Balo同心圓硬化(BCS)是一種罕見的脫髓鞘疾病。本病例介紹了一例以卒中樣癥狀起病的患者,MRI上不僅有同心圓狀病灶,同時(shí)有共存的多發(fā)性硬化(MS)特征性損傷,提示BCS和MS或許具有類似的發(fā)病機(jī)制和放射學(xué)進(jìn)展過程。
病例回顧
25歲女性,白種人,早上醒來時(shí)發(fā)現(xiàn)自己有嚴(yán)重的構(gòu)音障礙和輕度右臂無力,并伴有輕度頭痛,遂至急診就診。在癥狀發(fā)作前,患者無發(fā)熱等癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)檢查發(fā)現(xiàn)患者存在中度構(gòu)音障礙,以及輕度右側(cè)面部麻痹和輪替動(dòng)作障礙。
患者的腦部MRI結(jié)果顯示,左側(cè)半卵圓中心可見一直徑為2cm的同心圓狀病變,邊界清,T1WI等信號(hào),T2WI呈高低交替信號(hào),病灶周圍可見輕度水腫。增強(qiáng)掃描后,同心圓狀病灶可見強(qiáng)化,并可見彌散受限。該病灶的影像學(xué)特征與Balo同心圓硬化(BCS)一致。然而除此之外,患者腦室周圍和皮質(zhì)下白質(zhì)同樣可以見到T2/FLAIR高信號(hào)的卵圓形病變,大小約3~5cm,與多發(fā)性硬化(MS)典型病變類似,這些較小的病灶均未顯示彌散受限或增強(qiáng)掃描后強(qiáng)化。脊髓MRI無脫髓鞘病變證據(jù)。
患者的實(shí)驗(yàn)室檢查顯示,C反應(yīng)蛋白、萊姆病、梅毒、艾滋病、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體、類風(fēng)濕因子結(jié)果均為正常,腦脊液檢查中細(xì)胞數(shù)、葡萄糖、蛋白質(zhì)水平均在正常范圍內(nèi),但寡克隆帶陽性,表明存在鞘內(nèi)IgG合成。
入院后患者接受了高劑量口服高劑量甲潑尼龍治療(500mg/d),連續(xù)5天,臨床癥狀得到了明顯改善。4個(gè)月后,復(fù)查MRI,原病灶顯示出更加顯著的同心圓狀改變,病灶周圍水腫、彌散受限和病灶強(qiáng)化均減輕。
由于在MRI掃描中有額外的典型MS病變,并且腦脊液寡克隆帶陽性,患者接受了干擾素β-1b的免疫調(diào)節(jié)治療。然而,經(jīng)過9個(gè)月的治療后,患者的右下肢出現(xiàn)麻木,懷疑MS復(fù)發(fā)(即空間多發(fā)性)。第3次MRI掃描在第25個(gè)月時(shí)進(jìn)行,結(jié)果顯示同心圓病灶明顯縮小,MS病灶無顯著變化(圖像未給出)。此后患者暫未出現(xiàn)更多臨床進(jìn)展,目前處于無癥狀狀態(tài)。
討論
不同形式的MS和其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病的臨床、影像學(xué)、病理學(xué)和免疫學(xué)方面有接近之處。目前認(rèn)為,BCS屬于非典型特發(fā)性炎癥性脫髓鞘病變的范疇,與MS的基本病理學(xué)有明顯的相似性,除了BCS的特征性同心圓狀病灶。
BCS主要發(fā)生在年輕成年人群,平均發(fā)病年齡為34歲。關(guān)于BCS的流行病學(xué),一個(gè)有趣的觀察結(jié)果是,該疾病似乎更偏愛東南亞的患者。與白種人相比,中國(guó)的MS患者視神經(jīng)和脊髓可以見到更明顯的壞死和軸突損傷,而星形膠質(zhì)細(xì)胞增生較少。這些現(xiàn)象表明,基于人群的遺傳易感性和環(huán)境因素,不同的種族群體可能會(huì)對(duì)炎癥性病變表現(xiàn)出不同的防御模式。
BCS病變多見于大腦半球白質(zhì),不過也可能發(fā)生在視交叉、小腦、腦干和脊髓。與BCS相關(guān)的典型MRI表現(xiàn)包括T1WI、T2WI和增強(qiáng)掃描上的同心圓狀外觀,病灶內(nèi)可見彌散受限?;顒?dòng)性病灶邊緣可顯示出環(huán)狀強(qiáng)化,內(nèi)部見脫髓鞘環(huán),并且這一過程將在同心圓的外圈持續(xù)發(fā)展,這一自然進(jìn)程與MS病灶的演變有類似之處。
BCS患者的癥狀可表現(xiàn)為急性或亞急性,具體取決于病變的位置。常見的臨床表現(xiàn)包括頭痛、認(rèn)知或行為功能障礙、偏癱、共濟(jì)失調(diào)、失聰、失語和癇性發(fā)作。腦脊液檢查可表現(xiàn)為單核為主的炎癥反應(yīng)、蛋白質(zhì)升高,偶爾可出現(xiàn)寡克隆帶。診斷基于臨床癥狀及腦脊液檢查結(jié)果,以及典型的MRI表現(xiàn)。有時(shí),MRI上的同心型可能在疾病早期并不明顯,并且患者的癥狀可與急性播散性腦脊髓炎、腦腫瘤或腦膿腫有類似之處,在這種情況下,腦活檢有一定價(jià)值。
在MRI問世之前,BCS患者很難得到確診,大多數(shù)早期病例報(bào)告描述了暴發(fā)性單相臨床過程,患者在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)即死亡。然而目前,越來越多的病例將BCS描述為具有良性的臨床過程的疾病,且患者生存期有所延長(zhǎng),以及在進(jìn)行MRI掃描之前可能會(huì)誤診或漏診。事實(shí)上,與其他形式的非典型特發(fā)性炎癥性脫髓鞘病變相比,在癥狀發(fā)作后,BCS可能會(huì)顯示出更明顯的臨床改善。
