主訴及現病史：患者女性，33歲。因“活動后胸痛2年，加重2個月”入院。

　　2014年冬季起患者無明顯誘因出現活動后胸痛，快步行走或上2層樓即出現，休息10分鐘可緩解，無胸痛、大汗等不適，夜間可平臥，無雙下肢水腫，外院行胸部CT未見明顯異常（未見報告）。

　　2015年9月12日末次月經后受孕，2016年3月（孕24周）起飽食后出現胸骨后疼痛，范圍手掌大小，向后背、雙肩部放射，持續(xù)數分鐘可自行緩解。

　　2016年4月（孕28周）就診外院，查血常規(guī)示白細胞（WBC）9.73×109/L，血紅蛋白（HGB）76g/L，平均紅細胞體積（MCV）82fl，血小板（PLT）305×109/L；尿常規(guī)、便常規(guī)、肝腎功能（-）；炎性指標超敏C反應蛋白（hsCRP）4mg/L，紅細胞沉降率（ESR）66mm/h；抗核抗體（ANA）（-）。發(fā)作時心電圖示竇性心律，Ⅰ、Ⅱ、aVL、V4~V6導聯ST段壓低，aVR導聯ST段抬高0.05mV；心臟標記物（-）。為進一步診治入院。

　　發(fā)病以來，患者有口眼干，無發(fā)熱、口腔及外陰潰瘍、眼紅眼痛、皮疹、光過敏、關節(jié)腫痛、尿中泡沫增多、鼻咽部潰瘍等，食欲、精神可，睡眠差，大小便正常。

　　既往史：1998年10月，患者因鎖骨上淋巴結腫大就診，活檢病理及影像學提示霍奇金淋巴瘤（結節(jié)硬化型，ⅡA期），1998年10~12月在外院行加速器6MV斗篷野放療全頸DT5000cGy，縱膈DT4900cGy，雙腋窩DT3500cGy，療效完全緩解（CR）。否認高血壓、冠心病等慢性病史。

　　個人史：無吸煙及長期飲酒史。

　　婚育史：G2P1A1，2年前孕3個月時因胚胎停育流產1次，育有1女，配偶及女兒體健。

　　家族史：否認有心血管疾病家族史。

　　查體：患者體溫36.4℃，脈搏104次/分，呼吸23次/分，血氧飽和度（SpO2）100%@NC2L/min，體質指數（BMI）21.8kg/m2。血壓：（右上肢）103/53mmHg，（左上肢）87/60mmHg，（右下肢）129/58mmHg，（左下肢）132/57mmHg。雙肺呼吸音清，未聞及干濕音及胸膜摩擦音。心前區(qū)無隆起及凹陷，心界正常，心率104次/分，心律齊，P2=A2，肺動脈瓣聽診區(qū)可聞及收縮期3/6級吹風樣雜音。雙踝部輕度對稱可凹性水腫。左橈動脈搏動較對側弱，雙足背動脈搏動正常。宮底位于臍與劍突之間。

　　診治經過

　　入院后完善檢查

　　常規(guī)檢查

　　血常規(guī)：WBC12.42×109/L，中性粒細胞（NEUT）9.53×109/L，HGB82g/L，MCV83.4fl，PLT294×109/L，網織紅細胞（RET）3.02%。尿常規(guī)（-）。大便常規(guī)+潛血（-）。

　　生化：丙氨酸氨基轉移酶（ALT）10U/L，白蛋白（Alb）29g/L，總膽紅素（TBil）5.8μmol/L，直接膽紅素（DBil）1.5μmol/L，K+3.8mmol/L，血尿素（Urea）3.90mmol/L，肌酐（Cr）41μmol/L，總膽固醇（TC）5.16mmol/L，甘油三酯（TG）4.15mmol/L，高密度脂蛋白膽固醇（HDL-C）1.18mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇（LDL-C）2.37mmol/L。凝血指標正常。

　　甲狀腺功能：三碘甲狀腺原氨酸（T3）2.018ng/ml，余正常。貧血相關：鐵蛋白18ng/ml，鐵46.3μg/dl，轉鐵蛋白飽和度9.6%，維生素B12259pg/ml，葉酸5.9ng/ml。

　　免疫指標

　　炎性指標：ESR65mm/h，hsCRP6.58mg/L。免疫球蛋白及補體水平基本正常，抗核抗體、抗雙聯DNA抗體、狼瘡抗凝物、抗磷脂抗體、抗β2-糖蛋白Ⅰ抗體、抗可提取性核抗原抗體、抗中性粒細胞胞漿抗體均（-）。

