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一個(gè)病例兩種病灶,是多發(fā)性硬化還是同心圓硬化?

2017-05-11 來源:醫(yī)脈通神經(jīng)科  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:25歲女性,白種人,早上醒來時(shí)發(fā)現(xiàn)自己有嚴(yán)重的構(gòu)音障礙和輕度右臂無力,并伴有輕度頭痛,遂至急診就診。在癥狀發(fā)作前,患者無發(fā)熱等癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)檢查發(fā)現(xiàn)患者存在中度構(gòu)音障礙,以及輕度右側(cè)面部麻痹和輪替動(dòng)作障礙。

  Balo同心圓硬化(BCS)是一種罕見的脫髓鞘疾病。本病例介紹了一例以卒中樣癥狀起病的患者,MRI上不僅有同心圓狀病灶,同時(shí)有共存的多發(fā)性硬化(MS)特征性損傷,提示BCS和MS或許具有類似的發(fā)病機(jī)制和放射學(xué)進(jìn)展過程。

  病例回顧

  25歲女性,白種人,早上醒來時(shí)發(fā)現(xiàn)自己有嚴(yán)重的構(gòu)音障礙和輕度右臂無力,并伴有輕度頭痛,遂至急診就診。在癥狀發(fā)作前,患者無發(fā)熱等癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)檢查發(fā)現(xiàn)患者存在中度構(gòu)音障礙,以及輕度右側(cè)面部麻痹和輪替動(dòng)作障礙。

  患者的腦部MRI結(jié)果顯示,左側(cè)半卵圓中心可見一直徑為2cm的同心圓狀病變,邊界清,T1WI等信號(hào),T2WI呈高低交替信號(hào),病灶周圍可見輕度水腫。增強(qiáng)掃描后,同心圓狀病灶可見強(qiáng)化,并可見彌散受限。該病灶的影像學(xué)特征與Balo同心圓硬化(BCS)一致。然而除此之外,患者腦室周圍和皮質(zhì)下白質(zhì)同樣可以見到T2/FLAIR高信號(hào)的卵圓形病變,大小約3~5cm,與多發(fā)性硬化(MS)典型病變類似,這些較小的病灶均未顯示彌散受限或增強(qiáng)掃描后強(qiáng)化。脊髓MRI無脫髓鞘病變證據(jù)。

  患者的實(shí)驗(yàn)室檢查顯示,C反應(yīng)蛋白、萊姆病、梅毒、艾滋病、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體、類風(fēng)濕因子結(jié)果均為正常,腦脊液檢查中細(xì)胞數(shù)、葡萄糖、蛋白質(zhì)水平均在正常范圍內(nèi),但寡克隆帶陽性,表明存在鞘內(nèi)IgG合成。

  入院后患者接受了高劑量口服高劑量甲潑尼龍治療(500mg/d),連續(xù)5天,臨床癥狀得到了明顯改善。4個(gè)月后,復(fù)查MRI,原病灶顯示出更加顯著的同心圓狀改變,病灶周圍水腫、彌散受限和病灶強(qiáng)化均減輕。

  由于在MRI掃描中有額外的典型MS病變,并且腦脊液寡克隆帶陽性,患者接受了干擾素β-1b的免疫調(diào)節(jié)治療。然而,經(jīng)過9個(gè)月的治療后,患者的右下肢出現(xiàn)麻木,懷疑MS復(fù)發(fā)(即空間多發(fā)性)。第3次MRI掃描在第25個(gè)月時(shí)進(jìn)行,結(jié)果顯示同心圓病灶明顯縮小,MS病灶無顯著變化(圖像未給出)。此后患者暫未出現(xiàn)更多臨床進(jìn)展,目前處于無癥狀狀態(tài)。

  討論

  不同形式的MS和其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病的臨床、影像學(xué)、病理學(xué)和免疫學(xué)方面有接近之處。目前認(rèn)為,BCS屬于非典型特發(fā)性炎癥性脫髓鞘病變的范疇,與MS的基本病理學(xué)有明顯的相似性,除了BCS的特征性同心圓狀病灶。

  BCS主要發(fā)生在年輕成年人群,平均發(fā)病年齡為34歲。關(guān)于BCS的流行病學(xué),一個(gè)有趣的觀察結(jié)果是,該疾病似乎更偏愛東南亞的患者。與白種人相比,中國(guó)的MS患者視神經(jīng)和脊髓可以見到更明顯的壞死和軸突損傷,而星形膠質(zhì)細(xì)胞增生較少。這些現(xiàn)象表明,基于人群的遺傳易感性和環(huán)境因素,不同的種族群體可能會(huì)對(duì)炎癥性病變表現(xiàn)出不同的防御模式。

  BCS病變多見于大腦半球白質(zhì),不過也可能發(fā)生在視交叉、小腦、腦干和脊髓。與BCS相關(guān)的典型MRI表現(xiàn)包括T1WI、T2WI和增強(qiáng)掃描上的同心圓狀外觀,病灶內(nèi)可見彌散受限?;顒?dòng)性病灶邊緣可顯示出環(huán)狀強(qiáng)化,內(nèi)部見脫髓鞘環(huán),并且這一過程將在同心圓的外圈持續(xù)發(fā)展,這一自然進(jìn)程與MS病灶的演變有類似之處。

  BCS患者的癥狀可表現(xiàn)為急性或亞急性,具體取決于病變的位置。常見的臨床表現(xiàn)包括頭痛、認(rèn)知或行為功能障礙、偏癱、共濟(jì)失調(diào)、失聰、失語和癇性發(fā)作。腦脊液檢查可表現(xiàn)為單核為主的炎癥反應(yīng)、蛋白質(zhì)升高,偶爾可出現(xiàn)寡克隆帶。診斷基于臨床癥狀及腦脊液檢查結(jié)果,以及典型的MRI表現(xiàn)。有時(shí),MRI上的同心型可能在疾病早期并不明顯,并且患者的癥狀可與急性播散性腦脊髓炎、腦腫瘤或腦膿腫有類似之處,在這種情況下,腦活檢有一定價(jià)值。

  在MRI問世之前,BCS患者很難得到確診,大多數(shù)早期病例報(bào)告描述了暴發(fā)性單相臨床過程,患者在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)即死亡。然而目前,越來越多的病例將BCS描述為具有良性的臨床過程的疾病,且患者生存期有所延長(zhǎng),以及在進(jìn)行MRI掃描之前可能會(huì)誤診或漏診。事實(shí)上,與其他形式的非典型特發(fā)性炎癥性脫髓鞘病變相比,在癥狀發(fā)作后,BCS可能會(huì)顯示出更明顯的臨床改善。

  與本例患者類似,越來越多的報(bào)告描述了BCS和MS典型病灶同時(shí)存在的情況,并且有學(xué)者認(rèn)為,BCS患者存在MS病變時(shí),更可能出現(xiàn)進(jìn)一步的臨床癥狀發(fā)作。在隨訪期間,Balo樣病變可能消失或最終轉(zhuǎn)化為MS樣病變。

  BCS急性期的治療與MS急性期治療類似,多數(shù)臨床醫(yī)生建議給予早期大劑量皮質(zhì)類固醇激素治療,相當(dāng)一部分患者在5~7天內(nèi)可對(duì)1000mg/d的甲潑尼龍治療產(chǎn)生回應(yīng)。此外,也有文獻(xiàn)記載了免疫調(diào)節(jié)治療和疾病修飾治療。有報(bào)道稱血漿置換有助于患者的康復(fù),不過目前尚缺乏隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)的數(shù)據(jù)對(duì)最優(yōu)治療方案做出解答。

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