可逆性腦血管收縮綜合征（RCVS）是一組相對少見的臨床－影像綜合征，1988年由Call和Fleming首次報告，主要臨床特點為突發(fā)雷擊樣頭痛（TCH），伴或不伴局灶神經(jīng)功能缺損及癲癇發(fā)作，典型的血管改變表現(xiàn)為顱內(nèi)前后循環(huán)中等程度血管節(jié)段性、多灶性狹窄，類似“串珠樣”改變，通常于發(fā)病后1～3個月內(nèi)自行恢復(fù)正常，好發(fā)于20～50歲女性患者。本文旨在總結(jié)RCVS的臨床特點、影像學(xué)表現(xiàn)和診斷特征，討論鑒別診斷的重要性，并概括當(dāng)前的治療策略。早期識別該疾病對于適當(dāng)管理這些患者至關(guān)重要。

　　一、臨床特點

　　雖然RCVS的確切發(fā)病率尚不明確，但其是無動脈瘤性SAH患者發(fā)生TCH的最常見原因。RCVS主要影響20～50歲（范圍從9歲至76歲）的年輕和中年成人。女性更可能受到該病影響（2:1～10:1），且趨向于在五十多歲時出現(xiàn)，而男性常在三十幾歲時發(fā)生。

　　RCVS可見于多種臨床情況或疾患，包括有妊娠和產(chǎn)后相關(guān)性疾患，多種藥物和血液制品使用以及部分臨床狀態(tài)等，也可為原發(fā)性。

　　>>>頭痛

　　頭痛是RCVS最主要甚至是唯一的臨床表現(xiàn)，常有一定的誘發(fā)因素，如性交、體力勞動、咳嗽、打噴嚏、排便及洗澡等。頭痛發(fā)作突然，呈雷擊樣，常在1min內(nèi)達(dá)到高峰，常伴有尖叫、惡心、嘔吐、恐光及畏聲等軀體癥狀。頭痛多為雙側(cè)性，以后枕部為主，可遍及整個頭部。頭痛持續(xù)時間長短不一，短至數(shù)分鐘，長達(dá)數(shù)天，多數(shù)在1～3h內(nèi)緩解。大部分患者在首次發(fā)作后1～4周內(nèi)會出現(xiàn)雷擊樣頭痛的反復(fù)發(fā)作，且在發(fā)作間期可有持續(xù)輕度背景性頭痛。

　　>>>局灶神經(jīng)功能缺損與癲癇發(fā)作

　　除雷擊樣頭痛之外，部分患者還可出現(xiàn)局灶神經(jīng)功能缺損與癲癇發(fā)作。缺損癥狀的表現(xiàn)形式取決于病變損害的部位，常見的有視物模糊、癱瘓、麻木、構(gòu)音障礙、失語及共濟(jì)失調(diào)等，意識障礙相對少見，昏迷僅在極少數(shù)患者中出現(xiàn)。這些癥狀的出現(xiàn)往往提示患者存在顱內(nèi)并發(fā)癥，包括短暫性腦缺血發(fā)作、出血性腦卒中、腦梗死及可逆性后部腦病綜合征（PRES）。

　　二、診斷

　　可逆性腦血管收縮綜合征的診斷依據(jù)為以下幾點：

　?。?）急驟發(fā)作的劇烈頭痛，伴或不伴局灶性神經(jīng)功能缺損癥狀或癲癇發(fā)作；

　?。?）血管成像顯示有腦血管節(jié)段性收縮；

　　（3）無動脈瘤性SAH證據(jù)；

　?。?）CSF檢查基本正常；

　?。?）發(fā)病后12周內(nèi)血管造影異常逆轉(zhuǎn)恢復(fù)正常；如果患者在檢查完成前死亡，應(yīng)尸檢排除如血管炎、顱內(nèi)動脈粥樣硬化、動脈瘤性SAH等可表現(xiàn)有頭痛和卒中的疾患。

