膜性狼瘡腎的診斷和治療

2017-03-02 來源：醫(yī)脈通腎內(nèi)頻道標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：腎活檢是MLN診斷的主要依據(jù)，組織學(xué)特點(diǎn)為腎小球系膜和內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積。原發(fā)性膜性腎?。∕N）IgG沉積主要以IgG4為主，而MLN主要以IgG1和IgG3為主。

　　狼瘡性腎炎各類型中膜性狼瘡腎（MLN）較為少見，發(fā)生率低于增生性狼瘡腎（PLN），約為10%-20%。增生性和膜性狼瘡腎可同時(shí)存在或單一出現(xiàn)。MLN的組織學(xué)特點(diǎn)為：足細(xì)胞足突融合、上皮下腎小球性或節(jié)段性連續(xù)顆粒狀沉積，常伴系膜沉積。本文對(duì)MLN的病理學(xué)特點(diǎn)、臨床表現(xiàn)和治療進(jìn)行了系統(tǒng)性闡述。

　　病理學(xué)特點(diǎn)

　　腎活檢是MLN診斷的主要依據(jù)，組織學(xué)特點(diǎn)為腎小球系膜和內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積。原發(fā)性膜性腎病（MN）IgG沉積主要以IgG4為主，而MLN主要以IgG1和IgG3為主。原發(fā)性膜性腎病也可見IgA，IgM和C1q沉積，但并非典型特征。腎小管基底膜免疫球蛋白沉積在原發(fā)性膜性腎病中較為罕見，但在MLN中則較為常見。

　　MLN和MN病理學(xué)特點(diǎn)

　　臨床表現(xiàn)

　　青年女性多見，但男性易患嚴(yán)重MLN，臨床特點(diǎn)為腎病綜合征表現(xiàn)。尿液顯微鏡檢查或可見鏡下血尿和紅細(xì)胞管型，因此，紅細(xì)胞管型并非III或IV型狼瘡腎特異性表現(xiàn)，MLN、PLN并存時(shí)也可出現(xiàn)?？购丝贵w一般為陽性，抗雙鏈DNA抗體可為陽性也可為陰性，補(bǔ)體水平可正常。血栓和肺栓塞可能是MLN的臨床特征，血栓形成部位包括腎靜脈、下肢深靜脈、門靜脈和下腔靜脈。

　　治療

　　MLN的預(yù)后較好，但仍有相當(dāng)一部分患者進(jìn)展至終末期腎病，最佳治療方法尚不明確。目前，腎病范圍蛋白尿、腎小球?yàn)V過率（GFR）下降、MLN、PLN并存的患者通常給予免疫抑制治療。

　　非直接治療

　　限鹽（<2g/d）和利尿劑或可有益于控制疾病進(jìn)展，尤其是對(duì)于大劑量激素治療可出現(xiàn)容量依賴性高血壓的患者。RAAS抑制劑可作為高血壓患者的一線降壓藥，控制血壓≤130/80mmHg。血壓正常的MLN患者是否可獲益于RAAS抑制劑尚無明確。

　　高脂血癥是狼瘡性腎炎CKD進(jìn)展的主要預(yù)測因素。調(diào)整生活方式，如戒煙、減輕體重和常規(guī)有氧運(yùn)動(dòng)具有重要意義。他汀類藥物可用于預(yù)防心血管事件。

　　抗瘧藥具有免疫調(diào)節(jié)作用，所有患者包括孕婦均可使用該藥預(yù)防狼瘡復(fù)發(fā)、延長生存期、預(yù)防不可逆性靶器官損害和降低血栓形成風(fēng)險(xiǎn)。

　　鑒于妊娠期患者治療的復(fù)雜性和致畸性，女性患者在治療期間需積極避孕。為降低血栓風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)避免使用雌激素治療。

　　糖皮質(zhì)激素

　　糖皮質(zhì)激素是腎小球腎炎免疫抑制治療的主要藥物。MLN患者臨床常用藥為潑尼松0.5-1mg/kg/d，口服給藥，根據(jù)患者臨床反應(yīng)，可考慮給予激素脈沖治療。