與本例患者類似,越來越多的報(bào)告描述了BCS和MS典型病灶同時(shí)存在的情況,并且有學(xué)者認(rèn)為,BCS患者存在MS病變時(shí),更可能出現(xiàn)進(jìn)一步的臨床癥狀發(fā)作。在隨訪期間,Balo樣病變可能消失或最終轉(zhuǎn)化為MS樣病變。
BCS急性期的治療與MS急性期治療類似,多數(shù)臨床醫(yī)生建議給予早期大劑量皮質(zhì)類固醇激素治療,相當(dāng)一部分患者在5~7天內(nèi)可對(duì)1000mg/d的甲潑尼龍治療產(chǎn)生回應(yīng)。此外,也有文獻(xiàn)記載了免疫調(diào)節(jié)治療和疾病修飾治療。有報(bào)道稱血漿置換有助于患者的康復(fù),不過目前尚缺乏隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)的數(shù)據(jù)對(duì)最優(yōu)治療方案做出解答。
恩替卡韋片:本品適用于病毒復(fù)制活躍,血清轉(zhuǎn)氨酶ALT持續(xù)升高或肝臟組織學(xué)顯示有活動(dòng)性病變的慢性成人乙型肝炎的治療。 復(fù)方鱉甲軟肝片:軟堅(jiān)散結(jié),化瘀解毒,益氣養(yǎng)血。用于慢性乙型肝炎肝纖維化,以及早期肝硬化屬瘀血阻絡(luò)、氣血虧虛兼熱毒未盡證。癥見:脅肋隱痛或脅下痞塊,面色晦暗.脘腹脹滿,納差便溏,神疲乏力,口干且苦,赤縷紅絲等。
健客價(jià): ¥1620本品用于緩解由以下疾病引起的骨骼肌痙攣:1、多發(fā)性硬化、脊髓空洞癥、脊髓腫瘤、橫貫性脊髓炎、脊髓外傷和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,2、腦血管病、腦性癱瘓、腦膜炎、顱腦外傷。
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健客價(jià): ¥22被證實(shí)的適應(yīng)癥: 適用于多發(fā)性硬化癥所引起的嚴(yán)重但可逆的肌肉痙攣。 其他可能適用于:因感染,退行性病變,外傷或腫瘤引起的脊髓痙攣狀態(tài)。
健客價(jià): ¥92鹽酸替扎尼定片為中樞性骨骼肌松弛藥,用于: 1.下列疾病造成的疼痛性肌痙攣的改善頸、肩及腰部疼痛等局部疼痛綜合征。 2.下列疾病引起的中樞性肌強(qiáng)直腦血管意外、手術(shù)后遺癥(脊髓損傷、大腦損傷)、脊髓小腦變性、多發(fā)性硬化癥、肌萎縮性側(cè)索硬化癥等。
健客價(jià): ¥371.復(fù)雜部分性發(fā)作,亦稱精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇,全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作,上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛,也可用于脊髓癆的閃電樣痛,多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛,幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛,有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥:對(duì)鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥,可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合用。4.中樞
健客價(jià): ¥9.81.復(fù)雜部分性發(fā)作,亦稱精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇,全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作,上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛,也可用于脊髓癆的閃電樣痛,多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛,幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛,有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥:對(duì)鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥,可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
