rFIXFc能否降低血友病B（≤12歲）的出血率？

2017-02-10 來源：醫(yī)脈通血液科標簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯盟美容護膚

摘要：重組IX因子Fc融合蛋白（rFIXFc）具有較長的半衰期，可以降低靜脈注射的頻率。先前研究已證實，年齡超過12歲的重度血友病B患者經1-2周一次的rFIXFc預防性治療后，年出血率降低。

　　血友病B（hemophiliaB，HB）是一種遺傳性疾病，遺傳方式和出血表現與血友病A相似，其發(fā)病機制為缺乏因子Ⅸ。凝血因子預防性替代治療可以改善血友病B患者的結局，但這需要頻繁的靜脈注射。

　　重組IX因子Fc融合蛋白（rFIXFc）具有較長的半衰期，可以降低靜脈注射的頻率。先前研究已證實，年齡超過12歲的重度血友病B患者經1-2周一次的rFIXFc預防性治療后，年出血率降低。

　　最近，發(fā)表于TheLancet.Haematology上的一項多中心、開放性3期研究（KidsB-LONG試驗）旨在評估rFIXFc治療先前經治且年齡不超過12歲的重度血友病B兒科患者的安全性和有效性。

　　研究細節(jié)

　　該研究納入30例既往接受過治療、年齡不超過12歲的血友病B兒童（內源性IX因子水平≤2IU/dl）。所有患者最開始接受了rFIXFc（50~60IU/kg）每周一次的預防治療，按需調整劑量（每次輸注量≤100IU/kg）或給藥頻率（達每周兩次）。主要結果評估是抑制物生成（中和抗體）；次要結果是藥代動力學、年出血率（ABR）、自發(fā)性關節(jié)ABR、所需輸血的次數和輸血量、出血距離最近一次rFIXFc治療的時間、治療反應評估以及年rFIXFc消耗量。所有患者均接受了藥代動力學評估。

　　無1例患者檢測到rFIXFc抑制物；在納入的30例患者中，最常見的不良反應為鼻咽炎（n=7；23%）、跌倒（n=6；20%）；4例（13%）發(fā)生嚴重不良事件?？偟膩碚f與，rFIXFc與重組IX因子相比具有更長的半衰期68.6h、更小的清除率以及相似的恢復期。整體而言，中位ABR為2，自發(fā)性關節(jié)出血為0，10/30例患者未發(fā)生出血事件，19例未發(fā)生關節(jié)出血。rFIXFc預防劑量的中位平均值為每周58?6IU/kg。整個研究中，29例患者均保持著每周輸注1次。

　　研究結論

　　對于兒科重度血友病B患者而言，每周注射rFIXFc可降低出血率，耐受性良好。

看本篇文章的人在健客購買了以下產品更多>

止血。用于血友病、血小板減少性紫癜癥及其他內容出血癥。

健客價：￥21

1.皰疹感染后神經痛：用于成人皰疹后神經痛的治療。 2.癲癇：用于成人和12歲以上兒童伴或不伴繼發(fā)性全身發(fā)作的部分性發(fā)作的輔助治療。也可用于3～12歲兒童的部分性發(fā)作的輔助治療。

健客價：￥50

1.皰疹感染后神經痛：用于成人皰疹后神經痛的治療。2.癲癇：用于成人和12歲以上兒童伴或不伴繼發(fā)性全身發(fā)作的部分性發(fā)作的輔助治療。也可用于3～12歲兒童的部分性發(fā)作的輔助治療。

健客價：￥29

健客價：￥32

恩曲他濱替諾福韋適用于與其他抗逆轉錄病毒藥物聯用，治療成人和12歲（含）以上兒童的 HIV-1感染。

健客價：￥1980

作為一種預防性治療措施用于成人和12歲周年(含)以上青少年哮喘患者的維持治療。

健客價：￥245

癲癇：對12歲以上兒童及成人的單藥治療：簡單部分性發(fā)作復雜部分性發(fā)作繼發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作原發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對12歲以下兒童采用單藥治療，因為尚未得到對這類特殊目標人群所進行的對照試驗的相應數據。 2歲以上兒童及成人的添加療法：簡單部分性發(fā)作復雜部分性發(fā)作繼發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作原發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作本品也可用于治療合并有

