反復(fù)發(fā)作性、多發(fā)性腦梗死病因之謎

2017-03-14 來(lái)源：神經(jīng)時(shí)間標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：IVL無(wú)特征性的神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)。最常見(jiàn)的頭顱MRI表現(xiàn)為多灶性、散在、皮層或皮層下病灶，T2和Flair像顯示為高信號(hào)，伴T(mén)1增強(qiáng)像上腦膜強(qiáng)化。

　　腦梗死是神經(jīng)內(nèi)科最常見(jiàn)的疾病之一，面對(duì)腦梗死患者首先需要明確其病因和發(fā)病機(jī)制。然而，如果是反復(fù)發(fā)作性、多灶性腦梗死，病因也許就不像常見(jiàn)的那么簡(jiǎn)單了。

　　腫瘤科醫(yī)生稱(chēng)IVL為「?jìng)ゴ蟮哪７抡摺?。其主要特征為B淋巴細(xì)胞在小血管內(nèi)進(jìn)行性增生，導(dǎo)致血管閉塞以及缺血，通常受累的部位包括皮膚和CNS。其獨(dú)特性在于主要以神經(jīng)外胚層組織結(jié)構(gòu)受累，而很少累及外周組織、淋巴結(jié)以及骨髓。

　　IVL癥狀取決于血管受累部位的組織，通常會(huì)導(dǎo)致臨床征象包括局灶性感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)、視覺(jué)以及語(yǔ)言功能的障礙。與IVL導(dǎo)致周?chē)M織受累不同，原發(fā)性CNS血管炎通常是累及血管壁本身而導(dǎo)致炎癥病變。但最終結(jié)果類(lèi)似，都是導(dǎo)致周?chē)M織的缺血梗死。

　　獲得性進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，伴有多灶性腦實(shí)質(zhì)缺血性梗死是CNS血管炎的主要特征，而IVL的影像學(xué)表現(xiàn)與之非常類(lèi)似。由于其較為罕見(jiàn)，并且缺乏臨床標(biāo)志物，無(wú)診斷性檢查方法，因此對(duì)于疑似患者進(jìn)行腦活檢檢查十分重要。是否需要進(jìn)行創(chuàng)傷性較小的皮膚活檢尚不清楚。

　　IVL無(wú)特征性的神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)。最常見(jiàn)的頭顱MRI表現(xiàn)為多灶性、散在、皮層或皮層下病灶，T2和Flair像顯示為高信號(hào)，伴T(mén)1增強(qiáng)像上腦膜強(qiáng)化。而與之對(duì)比，CNS血管炎的病灶通常發(fā)生在腦深部，并且無(wú)腦膜強(qiáng)化。兩種疾病在DSA上最常見(jiàn)的表現(xiàn)都是多發(fā)性串珠樣血管狹窄。

　　然而，盡管影像學(xué)檢查方面兩種疾病存在上述的一些細(xì)微差別，但實(shí)際很難將之鑒別開(kāi)來(lái)，需要進(jìn)一步活檢明確。單側(cè)起病也不是IVL或CNS血管炎的一個(gè)常見(jiàn)表現(xiàn)。

　　臨床思維誤區(qū)

　　固定思維的偏倚導(dǎo)致了本例患者診斷的困難?；颊咂鸪蹙捅徽J(rèn)為是原發(fā)性CNS血管炎，在一線治療失敗后還繼續(xù)給予二線治療，而不是重新考慮修正診斷是診斷失誤的原因之一。此外，患者缺乏前驅(qū)期頭痛、血管炎全身性表現(xiàn)以及腦膜強(qiáng)化等提示應(yīng)考慮其他診斷。