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健客價(jià): ¥81.高膽固醇血癥(1)對(duì)于原發(fā)性高膽固醇血癥、雜合子家族性高膽固醇血癥或混合性高膽固醇血癥的患者,當(dāng)飲食控制及其他非藥物治療不理想時(shí),辛伐他汀可用于降低升高的總膽固醇、低密度脂蛋白膽固醇、載脂蛋白B和甘油三脂。且辛伐他汀升高高密度脂蛋白膽固醇,從而降低低密度脂蛋白/高密度脂蛋白和總膽固醇/高密度脂蛋白的比率。(2)對(duì)于純合子家族性高膽固醇血癥患者,當(dāng)飲食控制及非飲食療法不理想時(shí),辛伐他汀可用于降低
健客價(jià): ¥11高膽固醇血癥 對(duì)于原發(fā)性高膽固醇血癥患者,當(dāng)飲食控制及其他非藥物治療不理想時(shí),可予辛伐他汀治療。辛伐他汀不但可降低總膽固醇、低密度脂蛋白膽固醇、載脂蛋白B和甘油三酯,而且可升高高密度脂蛋白膽固醇,從而降低低密度脂蛋白膽固醇/高密度脂蛋白膽固醇及總膽固醇/高密度脂蛋白膽固醇的比率。 在高膽固醇血癥與高甘油三酯血癥并存而以高膽固醇血癥為主的患者,辛伐他汀可降低膽固醇水平。 冠心病 對(duì)于冠心
健客價(jià): ¥301.高膽固醇血癥 飲食療法及其他非藥物治療效果欠佳時(shí),可應(yīng)用辛伐他汀降低原發(fā)性高膽固醇血癥患者的總膽固醇和低密度脂蛋白膽固醇。辛伐他汀同時(shí)可升高高密度脂蛋白膽固醇并因此降低低密度脂蛋白膽固醇/高密度脂蛋白膽固醇及總膽固醇/高密度脂蛋白膽固醇的比率。 在合并患高膽固醇血癥和高甘油三酯血癥的病人,且高膽固醇血癥為主要異常時(shí),降低升高的膽固醇水平。 2.冠心病的二級(jí)預(yù)防。對(duì)冠心病患者,辛伐他汀適用于
健客價(jià): ¥61.高脂血癥: (1)對(duì)于原發(fā)性高膽固醇血癥、雜合子家族性高膽固醇血癥或混合性高膽固醇血癥的患者,當(dāng)飲食控制及其他非藥物治療不理想時(shí),辛伐他汀可用于降低升高的總膽固醇、低密度脂蛋白膽固醇、載脂蛋白B和甘油三脂。且辛伐他汀升高高密度脂蛋白膽固醇,從而降低低密度脂蛋白/高密度脂蛋白和總膽固醇/高密度脂蛋白的比率。 (2)對(duì)于純合子家族性高膽固醇血癥患者,當(dāng)飲食控制及非飲食療法不理想時(shí),辛伐他汀可用
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健客價(jià): ¥231.高脂血癥。1)對(duì)于原發(fā)必高膽固醇血癥包括雜合子家族性高膽固醇血癥高脂血癥或混合性高酯血癥的患者,當(dāng)飲食控制及其它非藥物治療不理想時(shí),結(jié)合飲食控制,本品可用于降低升高的總膽固醇、低密度脂滑白膽固醇、載脂蛋白B和甘油三酯,且可升高高密度脂蛋白膽固醇,從而降低密度脂蛋白膽固醇,高密度脂蛋白膽固醇及總膽固醇高密度脂蛋白膽固醇的比率。2)對(duì)于純合予家族性高膽固醇血癥患者,結(jié)合飲食控制及非飲食療法,本品可
健客價(jià): ¥281.復(fù)雜部分性發(fā)作,亦稱精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇,全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作,上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛,也可用于脊髓癆的閃電樣痛,多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛,幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛,有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥:對(duì)鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥,可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價(jià): ¥826用于防治動(dòng)脈硬化、降低血脂等。
健客價(jià): ¥14中毒性肝臟損害:用于慢性肝炎及肝硬化的支持治療。
健客價(jià): ¥35用于脂肪肝、動(dòng)脈粥樣硬化等疾病的輔助治療。
健客價(jià): ¥33治療肝硬化前和肝硬化所致肝內(nèi)膽汁郁積;治療妊娠期肝內(nèi)膽汁郁積。
健客價(jià): ¥185超聲霧化器能將水溶劑藥物霧化成極微小的霧粒,作為病人氣霧吸入治療或表面病灶噴藥治療,對(duì)鼻炎、咽炎、急慢性支氣管炎、肺氣腫、哮喘、肺部或皮膚感染等有顯著療效,魚躍402AI超聲霧化器是國(guó)內(nèi)外醫(yī)院內(nèi)外科、兒科、五官科、皮膚科以及養(yǎng)老院等單位必備的醫(yī)療設(shè)備。
健客價(jià): ¥199用于作為病人氣霧吸入或表面病灶噴藥,對(duì)鼻炎、咽炎、急慢性支氣管炎、肺氣腫、哮喘、肺部或皮膚感染等有療效。
健客價(jià): ¥399有降低谷丙轉(zhuǎn)氨酶,保護(hù)及促進(jìn)肝細(xì)胞再生功能。主要用于急性肝炎、慢性遷延型肝炎和早期肝硬化等癥。
健客價(jià): ¥29用于治療由充血性心衰、肝硬化以及抗利尿激素分泌不足綜合征導(dǎo)致的低鈉血癥。
健客價(jià): ¥850