>90歲之間。大約有40%～60%的巨細(xì)胞動脈炎患者合并風(fēng)濕性多肌痛。顱內(nèi)血管通常不受累。

　　癥狀和體征

　　癥狀可在幾周內(nèi)逐漸呈現(xiàn)或突然出現(xiàn)。

　　患者可能出現(xiàn)全身癥狀比如發(fā)熱（通常低熱），乏力，身體不適，無法解釋的體重減輕以及盜汗。某些患者初診為不明原因發(fā)熱。最終，大部分患者形成與受累動脈相關(guān)的癥狀。

　　嚴(yán)重，甚至是跳動性頭痛（顳動脈的、枕骨的、前額的或者彌漫的）是最常見的癥狀，可能與觸摸頭皮或梳頭時引起的頭皮疼痛伴發(fā)。

　　視力損害包括復(fù)視、暗點(diǎn)、視力模糊、視野缺損（不祥的預(yù)示）。單眼短期內(nèi)部分或全部視野缺損（一過性黑朦）之后可能很快出現(xiàn)永久性不可逆的視力喪失。如果不及時治療，另外一只眼睛也可受累。盡管，完全的雙側(cè)失明很少見。視力減退是由于眼動脈分支動脈炎或后睫狀體動脈炎，導(dǎo)致視神經(jīng)缺血。眼底鏡檢查可見缺血性視神經(jīng)炎的表現(xiàn)，如視神經(jīng)乳頭蒼白和水腫、棉絮狀滲出斑或者小的出血。后期，視神經(jīng)萎縮。由于腦遠(yuǎn)端子宮頸區(qū)或基底部動脈病變導(dǎo)致的枕骨皮質(zhì)梗死引起的中央?yún)^(qū)盲點(diǎn)，很少見。

　　間歇性跛行（缺血性肌肉疼痛）可發(fā)生在下頜肌肉和舌頭或舌尖的肌肉。當(dāng)咀嚼堅硬的食物是，下頜間歇性跛行尤其明顯。

　　神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，當(dāng)出現(xiàn)頸動脈或脊柱基底動脈及其分支狹窄或阻塞時，可發(fā)生比如卒中，短暫性一過性缺血。

　　胸主動脈瘤和主動脈分層是嚴(yán)重的、后期的并發(fā)癥。

　　病理生理

　　血管炎可能是局部，多灶或者廣泛的。該病傾向于影響含有彈性組織的動脈，絕大多數(shù)是顳動脈、腦動脈或其他頸動脈系統(tǒng)的動脈。大動脈弓的分支、冠狀動脈和外周動脈也可能受累。動脈外膜出現(xiàn)單核細(xì)胞浸潤而形成包含有活化的T細(xì)胞和巨噬細(xì)胞的肉芽腫。可出現(xiàn)多核巨細(xì)胞，沿著破碎的彈性動脈膜呈簇狀分布。血管內(nèi)膜明顯增厚，中央狹窄，腔內(nèi)栓塞。

　　診斷

　　ESR、CRP和CBC

　　動脈活檢，通常用顳動脈

　　如果出現(xiàn)以下任何癥狀的年齡>55歲的患者應(yīng)懷疑巨細(xì)胞動脈炎，尤其是他們有全身性炎癥表現(xiàn)：

　　新發(fā)的頭痛

　　頸部以上動脈缺血而新發(fā)的癥狀或體征

　　咀嚼時出現(xiàn)下頜疼痛

　　顳動脈壓痛

　　無法解釋的慢性發(fā)熱或貧血

　　如果患者伴有風(fēng)濕性多肌痛的癥狀則診斷更明確。

　　體格檢查可發(fā)現(xiàn)腫脹、壓痛，在顳動脈表面是否有結(jié)節(jié)或紅斑。顳動脈是主要的被檢查對象。顳動脈在檢查者手指下呈現(xiàn)為滑動而不是塌陷狀態(tài)，則提示異常。應(yīng)該檢查頸部和肢端大動脈以及胸動脈是否累及。

　　如果懷疑該診斷時，可查ESR、CRP和CBC。大多數(shù)患者的ESR、CRP水平升高；慢性病性貧血亦常見。有時，血小板水平增高，由于其他原因檢查血清白蛋白和總蛋白水平時，可發(fā)現(xiàn)蛋白水平低下?？梢娸p微的白細(xì)胞碎裂，但并不特異。

　　如果該病還不確診，推薦活檢一支動脈。因為炎癥段與正常段經(jīng)常交替，應(yīng)該取材于看似異常的血管段。通常選擇顳動脈進(jìn)行活檢，如果枕骨動脈看起來異常也可進(jìn)行活檢。顳動脈取材的最佳長度還不明確，推薦用5cm長。無需等到活檢后才治療。在治療后2周或者更久都可進(jìn)行活檢，因為炎癥浸潤恢復(fù)很慢。

　　患者有脈率不齊，則胸動脈及其分支應(yīng)進(jìn)行攝片（見診斷大動脈炎的圖像檢查）。

　　治療

　　糖皮質(zhì)激素

　　低劑量阿司匹林

　　從開始懷疑顳動脈炎開始，就應(yīng)該治療?；顧z可延遲至治療之后一些天才進(jìn)行。

　　糖皮質(zhì)激素是治療的基石。糖皮質(zhì)激素可快速緩解癥狀，防止大多數(shù)患者視力喪失。最佳的開始劑量，然后逐漸減量，總療程還沒有定論。潑尼松的開始劑量40～60mg，每天口服（或等效的激素）連續(xù)4周，然后逐漸減少，對于大多數(shù)患者來說，都有效。如果患者伴有視力損害，開始靜脈使用甲基潑尼龍500～1000mg/d，連續(xù)3～5天，可試用以防止視力進(jìn)一步下降，特別是對側(cè)眼睛。

　　如果癥狀減輕，潑尼松可以逐漸減量，根據(jù)患者反應(yīng)，通常從60mg/d開始，每周減5～10mg/d至40mg/d，然后每周減2～5mg/d至10～20mg/d，然后每月減1mg/d直至停藥。不能單用ESR評價患者對治療的反應(yīng)（和疾病活動性）。應(yīng)該用臨床癥狀來評價。

　　大多數(shù)患者至少需要激素治療2年。長期服用激素有明顯的不良反應(yīng)，因此如果可行的話，應(yīng)該減少。一半以上患者服用這些藥物可出現(xiàn)藥物相關(guān)的并發(fā)癥。最終，可研究使用交替治療。如果患者無法耐受激素治療或激素劑量減少之后癥狀復(fù)發(fā)，可服用甲氨蝶呤0.3mg/（kg?w）。