結(jié)節(jié)病是一種慢性、全身性炎癥性疾病,以非干酪樣肉芽腫形成為特征性病理改變。約5%的結(jié)節(jié)病患者會出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病的診斷具有挑戰(zhàn)性,特別是孤立的、輕微的神經(jīng)功能缺損如顱神經(jīng)麻痹的患者。
近期,美國Qudah等學(xué)者在Theneurologist雜志發(fā)表了一則病例,一名神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病患者,以外展神經(jīng)麻痹作為首發(fā)臨床表現(xiàn)。
討論
神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病的癥狀和體征是多樣的,并且取決于肉芽腫的位置和大小?;颊呖杀憩F(xiàn)為顱神經(jīng)麻痹、感覺異常、輕癱、錐體束征、進(jìn)行性認(rèn)知能力下降、尿潴留、癲癇、下丘腦-垂體綜合癥。由于神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病容易侵犯基底部腦膜,顱神經(jīng)病變是最常見的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),總的發(fā)生率在50%~75%。蛛網(wǎng)膜下腔顱神經(jīng)浸潤是肉芽腫浸潤另一個(gè)常見部位。
面神經(jīng)麻痹,通常雙側(cè),是神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病最常見的顱神經(jīng)病變,其次是視神經(jīng)病變。其他如嗅神經(jīng)和聽神經(jīng)也可累及。III、IV或VI顱神經(jīng)受累較少見。眼球運(yùn)動障礙是外展神經(jīng)受累最常見表現(xiàn)。神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病患者眼受累的發(fā)病率看起來在女性中更高。
神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病患者眼部表現(xiàn)本質(zhì)上是中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累,但其他系統(tǒng)也可受累,因此需要更進(jìn)一步檢查。結(jié)節(jié)病僅有中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)曾有過報(bào)道。
復(fù)視,可能作為神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病的一種特征,當(dāng)一條或多條眼運(yùn)動中樞神經(jīng)受累,亦或是顱內(nèi)壓增高時(shí),這增加了海綿竇和蛛網(wǎng)膜下腔受累的可能性。此例患者有復(fù)視和海綿竇受累。Naqasawa等人曾報(bào)道過外展神經(jīng)麻痹作為神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病首發(fā)臨床表現(xiàn)并累及海綿竇的病例。這名患者與其區(qū)別是,除了癲癇,沒有其他系統(tǒng)臨床表現(xiàn)。
當(dāng)臨床懷疑神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病時(shí),推薦使用增強(qiáng)MRI檢查,其能更好地顯示海綿竇和腦干,而這些是結(jié)節(jié)病常累及的位置。臨床醫(yī)生應(yīng)小心謹(jǐn)慎當(dāng)給疑似神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病和有任何臨床或影像證據(jù)表明顱內(nèi)壓增高的患者進(jìn)行腰椎穿刺時(shí)。