　　免疫抑制治療

　　薈萃分析顯示，腎病綜合征MLN患者使用激素、免疫抑制劑聯(lián)合用藥的緩解率高于激素單一治療。但最佳藥物尚不明確，CYC（75%），CsA（84%），MMF（82%）和AZA（88%）的應(yīng)答率相似。

　　CNIs和MMF

　　MLN、PLN并存的患者預(yù)后較差。研究表明，MMF和TAC（+激素）誘導(dǎo)治療我國MLN、PLN并存患者的9個(gè)月完全緩解率為65%，且不良事件較少。多靶點(diǎn)治療在其他種族的有效性和安全性還需進(jìn)一步研究證實(shí)。此外，CNIs還可收縮小動(dòng)脈，降低腎小球內(nèi)壓，繼而降低超濾和蛋白尿。

　　利妥昔單抗

　　觀察性研究證實(shí)，利妥昔單抗可有效治療原發(fā)性膜性腎病。狼瘡患者接受利妥昔單抗+激素+MMF/CYC聯(lián)合治療1年后，部分緩解或完全緩解率可達(dá)63%，但MLN患者臨床應(yīng)答反應(yīng)低于PLN。

看本篇文章的人在健客購買了以下產(chǎn)品更多>

1、預(yù)防和治療同種異體器官移植或骨髓移植的排斥反應(yīng)或移植物抗宿主反應(yīng)。2、經(jīng)其他免疫抑制劑治療無效的狼瘡腎炎、難治性腎病綜合征等自身免疫性疾病。

健客價(jià)：￥1380

1.預(yù)防和治療同種異體器官移植或骨髓移植的排斥反應(yīng)或移植物抗宿主反應(yīng)。 2.經(jīng)其他免疫抑制劑治療無效的狼瘡腎炎、難治性腎病綜合征等自身免疫性疾病。

健客價(jià)：￥229

1、預(yù)防和治療同種異體器官移植或骨髓移植的排斥反應(yīng)或移植物抗宿主反應(yīng)。2、經(jīng)其他免疫抑制劑治療無效的狼瘡腎炎、難治性腎病綜合征等自身免疫性疾病。（腎炎種類很多，根據(jù)最初發(fā)病原因可分為原發(fā)性腎小球腎炎與繼發(fā)性腎小球腎炎。按照時(shí)間來劃分，則分為急性腎炎與慢性腎炎，又稱為慢性腎小球腎炎。急性腎炎、慢性腎炎、腎病綜合癥、腎炎等是原發(fā)性腎炎；紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎、糖尿病腎病、高血壓腎病等稱為繼發(fā)性腎炎。）

健客價(jià)：￥579

1、水腫性疾病與其他利尿藥合用，治療充血性水腫肝硬化腹水、腎性水腫等水腫性疾病，其目的在于糾正上述疾病時(shí)伴發(fā)的繼發(fā)性醛固酮分泌增多，并對(duì)抗其他利尿藥的排鉀作用。也用于特發(fā)性水腫的治療。2、高血壓作為治療高血壓的輔助藥物。3、原發(fā)性醛固酮增多癥螺內(nèi)酯可用于此病的診斷和治療。4、低鉀血癥的預(yù)防與噻嗪類利尿藥合用，增強(qiáng)利尿效應(yīng)和預(yù)防低鉀血癥。

健客價(jià)：￥18

1．水腫性疾病與其他利尿藥合用，治療充血性水腫、肝硬化腹水、腎性水腫等水腫性疾病，其目的在于糾正上述疾病時(shí)伴發(fā)的繼發(fā)性醛固酮分泌增多，并對(duì)抗其他利尿藥的排鉀作用。也用于特發(fā)性水腫的治療。 2．高血壓作為治療高血壓的輔助藥物。 3．原發(fā)性醛固酮增多癥螺內(nèi)酯可用于此病的診斷和治療。 4．低鉀血癥的預(yù)防與噻嗪類利尿藥合用，增強(qiáng)利尿效應(yīng)和預(yù)防低鉀血癥。

健客價(jià)：￥18