　　早期準(zhǔn)確診斷非常重要，急性期除行CT檢查外，常規(guī)進(jìn)行經(jīng)顱多普勒（TCD）超聲檢查以了解是否存在腦血管痙攣并應(yīng)進(jìn)行轉(zhuǎn)歸的隨訪，RCVS患者多有使用影響血管舒張的藥物如降壓藥、避孕藥、交感活性藥物史。血常規(guī)、尿常規(guī)、肝功能及腎功能、腦脊液檢查、免疫學(xué)檢查無異常表現(xiàn)。

　　三、神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)

　　RCVS的特征性血管造影表現(xiàn)為多個血管床的交互性動脈收縮和擴(kuò)張，成為“串珠”樣；也可見到交互性的血管收縮和正常血管內(nèi)徑（而非擴(kuò)張）的區(qū)域。

　　MRI及CT平掃可正常，也可以出現(xiàn)如下情況：①可見DWI高信號，一般不能用單一血管解釋，常于后部腦組織及分水嶺區(qū)出現(xiàn)，可伴隨RPLS表現(xiàn)；②可見局限1～3個腦溝內(nèi)cSAH。

　　DSA是診斷RCVS的金標(biāo)準(zhǔn)，頭顱CTA/MRA診斷RCVS的敏感性約為80%。典型病例表現(xiàn)為多發(fā)節(jié)段性顱內(nèi)動脈收縮，呈“串珠樣”改變。前、后循環(huán)均可受累，多出現(xiàn)在頭痛發(fā)作1～2周后，這種改變必須在3個月內(nèi)完全或幾乎完全恢復(fù)正常才支持RCVS的診斷。新近的研究還發(fā)現(xiàn)頸內(nèi)動脈的顱外段亦可受累。

　　舉個栗子：

　　一例54歲女性，以“發(fā)作性頭痛1周伴視野缺損3d”為主訴入院。其他常規(guī)檢查未見異常。其顱腦MRIDWI示：左側(cè)頂葉腦回高信號改變，MRA示：基底動脈及左側(cè)大腦中動脈分支管腔不規(guī)則，成“串珠”樣改變（圖1，A-C）。診斷為“可逆性腦血管收縮綜合征”，予尼莫地平60mg/次，每天3次口服，1周后頭痛完全緩解出院。出院后繼續(xù)原劑量服用尼莫地平3個月，復(fù)查顱腦MRI及MRA（圖1，D-F）均恢復(fù)正常。

　　圖1患者發(fā)病初期及3個月后MRI、DWI及MRA檢查比較。圖A、D示：兩次T2WI未發(fā)現(xiàn)異常；B示：左頂葉DWI腦回高信號（紅色箭頭），E示DWI左頂葉病灶消失；C示：MRA基底動脈、大腦中動脈多血管“串珠”樣改變（紅色箭頭），F(xiàn)示：血管未發(fā)現(xiàn)異常

　　四、鑒別診斷

　　>>>蛛網(wǎng)膜下腔出血

　　約85%的SAH是由動脈瘤破裂引起，RCVS可并發(fā)SAH，但與動脈瘤引起的SAH有著不同的特點。RCVS所致SAH多位于大腦表面，出血量較少，但血管痙攣卻非常廣泛與多發(fā)，且遠(yuǎn)離出血部位，串珠樣改變的腦血管狹窄也有一定的特征性。與此相反，動脈瘤所致SAH的出血量往往較大，聚集在破裂的動脈瘤附近，痙攣的血管非多灶性，主要累及出血附近的1～2條中口徑血管。

　　>>>原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腦血管炎（PACNS）

　　起病多隱匿，男性多見，40～50歲為發(fā)病高峰，主要表現(xiàn)為全頭持續(xù)性悶痛或緩慢進(jìn)展性頭痛，而非典型的雷擊樣疼痛，絕大部分PACNS患者頭顱MRI存在異常，通常累及皮質(zhì)和深部白質(zhì)，包括胼胝體和內(nèi)囊，且常是雙側(cè)的多發(fā)病灶。80%～90%PACNS患者腦脊液呈炎性改變；RCVS血管異常具有完全可逆性，而PACNS血管異常不可逆，血管成像顯示動脈狹窄不對稱、欠規(guī)則。

　　>>>偏頭痛

　　為常見的慢性血管性疾病，約60%的偏頭痛患者有家族史，其特征為發(fā)作性、多為偏側(cè)、中重度搏動樣頭痛，多起病于兒童和青春期，常有遺傳背景，偏頭痛通常反復(fù)發(fā)作，血管可復(fù)性很快；而RCVS常一生中僅此一次，血管的恢復(fù)在4～12周。

