Klippel-Trenaunary綜合征

2014-05-10 已解決

男|32

病情描述：

你好，Klippel-Trenaunary綜合征是先天病嗎

醫(yī)生答案

已回答1374條

醫(yī)生建議：你好，是的，本征病因尚不明確。但一般認為，妊娠第3～6周期間發(fā)生的子宮內(nèi)損傷可能與本病有關(guān)。即胎兒血管發(fā)育的任何一個階段出現(xiàn)發(fā)育停止或障礙，均可導(dǎo)致本病。 Blinznak指出，胎兒在子宮內(nèi)時，損傷了脊髓中間束(外側(cè))上的交感神經(jīng)節(jié)，是造成胎兒KTS的原因。確實，對交感神經(jīng)系統(tǒng)的實驗性損傷可導(dǎo)致靜脈擴大、動靜脈分流的擴張和軟組織肥大。典型患者除了有血管痣、靜脈曲張和四肢中骨與軟組織肥大三聯(lián)癥外，尚可有Parkes-Weber綜合征表現(xiàn)的大動靜脈分流的體征。少數(shù)病例有結(jié)腸直腸彌漫性海綿狀血管瘤。此外，患者可有多汗癥、皮膚萎縮、疣狀皮炎、血栓性靜脈炎和蜂窩組織炎。與KTS有關(guān)的先天性異?？捎胁⒅?趾)、多指(趾)畸形、脊柱裂和馬蹄內(nèi)翻足。直腸出血和血尿均較為罕見，直腸血管瘤可脫出于肛門之外。有時，患者腹部和軀干可有多發(fā)性血管瘤。有血管瘤的大腿和小腿周徑比無血管瘤者大3.0～5.Ocm。

發(fā)布時間：2014-05-10