健客價：￥49

癲癇，12歲以上兒童及成人的單藥治療，2歲以上兒童及成人的添加治療，詳見內包裝說明書。

健客價：￥168

本品是長效的組胺H1受體拮抗劑，適用于成人或12歲以上的兒童所患的蕁麻疹等皮膚過敏癥狀、季節(jié)性過敏性鼻炎（花粉癥）及常年性過敏。

健客價：￥30

本品是長效的組胺H1受體拮抗劑，適用于成人或12歲以上的兒童所患的蕁麻疹等皮膚過敏癥狀、季節(jié)性過敏性鼻炎（花粉癥）及常年性過敏性鼻炎。

健客價：￥20

拉莫三嗪片，適應癥為癲癇：對12歲以上兒童及成人的單藥治療： 1. 簡單部分性發(fā)作 2. 復雜部分性發(fā)作 3. 續(xù)發(fā)性全身強直- 陣攣性發(fā)作 4. 原發(fā)性全身強直- 陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對十二歲以下兒童采用單藥治療，因為尚未得到對這類特殊目標人群所進行的對照試驗的相應數據。兩歲以上兒童及成人的添加療法 ( add-on therapy ) ： 1. 簡單部分性發(fā)作 2. 復雜部

健客價：￥100

用于3-12歲兒童維生素和礦物質的補充。

健客價：￥33

用于成人及12歲以上兒童緩解由于酸性消化不良和胃酸引起的反酸、胃疼、胃灼熱(燒心)等癥狀。

健客價：￥17

本品為大環(huán)內酯類廣譜抗生素，適用于12歲以上患者，用于治療下列敏感菌引起輕、中度感染：慢性支氣管炎急性發(fā)作，由流感嗜血桿菌、卡他莫拉菌、肺炎鏈球菌引起。

健客價：￥39

適用于12歲以上患者，用于治療下列敏感菌引起的輕、中度感染：慢性支氣管炎急性發(fā)作：由流感嗜血桿菌、卡他莫拉菌、肺炎鏈球菌引起。急性支氣管炎：由卡他莫拉菌、肺炎鏈球菌引起。社區(qū)獲得性肺炎：由嗜肺軍團菌、肺炎支原體、肺炎鏈球菌引起。咽炎和扁桃體炎：由化膿性鏈球菌引起。單純性皮膚和軟組織感染：由金黃色葡萄球菌（甲氧西林敏感菌株）、化膿性鏈球菌引起。注：青霉素是治療和預防鏈球菌

健客價：￥34.61

健客價：￥23

1.唐草片：清熱解毒、活血益氣。用于艾滋病毒感染者以及艾滋病患者(CD4淋巴細胞在100-400個/mm 3之間)，有提高CD4淋巴細胞計數作用，可改善乏力、脫發(fā)、食欲減退和腹瀉等癥狀，改善活動功能狀況。 2.齊多拉米雙夫定片：適用于HIV感染的成人及12歲以上兒童，這些病人有進行性免疫缺陷。本品可降低HIV-1的病毒量，增加CD4+細胞數。

健客價：￥7900

健客價：￥26

適用于12歲以上患者，用于治療下列敏感菌引起的輕、中度感染：慢性支氣管炎急性發(fā)作：由流感嗜血桿菌、卡他莫拉菌、肺炎鏈球菌引起。急性支氣管炎：由卡他莫拉菌、肺炎鏈球菌引起。社區(qū)獲得性肺炎：由嗜肺軍團菌、肺炎支原體、肺炎鏈球菌引起。咽炎和扁桃體炎：由化膿性鏈球菌引起。單純性皮膚和軟組織感染：由金黃色葡萄球菌(甲氧西林敏感菌株)、化膿性鏈球菌引起。注：青霉素是治療和預防鏈球菌感染(包括預防風濕熱)的常用

健客價：￥15