神經(jīng)醫(yī)師應(yīng)考慮到此診斷,當(dāng)臨床和影像表現(xiàn)符合神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病時(shí),即使沒有已知的結(jié)節(jié)病史,特別是非裔美國人和北歐人群。臨床隨訪是必要的,有不良反應(yīng)的患者應(yīng)該考慮使用節(jié)制激素制劑。
開竅,通絡(luò),止痛。用于“白脈病”即神經(jīng)系統(tǒng)疾病,包括神志不清、身體麻木僵硬、頭昏目眩、玩固性頭痛、血壓不調(diào)、癲癇、抽風(fēng)痙攣及各種神經(jīng)性疼痛。
健客價(jià): ¥421.皮膚粘膜的過敏:適用于長期的、季節(jié)性的過敏性鼻炎,血管舒縮性鼻炎,接觸過敏源或食物而致的過敏性結(jié)膜炎,蕁麻疹,血管神經(jīng)性水腫,對血液或血漿制品的過敏反應(yīng),皮膚劃痕癥。必要時(shí)可與腎上腺素合用,作為本藥的輔助劑。2.暈動?。悍乐螘炣?、暈船、暈飛機(jī)。3.鎮(zhèn)靜、催眠:適用于術(shù)前、術(shù)后和產(chǎn)科。此外,也可用于減輕成人及兒童的恐懼感,呈淺睡眠狀態(tài)。4.惡心、嘔吐的治療:適用于一些麻醉和手術(shù)后的惡心、嘔吐,也
健客價(jià): ¥10鹽酸異丙嗪片,適應(yīng)癥為: 1.皮膚粘膜的過敏:適用于長期的、季節(jié)性的過敏性鼻炎,血管舒縮性鼻炎,接觸過敏源或食物而致的過敏性結(jié)膜炎,蕁麻疹,血管神經(jīng)性水腫,對血液或血漿制品的過敏反應(yīng),皮膚劃痕癥。必要時(shí)可與腎上腺素合用,作為本藥的輔助劑。 2.暈動?。悍乐螘炣?、暈船、暈飛機(jī)。 3.鎮(zhèn)靜、催眠:適用于術(shù)前、術(shù)后和產(chǎn)科。此外,也可用于減輕成人及兒童的恐懼感,呈淺睡眠狀態(tài)。 4.惡心、嘔吐的
健客價(jià): ¥10.81.水腫性疾?。喊ǔ溲孕牧λソ摺⒏斡不?、腎臟疾病 (腎炎、腎病及各種原因所致的急、慢性腎功能衰竭),尤其是應(yīng)用其他利尿藥效果不佳時(shí),應(yīng)用本類藥物仍可能有效。與其他藥物合用治療急性肺水腫和急性腦水腫等。 2.高血壓:在高血壓的階梯療法中,不作為治療原發(fā)性高血壓的優(yōu)選藥物,但當(dāng)噻嗪類藥物療效不佳,尤其當(dāng)伴有腎功能不全或出現(xiàn)高血壓危象時(shí),本類藥物尤為適用。 3.預(yù)防急性腎功能衰竭:用于各種原
健客價(jià): ¥10.91.水腫性疾病包括充血性心力衰竭、肝硬化、腎臟疾?。I炎、腎病及各種原因所致的急、慢性腎功能衰竭),尤其是應(yīng)用其他利尿藥效果不佳時(shí),應(yīng)用本類藥物仍可能有效。與其他藥物合用治療急性肺水腫和急性腦水腫等。2.高血壓在高血壓的階梯療法中,不作為治療原發(fā)性高血壓的優(yōu)選藥物,但當(dāng)噻嗪類藥物療效不佳,尤其當(dāng)伴有腎功能不全或出現(xiàn)高血壓危象時(shí),本類藥物尤為適用。3.預(yù)防急性腎功能衰竭用于各種原因?qū)е履I臟血流灌注不
健客價(jià): ¥101.水腫性疾病包括充血性心力衰竭、肝硬化、腎臟疾病(腎炎、腎病及各種原因所致的急、慢性腎功 能衰竭),尤其是應(yīng)用其他利尿藥效果不佳時(shí),應(yīng)用本類藥物仍可能有效。與其他藥物合用治療急性肺 水腫和急性月囟水腫等。 2.高血壓。在高血壓的階梯療法中,不作為治療原發(fā)性高血壓的優(yōu)選藥物,但當(dāng)噻嗪類藥物療效不佳。尤其當(dāng)伴有腎功能不全或出現(xiàn)高血壓危象時(shí),本類藥物尤為適用。 3.預(yù)防急性腎功能衰竭用于各種原
健客價(jià): ¥17通經(jīng)絡(luò),祛風(fēng)濕,鎮(zhèn)痛祛寒。用于風(fēng)寒濕痹,四肢痹痛,神經(jīng)麻痹,手足麻木。
健客價(jià): ¥23祛風(fēng)通竅,舒筋活血,鎮(zhèn)靜安神,除“協(xié)日烏素”。用于半身不遂,左癱右瘓,口眼歪邪,四肢麻木,腰腿不利,言語不清,筋骨疼痛,神經(jīng)麻痹,風(fēng)濕,關(guān)節(jié)疼痛。
