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父親聽偏方讓毒蛇咬女兒 再生障礙性貧血能治好嗎

2016-01-09 來源:健客網(wǎng)社區(qū)  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:近日,有位糊涂父親,因不忍心看到8歲女兒長期受病痛折磨,聽信偏方托朋友從南方帶回來劇毒的眼鏡蛇,咬女兒手腕“以毒攻毒”,不料差點(diǎn)令女兒喪命。目前女兒就診后無生命危險。據(jù)悉,該女孩確診為再生障礙性貧血。這究竟是什么病?可以治好嗎?

  近日,有位糊涂父親,因不忍心看到8歲女兒長期受病痛折磨,聽信偏方托朋友從南方帶回來劇毒的眼鏡蛇,咬女兒手腕“以毒攻毒”,不料差點(diǎn)令女兒喪命。目前女兒就診后無生命危險。據(jù)悉,該女孩確診為再生障礙性貧血。這究竟是什么病?可以治好嗎?

  發(fā)病高峰期有2個:15~25歲和60歲以上的老年

  再生障礙性貧血簡稱再障,是一組由多種病因所致的骨髓造血功能障礙,以骨髓造血細(xì)胞增生減低和外周血全血細(xì)胞減少為特征,臨床以貧血、出血和感染為主要表現(xiàn)。確切病因尚未明確,已知再障發(fā)病與化學(xué)藥物、放射線、病毒感染及遺傳因素有關(guān)。再障主要見于青壯年,其發(fā)病高峰期有2個,即15~25歲的年齡組和60歲以上的老年組。男性發(fā)病率略高于女性。根據(jù)骨髓衰竭的嚴(yán)重程度和臨床病程進(jìn)展情況分為重型和非重型再障以及急性和慢性再障。

  再生障礙性貧血:動力不足,什么都造不出

  再生障礙性貧血,簡單來說就是血細(xì)胞(紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板)的再生出現(xiàn)了造血的障礙,進(jìn)而導(dǎo)致貧血,或者不能造出紅細(xì)胞(純紅再障)。血細(xì)胞是由骨髓制造出來的,在“運(yùn)作”了一段時間后,衰老的血細(xì)胞返回脾臟等免疫器官進(jìn)行清除掉。健康的人體內(nèi)血細(xì)胞是從骨髓到脾臟循環(huán)往來的,新陳代謝。再生障礙性貧血就因?yàn)檫@一環(huán)節(jié)中制造新的血細(xì)胞的骨髓發(fā)生了問題,骨髓的造血功能出現(xiàn)了障礙,而脾臟卻在不停的清除掉舊的血細(xì)胞,血液中的血細(xì)胞就越來越少了,就形成了疾病,影響到生存。在醫(yī)學(xué)上稱再障為“不死的血癌”。不死的意思,也就是說大都經(jīng)過合理的治療,是可延長或正常生存的。

  再生障礙性貧血不是絕癥

  首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院血液科主任師曉東表示,再生障礙性貧血不是絕癥,如果患者接受及時、規(guī)范的治療,治愈率可達(dá)80%-90%。在所有患病群體中,兒童患者的治愈率和控制率會更好。

  據(jù)了解,識別率低、誤診率高是目前中國在兒童再障治療的過程中遇到的突出問題。據(jù)中國人民解放軍空軍總醫(yī)院血液病科科室副主任閆洪敏介紹,再障在初期的癥狀與白血病癥狀相似,早期癥狀易與白血病混淆。其次,再障好發(fā)人群年齡較小,難以自發(fā)表達(dá)和識別病情。此外,疾病隱蔽性高且驟然轉(zhuǎn)危率大。“因此對于好發(fā)人群和處于風(fēng)險中的患者,監(jiān)測和早期治療是非常重要的。”

  治療:造血干細(xì)胞移植和免疫抑制療法

  目前,中國《再生障礙性貧血診斷治療專家共識》中,將造血干細(xì)胞移植和免疫抑制療法推薦作為重型再障的標(biāo)準(zhǔn)治療。

  骨髓移植治療具有低復(fù)發(fā)率和晚期克隆性疾病較少的優(yōu)勢,但是骨髓來源缺口卻讓很多患者望而興嘆,直到“半相合”技術(shù)的誕生。閆洪敏談到,傳統(tǒng)骨髓移植需要供受者HLA(人類白細(xì)胞抗原)抗原完全匹配,這在普通人群中的相合率為十萬分之一。而半相合骨髓移植只要求供受者HLA一半相同即可,在血緣兩代之間100%符合這個要求,所以每一名患者都可以找到供者,半相合骨髓移植解決了骨髓來源不足的困難。

  對于再生障礙性貧血另一種有效的治療方法就是免疫抑制治治療,首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院血液腫瘤中心副主任醫(yī)師蘇雁介紹說,免疫抑制療法是約75%沒有相合同胞供體的重型和極重型再障患者以及依賴輸血的中度再障患者的首選治療方法。已知患有重型或極重型再障的患者若只接受支持治療(即不接受專門的治療方法),則在2年內(nèi)的死亡率約為80%。”

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