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基于臨床及血清學(xué)的重癥肌無(wú)力分型新進(jìn)展

2017-03-02 來(lái)源:首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:19%的AchR抗體陰性患者可出現(xiàn)LRP4抗體,女性患者更多見(jiàn),患者表現(xiàn)為眼肌型或輕度全身型MG。20%患者在發(fā)病2年內(nèi)僅有眼外肌受累,呼吸肌受累罕見(jiàn)。胸腺萎縮、正常及增生均有報(bào)道。

  作為神經(jīng)肌肉接頭最常見(jiàn)的自身免疫疾病,重癥肌無(wú)力(MG)一直以來(lái)都是根據(jù)臨床癥狀的受累范圍和嚴(yán)重程度進(jìn)行分型,如Osserman分型、MGFA分型等,但傳統(tǒng)的分型很難指導(dǎo)患者的治療選擇和預(yù)后。2015年TheLancet最新review提出了基于臨床及血清學(xué)的新分型:

  1.chR抗體陽(yáng)性的早發(fā)型MG

  發(fā)病年齡<50歲,AchR抗體陽(yáng)性,除外胸腺瘤。這組患者大多伴有胸腺濾泡增生,胸腺切除術(shù)可改善MG癥狀?;颊咧信曰颊呤悄行缘?倍,同時(shí)患者可合并其他自身免疫病。該組患者與HLA-DR3,HLA-B8基因型相關(guān)。

  2.AchR抗體陽(yáng)性的晚發(fā)型MG

  發(fā)病年齡>50歲,AchR抗體陽(yáng)性,除外胸腺瘤。該組患者罕有胸腺增生,胸腺切除術(shù)無(wú)效。男性略多于女性,與HLA-DR2,HLA-B7及HLA-DRB1*15:01相關(guān)。

  3.胸腺瘤相關(guān)MG

  10%~15%的MG患者可合并胸腺瘤,MG是胸腺瘤最常見(jiàn)合并的副腫瘤綜合征,約30%的胸腺瘤患者出現(xiàn)MG癥狀,胸腺瘤也可同時(shí)合并純紅再障及神經(jīng)性肌強(qiáng)直等副腫瘤綜合征。幾乎所有患者AchR抗體陽(yáng)性。

  4.MUSK抗體陽(yáng)性的MG

  1/3的AchR抗體陰性患者可出現(xiàn)MUSK抗體,約占所有MG患者的1%~4%。該組患者大多為成年起病的全身型MG,易累及延髓肌。40%的該組患者以延髓肌無(wú)力為首發(fā)癥狀,伴面肌、舌肌、抬頭肌和呼吸肌無(wú)力,易出現(xiàn)肌萎縮;肌無(wú)力癥狀波動(dòng)不顯著,胸腺切除術(shù)無(wú)效。與HLADQ5相關(guān)。

  5.LRP4抗體陽(yáng)性的MG

  19%的AchR抗體陰性患者可出現(xiàn)LRP4抗體,女性患者更多見(jiàn),患者表現(xiàn)為眼肌型或輕度全身型MG。20%患者在發(fā)病2年內(nèi)僅有眼外肌受累,呼吸肌受累罕見(jiàn)。胸腺萎縮、正常及增生均有報(bào)道。

  6.抗體陰性的全身型MG

  上述抗體常規(guī)檢測(cè)陰性。20%~50%的患者用CBA法可檢測(cè)到上述低親和力抗體,可同時(shí)合并Agrin抗體。

  7.眼肌型MG

  東亞地區(qū),早發(fā)MG(發(fā)病年齡<14歲)中多見(jiàn)。癥狀僅局限于眼外肌。90%在2年內(nèi)癥狀沒(méi)有向全身型發(fā)展的病人最終為眼肌型MG。50%患者可出現(xiàn)AchR抗體,MUSK抗體罕見(jiàn)。

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