健客價(jià): ¥27.9通經(jīng)絡(luò),祛風(fēng)濕,鎮(zhèn)痛祛寒。用于風(fēng)寒濕痹,四肢痹痛,神經(jīng)麻痹,手足麻木。
健客價(jià): ¥28主要用于祛風(fēng)通竅,舒筋活血,鎮(zhèn)靜安神,除濕。用于半身不遂,口眼斜、四肢麻木、腰腿不利、語言不清、筋骨疼痛、神經(jīng)麻痹、風(fēng)濕,關(guān)節(jié)疼痛等癥。
健客價(jià): ¥35祛風(fēng)通竅,舒筋活血,鎮(zhèn)靜安神,除“協(xié)日烏素”。用于半身不遂,左癱右瘓,口眼歪邪,四肢麻木,腰腿不利,言語不清,筋骨疼痛,神經(jīng)麻痹,風(fēng)濕,關(guān)節(jié)疼痛。
健客價(jià): ¥28祛風(fēng)通竅,舒筋活血,鎮(zhèn)靜安神,除“協(xié)日烏素”。用于半身不遂,左癱右瘓,口眼歪邪,四肢麻木,腰腿不利,言語不清,筋骨疼痛,神經(jīng)麻痹,風(fēng)濕,關(guān)節(jié)疼痛。
健客價(jià): ¥35通經(jīng)絡(luò),祛風(fēng)濕,鎮(zhèn)痛祛寒。用于風(fēng)寒濕痹,四肢痹痛,神經(jīng)麻痹,手足麻木。
健客價(jià): ¥49祛風(fēng)通竅,舒筋活血,鎮(zhèn)靜安神,除“協(xié)日烏素”。用于半身不遂,左癱右瘓,口眼歪邪,四肢麻木,腰腿不利,言語不清,筋骨疼痛,神經(jīng)麻痹,風(fēng)濕,關(guān)節(jié)疼痛。
健客價(jià): ¥22本品用于下列情況的皮層局部麻醉: (1)針穿刺,如:置入導(dǎo)管或取血樣本; (2)淺層外科手術(shù)。
健客價(jià): ¥41.8祛風(fēng)逐濕,舒筋活絡(luò),行血止痛。用于風(fēng)濕瘀血阻滯,經(jīng)絡(luò)不通引起的關(guān)節(jié)腫痛、肢體麻木、屈伸不利、步履艱難;風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、坐骨神經(jīng)痛、腦血栓形成后遺癥及小兒麻痹后遺癥見上述證候者。
健客價(jià): ¥32祛風(fēng)逐濕,舒筋活絡(luò),行血止痛。用于風(fēng)濕瘀血阻滯,經(jīng)絡(luò)不通引起的關(guān)節(jié)腫痛,肢體麻木,屈伸不利,步履艱難;風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,坐骨神經(jīng)痛,腦血栓形成后遺癥及小兒麻痹后遺癥見上述證候者。
健客價(jià): ¥28祛風(fēng)逐濕,舒筋活絡(luò),行血止痛。用于風(fēng)濕瘀血阻滯,經(jīng)絡(luò)不通引起的關(guān)節(jié)腫痛,肢體麻木,屈伸不利,步履艱難;風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,坐骨神經(jīng)痛,腦血栓形成后遺癥及小兒麻痹后遺癥見上述證候者。
健客價(jià): ¥35本品為腔道表面潤滑麻醉劑,用作尿道、食道、陰道、肛門、直腸等插管鏡檢或手術(shù)時(shí)的局部潤滑麻醉。
健客價(jià): ¥56.8清熱,安神,舒筋活絡(luò),除“協(xié)日烏素”。用于白脈病,半身不遂,風(fēng)濕,類風(fēng) 濕,肌筋萎縮,神經(jīng)麻痹,腎損脈傷,瘟疫熱病,久治不愈等癥。
健客價(jià): ¥33本品用于下列情況的皮層局部麻醉: (1)針穿刺,如:置入導(dǎo)管或取血樣本; (2)淺層外科手術(shù)。
健客價(jià): ¥43清熱,安神,舒筋活絡(luò),除“協(xié)日烏素”。用于白脈病,半身不遂,風(fēng)濕,類風(fēng)濕,肌筋萎縮,神經(jīng)麻痹,腎損脈傷,瘟疫熱病,久治不愈等癥。
健客價(jià): ¥52息風(fēng)鎮(zhèn)痙,豁痰開竅。用于風(fēng)痰閉阻、中風(fēng)偏癱、癲癇,面神經(jīng)麻痹,口眼歪斜。
健客價(jià): ¥720