　　>>>感染性或免疫相關(guān)性血管炎

　　病原體感染（如梅毒、HIV及結(jié)核等）及免疫相關(guān)的結(jié)締組織病（如SLE、神經(jīng)白塞氏病、干燥綜合征及類風(fēng)濕等）均可引起顱內(nèi)血管狹窄，相應(yīng)病原學(xué)檢測及有無合并癥、自身抗體等檢測有助于鑒別。

　　>>>其他可以出現(xiàn)雷擊樣頭痛的疾病

　　如：小腦及腦室內(nèi)出血、小腦梗死、頸內(nèi)動脈夾層、腦靜脈竇血栓形成、巨細(xì)胞動脈炎及垂體瘤卒中等。

　　五、治療

　　雖RCVS的血管舒縮異常為可逆性，但考慮到RCVS可合并卒中等并發(fā)癥而致永久的神經(jīng)功能損害，故目前認(rèn)為對雷擊樣頭痛反復(fù)發(fā)作、嚴(yán)重的血管痙攣以及出現(xiàn)局灶神經(jīng)功能缺損者均需積極處理。遺憾的是目前還缺乏治療RCVS的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，多為經(jīng)驗性治療。

　　鈣通道拮抗劑如尼莫地平?？勺鳛槭走x，用法同繼發(fā)于SAH的腦血管痙攣，可用TCD來監(jiān)測療效，但需注意其致分水嶺性腦梗死的可能。其他鈣通道拮抗劑如尼卡地平、維拉帕米等治療RCVS也有不少報道。對鈣離子拮抗劑無效的難治性病例可試用米力農(nóng)。最近有報道顯示尼莫地平聯(lián)合血管內(nèi)治療也有不錯的效果。

　　由于不確定診斷及擔(dān)心原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腦血管炎的漏診，短程糖皮質(zhì)激素也曾被單獨或聯(lián)合鈣通道拮抗劑用于治療RCVS。在最近一項納入162例RCVS患者的單中心研究中，糖皮質(zhì)激素治療是臨床、放射和血管造影檢查結(jié)果惡化以及不良功能結(jié)局的獨立預(yù)測因子。目前一致認(rèn)為，糖皮質(zhì)激素可能有害，應(yīng)避免在RCVS患者中應(yīng)用。其他未被證實有益但也在RCVS患者中使用的方法包括靜脈注射鎂，主要用于產(chǎn)后RCVS的治療。

　　除上述治療外，同時需采取一般的對癥支持治療，如止痛、抗癲癇、降顱壓、監(jiān)測血壓及休息等。此外還需避免相關(guān)的觸發(fā)因素，如停用相關(guān)的血管活性藥物。

　　六、預(yù)后

　　大多數(shù)RCVS患者的頭痛及血管造影異常均可在數(shù)天或數(shù)周內(nèi)獲得緩解，遠(yuǎn)期預(yù)后取決于是否存在腦卒中等并發(fā)癥，無并發(fā)癥者多可完全恢復(fù)正常，而并發(fā)腦卒中患者的預(yù)后則與卒中的類型、部位及數(shù)量有關(guān)。遺留永久性嚴(yán)重神經(jīng)功能損傷比例不到10%，死亡率為2%。產(chǎn)后RCVS與不良結(jié)局和更高的死亡率相關(guān)。

　　在過去的20年里，人們對RCVS的認(rèn)識取得了相當(dāng)大的進(jìn)展。本文對RCVS的臨床特征及診治等進(jìn)行了詳細(xì)描述，希望能對大家的臨床工作有所幫助。同時提示，臨床醫(yī)師對于短期內(nèi)反復(fù)急驟發(fā)作的劇烈頭痛患者，應(yīng)詳細(xì)地詢問病史和進(jìn)行必要的影像學(xué)檢查，可能會發(fā)現(xiàn)更多的可逆性腦血管收縮綜合征病例，從而早期診斷、早期防治不可逆性神經(jīng)系統(tǒng)損害的發(fā)生。