　　心臟方面

　　心臟標志物：肌酸激酶同工酶（CK-MB）、肌鈣蛋白（-），氨基末端B型鈉尿肽前體（NT-proBNP）487pg/ml。超聲心動圖：左房前后徑33mm，左室舒張末內徑48mm，左室射血分數（LVEF）63%，估測肺動脈收縮壓41mmHg，左室內可見假腱索，輕度二尖瓣關閉不全。

　　冠狀動脈（冠脈）CT血管成像（CTA）：右冠優(yōu)勢型，左主干管腔近全程次全閉塞（圖）；前降支近段管腔輕度狹窄，中遠段管腔未見明確狹窄；回旋支近段纖細，遠段顯示不清，不除外狹窄；右冠脈近段少量鈣化斑塊，管腔未見明顯狹窄。

　　血管方面

　　血管超聲：雙側頸動脈管壁不規(guī)則增厚；右側鎖骨下動脈起始部低回聲，左側鎖骨下動脈、左上肢動脈流速減低；下肢動脈未見異常。

　　孕產方面

　　晚孕超聲檢查（經腹）：宮內晚孕，頭位臍帶繞頸一周宮腔內帶狀分隔，粘連帶？羊膜片？監(jiān)測胎心、胎動、宮縮情況無明顯異常。

　　診斷：患者大動脈炎可能性大，冠脈受累，左主干病變，穩(wěn)定性心絞痛，加拿大心血管病學會（CCS）分級Ⅲ~Ⅳ級。頸動脈、鎖骨下動脈、左上肢動脈受累。宮內孕34周。

　　圍產期治療

　　考慮患者雖有冠脈病變，但病變穩(wěn)定，為勞力后心絞痛。而貧血和妊娠加重心肌缺血，因此糾正貧血（予以輸注濃縮紅細胞4U），給予單硝酸異山梨酯30mg，qd，美托洛爾12.5mg，q12h（使用后監(jiān)測發(fā)現胎心下降，遂停用），患者活動耐量較前改善，進食及床旁活動未再發(fā)作心絞痛，血壓100/60mmHg，心率80~90次/分。以地塞米松6mg肌肉注射每日2次促胎肺成熟，后繼予甲潑尼龍琥珀酸鈉40mg靜脈注射每日1次。于產科和麻醉科協商后，考慮患者目前冠脈病變穩(wěn)定，心絞痛CCS分級Ⅱ~Ⅲ級，胎兒分娩可以存活，應盡早終止妊娠。2016年5月17日（孕34周）在腰硬聯合麻醉下行剖宮取子術，術中保持血壓穩(wěn)定，術中及術后無心絞痛發(fā)作。

　　產后進一步完善血管受累情況評估。全身正電子發(fā)射體層攝影（PET）/CT：掃描野范圍內大動脈壁代謝正常；右肺上葉近胸膜處小結節(jié)，代謝未見增高，考慮良性病變。冠脈造影：左主干次全閉塞，左前降支近段局限狹窄50%，TIMI血流Ⅰ級，回旋支纖細，開口局限狹窄90%，TIMI血流Ⅰ級，右冠脈散在斑塊，TIMI血流Ⅲ級。頭頸CTA：左鎖骨下動脈中遠段管壁增厚，管腔重度狹窄、局部閉塞，可見側支循環(huán)形成，符合大動脈炎表現；甲狀腺多發(fā)類圓形或不規(guī)則形低密度或混雜稍低密度結節(jié)，增強掃描見不均勻強化；雙側上頜竇炎。主動脈CTA：降主動脈局部管壁不規(guī)則稍增厚。6分鐘步行試驗：420m。

　　后續(xù)治療及隨訪

　　治療原發(fā)病方面：分娩后開始改用口服甲潑尼龍琥珀酸鈉40mg每日1次口服，并加用甲氨蝶呤10mg每周1次口服。心臟方面：予氯吡格雷75mg每日1次口服抗血小板，同時加用美托洛爾緩釋片71.25mg每日1次、曲美他嗪20mg每日1次抗缺血治療。病情平穩(wěn)出院。

　　隨訪患者日?；顒踊緹o受限，重體力勞動后仍有胸悶氣短，出院3個月后復查冠脈CTA：左主干及其他冠脈病變基本同前。

　　小結：這是1例妊娠合并大動脈炎累及冠脈左主干的病例，由于患者處于妊娠期，因此本例患者的診治方案極具有挑戰(zhàn)性，如何權衡利弊，保證產婦安全分娩是最為關鍵的問題。冠脈CTA，尤其是妊娠晚期，對胎兒的輻射劑量是相對安全的。在通過CTA明確病變解剖后，強化抗心絞痛治療，改善貧血，提高患者心絞痛的閾值，加以配合麻醉及圍手術的支持，使得產婦順利分娩。隨后針對其原發(fā)病因進行系統評估和篩查，產后及時接受原發(fā)病——大動脈炎的免疫治療，最終得以母子平安。