究竟什么是皮克病性癡呆,由于Pick在1892年首次報告本病,故被稱為皮克病(Pick’sdisease)。病理改變主要是腦皮質(zhì)的萎縮,或額葉、顳葉局限性改變,也可屬皮質(zhì)下癡呆。本病的主要表現(xiàn)為進行性智能障礙,呈慢性病程。其病理改變是額、顳葉為主的葉性萎縮。但腦內(nèi)神經(jīng)原纖維纏結(jié)和老年斑并不超出正常老年化程度。那么,皮克病性癡呆是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
本病病因不明。有的家族有明顯遺傳傾向,可能為常染色體顯性遺傳,但多數(shù)為散發(fā)性。某些精神創(chuàng)傷往往被視作發(fā)病的誘因,腦外傷也可成為本病的誘發(fā)因素。
(二)發(fā)病機制
目前對本病確切的發(fā)病機制尚未確定。病理變化以腦限局性的額葉或額和顳葉萎縮為主,且兩側(cè)萎縮的程度不對稱。其中額顳葉病損不對稱者約占70%,以額葉局限性萎縮最為常見,50%左側(cè)萎縮更嚴重。限局性不對稱的額葉或額和顳葉萎縮伴腦室擴大,尤以側(cè)腦室角明顯,皮質(zhì)其他部位萎縮較輕。腦回有特征性褐色“刀片”萎縮,萎縮皮質(zhì)外層神經(jīng)元嚴重脫失。本病鏡檢的特征性改變是神經(jīng)膠質(zhì)增生和腫脹的神經(jīng)元(皮克細胞)和胞質(zhì)內(nèi)嗜銀包涵體(皮克小體)。據(jù)此即可做出病理診斷。但這種細胞可能很少,必須仔細尋找。大腦冠狀切片可見大腦皮質(zhì)顯著變薄,堅硬度大于正常。顯微鏡下可見皮質(zhì)Ⅱ/Ⅲ層有顯著的神經(jīng)細胞減少,Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ層減少雖不顯著,但細胞排列次序紊亂,退行性變嚴重,尼氏小體消失,有核偏移和濃縮,細胞皺縮,但無老年斑和神經(jīng)原纖維纏結(jié),也未見細胞質(zhì)中有嗜銀小體。
以上文章講述了皮克病性癡呆是由什么原因引起的相關內(nèi)容,可在成年的任何階段起病,但多在50~60歲之間。女性比男性多見。最顯著的臨床表現(xiàn)是早期即顯示額葉損害癥狀,明顯人格和行為改變比記憶障礙出現(xiàn)得更早也更常見。行為幼稚、無自制力、說謊、嗜酒、懶惰、無禮貌、好惡作劇;情緒沖動、易激惹、漫游、判斷理解力差,可因“偷竊”,性行為脫抑制(如性騷擾)而被拘留。有的病人首發(fā)癥狀可為社交退縮,缺乏主動性或抑郁情緒。希望廣大老年朋友多加注意自己的身體,謹防病癥的侵襲。