垂體柄阻斷綜合征的診療進(jìn)展

2017-03-28 來源：醫(yī)脈通內(nèi)分泌科標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：PSIS的主要臨床表現(xiàn)為垂體前葉功能減退癥狀。垂體前葉激素中生長(zhǎng)激素缺乏最常見，所導(dǎo)致的骨齡落后、矮小身材往往是該病的首發(fā)表現(xiàn)，也是就診的主要原因。

　　垂體柄阻斷綜合征（pituitarystalkinterruptionsyndrome，PSIS）是垂體柄缺如或變細(xì)導(dǎo)致下丘腦分泌的激素不能經(jīng)過垂體柄運(yùn)送至垂體后葉，無法通過垂體門脈系統(tǒng)作用于垂體前葉所致的臨床綜合征。PSIS以GHD最為常見，常合并其他多種垂體激素的缺乏。MRI是診斷此病的最可靠的影像學(xué)方法。PSIS的發(fā)病可能存在遺傳和環(huán)境因素。

　　臨床表現(xiàn)

　　PSIS的主要臨床表現(xiàn)為垂體前葉功能減退癥狀。垂體前葉激素中生長(zhǎng)激素缺乏最常見，所導(dǎo)致的骨齡落后、矮小身材往往是該病的首發(fā)表現(xiàn)，也是就診的主要原因。其次為促性腺激素缺乏，主要表現(xiàn)為性器官發(fā)育不良、第二性征缺失，男性主要表現(xiàn)為隱宰癥、小陰莖以及已達(dá)青春期年齡而無陰毛、胡須、喉結(jié)等第二性征；女性主要表現(xiàn)為幼稚外陰、原發(fā)性閉經(jīng)及乳房不發(fā)育或發(fā)育不良。促甲狀腺激素及促腎上腺皮質(zhì)激素缺乏見于部分PSIS患者。對(duì)于生長(zhǎng)遲緩發(fā)生早、生長(zhǎng)激素明顯降低的患者需高度警惕PSIS可能。

　　診斷

　　PSIS的MRI診斷PSIS主要依靠影像學(xué)診斷，而MRI是目前唯一能明確此病診斷的影像學(xué)方法。PSIS典型的MRI表現(xiàn)為：(1)垂體柄橫斷、明顯變細(xì)或顯示不清；(2)垂體后葉異位及空泡蝶鞍；異位的垂體后葉是PSIS的特征性標(biāo)志；(3)垂體體積??；此即MRI三聯(lián)征。雖然理論上PSIS可合并尿崩癥，但臨床上較為罕見，這與EPP的形成有關(guān)。當(dāng)垂體柄橫斷發(fā)生在垂體柄近端或正中隆起時(shí)，則沒有EPP，易引起尿崩癥。

　　PSIS的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)生長(zhǎng)激素測(cè)定包括生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn)（多選用胰島素低血糖激發(fā)試驗(yàn)和左旋多巴激發(fā)試驗(yàn)），患者生長(zhǎng)激素峰值一般低于10μg/L；胰島素樣生長(zhǎng)因子-1（IGF-1）及其結(jié)合蛋白-3（IGFBP-3）降低對(duì)PSIS引起的GHD診斷的敏感性較好；骨齡測(cè)定往往呈落后骨齡。垂體性腺軸測(cè)定主要包括性激素測(cè)定、人絨毛膜促性腺激素興奮試驗(yàn)，性激素測(cè)定一般為促性腺激素（包括黃體生成素、卵泡刺激素）和性激素（包括雌二醇、孕酮、宰酮）缺乏；促性腺激素釋放激素興奮試驗(yàn)和HCG興奮試驗(yàn)分別用于了解垂體對(duì)下丘腦激素、性腺靶器官對(duì)垂體激素的反應(yīng)強(qiáng)弱，以指導(dǎo)下一步治療。垂體甲狀腺軸功能可測(cè)定甲功三項(xiàng)。垂體腎上腺皮質(zhì)軸功能測(cè)定主要包括促腎上腺皮質(zhì)激素-皮質(zhì)醇節(jié)律及24h尿游離皮質(zhì)醇測(cè)定，該軸系受損時(shí)測(cè)定值一般均低于正常。也可對(duì)PSIS患者進(jìn)行基因測(cè)定（如TGIF、SHH、CDON、GPR161和PROKR2），以進(jìn)一步明確該病的發(fā)病機(jī)制。

　　治療

　　PSIS是一種特殊的垂體功能減退癥，其治療原則基本相同，即激素替代治療。生長(zhǎng)激素缺乏癥，其治療主要為重組人生長(zhǎng)激素替代治療。對(duì)于PSIS所致促性腺激素缺乏者，可參考HH的治療。治療目的首先是促進(jìn)和維持第二性征和性功能，其次對(duì)于渴望生育患者恢復(fù)其生育能力。男性患者，治療開始年齡建議14歲，可先用雄激素治療以解決患兒第二性征發(fā)育和獲得性生活能力，若有生育要求則采用促性腺激素（卵泡刺激素/HCG或絕經(jīng)期促性腺激素/HCG）聯(lián)合治療，使其恢復(fù)合成分泌雄激素功能的同時(shí)啟動(dòng)精子發(fā)育和成熟。早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療對(duì)改善患者激素缺乏癥狀至關(guān)重要，尤其是身高和性腺的發(fā)育；若延誤診治時(shí)機(jī)，不僅影響生長(zhǎng)發(fā)育，甚至?xí)?duì)患者的性格和社會(huì)心理造成嚴(yán)重的影響。

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