肺出血-腎炎綜合征的罕見表現(xiàn)

2017-03-23 來源：醫(yī)脈通腎內(nèi)頻道標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：患者男，17歲，近2個(gè)月內(nèi)因咯血、呼吸急促入院3次。過去1年體重減輕2kg。無肺栓塞或肺結(jié)核危險(xiǎn)因素，無出國旅游、鼻出血、口腔潰瘍或關(guān)節(jié)腫脹既往史。

　　出血－腎炎綜合征是一種罕見的自身免疫性疾病，典型特征為急性進(jìn)展性腎小球腎炎、肺出血、抗腎小球基底膜（GBM）抗體“三聯(lián)征”。腎臟疾病伴或不伴肺損傷是抗GBM疾病的常見病變，但以孤立性肺出血為主要癥狀者并不常見。本文報(bào)道了一例早期腎功能正常、抗GBM抗體陰性的肺出血－腎炎綜合征病例。

　　病例資料

　　患者男，17歲，近2個(gè)月內(nèi)因咯血、呼吸急促入院3次。過去1年體重減輕2kg。無肺栓塞或肺結(jié)核危險(xiǎn)因素，無出國旅游、鼻出血、口腔潰瘍或關(guān)節(jié)腫脹既往史。

　　4歲時(shí)行扁桃體切除術(shù)，12歲鼻骨折后出現(xiàn)硬膜下膿腫、行顱骨切開術(shù)。無常規(guī)用藥史，無藥物過敏史，無家族史，不吸煙。

　　第1次入院，患者因輕度上呼吸道感染后咯血4天求診，血氧飽和度98%，呼吸無異常。血液檢查包括炎癥標(biāo)志物，ESR和腎功能正常。D-二聚體和HIV檢查陰性。ANCA、ANA血管炎檢查正常，抗GBM抗體陰性。胸部X線正常。尿液檢查陰性。出院時(shí)由呼吸科隨訪。

　　出院5天后，因咯血增多、呼吸急促再次入院。血氧氧飽和度91%。胸部聽診顯示雙肺底捻發(fā)音。血液檢查顯示腎功能正常，但CRP輕度升高（23.5mg/L）。非典型肺炎檢查，痰培養(yǎng)和甲型H1N1流感咽拭子檢查陰性。CT肺動脈造影（CTPA）顯示輕度、彌漫性雙側(cè)肺泡浸潤。給予哌拉西林/他唑巴坦，克拉霉素，奧司他韋，氨甲環(huán)酸和口服潑尼松龍40mg/天治療。住院期間行支氣管鏡檢查和支氣管肺泡灌洗，除克雷伯氏菌陽性外，未見其他異常。逐漸減少口服潑尼松龍用量，出院時(shí)行胸部高分辨率CT（HRCT）檢查，顯示肺泡浸潤消失。

　　首次入院2個(gè)月后，因咯血、呼吸急促加重第3次入院。血氧飽和度85%。白細(xì)胞計(jì)數(shù)12.1×109/L，CRP：91.5mg/L。入院時(shí)腎功能正常，尿素4.9mg/dL，肌酐75μmol/L。住院期間尿素12.2mg/dL，肌酐148μmol/L，腎功能減退。尿液檢查顯示尿蛋白、尿潛血。ANCA、ANA陰性。ESR升高，42mm/h?？笹BM抗體陽性。胸部CT顯示雙側(cè)肺泡浸潤惡化（圖1）。腎臟超聲檢查，顯示雙腎增大，皮質(zhì)回聲增強(qiáng)，皮髓質(zhì)分界不清，提示腎實(shí)質(zhì)病變。皮質(zhì)神經(jīng)分化喪失，提示實(shí)質(zhì)性疾病。

　　治療

　　給予哌拉西林/他唑巴坦，克拉霉素和口服潑尼松龍60mg/天治療。腎活檢顯示新月體性壞死性腎小球腎炎，符合抗GBM疾病的診斷。接受血漿置換，靜脈注射甲潑尼龍和環(huán)磷酰胺治療?；謴?fù)良好，口服類固醇逐漸減量并出院。

　　討論

　　抗GBM疾病發(fā)病機(jī)制的特點(diǎn)是抗GBM抗體沿腎小球、肺泡基底膜沉積。臨床上，血清抗GBM抗體延遲出現(xiàn)與腎臟受累延遲顯著相關(guān)。肺出血－腎炎綜合征患者除自身抗體增加外還可出現(xiàn)非特異性肺損傷，導(dǎo)致肺泡毛細(xì)血管通透性增加，繼而將抗原暴露于自身抗體。呼吸道感染（流感、細(xì)菌感染）、液體超負(fù)荷、吸入氧氣濃度過高、毒素吸入（揮發(fā)性烴、汽油蒸汽）和吸煙是已知的誘發(fā)因素。該患者前兩次入院時(shí)出現(xiàn)咯血，但無腎臟受累，尿液檢查和腎功能正常。第三次入院時(shí)，出現(xiàn)腎小球性腎炎和抗GBM抗體。呼吸道感染可能是導(dǎo)致該患者肺部疾病的另一誘發(fā)因素。

　　血清抗GBM抗體陰性可能是因?yàn)閷?shí)驗(yàn)室檢查科學(xué)技術(shù)不夠先進(jìn)所致，并非真的陰性。既往也有研究報(bào)道過活檢證實(shí)抗GBM疾病的患者實(shí)驗(yàn)室檢查抗GBM抗體陰性的病例，但使用高靈敏度生物傳感器系統(tǒng)時(shí)即可檢出。因此，抗GBM抗體陰性并不能排除抗GBM疾病，因早期階段或標(biāo)準(zhǔn)分析方法可能并不能檢測到低水平抗體。該病例強(qiáng)調(diào)：孤立性肺出血患者即使自身抗體陰性也應(yīng)高度警惕肺出血－腎炎綜合征的可能性。

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