作為神經(jīng)肌肉接頭最常見(jiàn)的自身免疫疾病,重癥肌無(wú)力(MG)一直以來(lái)都是根據(jù)臨床癥狀的受累范圍和嚴(yán)重程度進(jìn)行分型,如Osserman分型、MGFA分型等,但傳統(tǒng)的分型很難指導(dǎo)患者的治療選擇和預(yù)后。2015年TheLancet最新review提出了基于臨床及血清學(xué)的新分型:
1.chR抗體陽(yáng)性的早發(fā)型MG
發(fā)病年齡<50歲,AchR抗體陽(yáng)性,除外胸腺瘤。這組患者大多伴有胸腺濾泡增生,胸腺切除術(shù)可改善MG癥狀?;颊咧信曰颊呤悄行缘?倍,同時(shí)患者可合并其他自身免疫病。該組患者與HLA-DR3,HLA-B8基因型相關(guān)。
2.AchR抗體陽(yáng)性的晚發(fā)型MG
發(fā)病年齡>50歲,AchR抗體陽(yáng)性,除外胸腺瘤。該組患者罕有胸腺增生,胸腺切除術(shù)無(wú)效。男性略多于女性,與HLA-DR2,HLA-B7及HLA-DRB1*15:01相關(guān)。
3.胸腺瘤相關(guān)MG
10%~15%的MG患者可合并胸腺瘤,MG是胸腺瘤最常見(jiàn)合并的副腫瘤綜合征,約30%的胸腺瘤患者出現(xiàn)MG癥狀,胸腺瘤也可同時(shí)合并純紅再障及神經(jīng)性肌強(qiáng)直等副腫瘤綜合征。幾乎所有患者AchR抗體陽(yáng)性。
4.MUSK抗體陽(yáng)性的MG
1/3的AchR抗體陰性患者可出現(xiàn)MUSK抗體,約占所有MG患者的1%~4%。該組患者大多為成年起病的全身型MG,易累及延髓肌。40%的該組患者以延髓肌無(wú)力為首發(fā)癥狀,伴面肌、舌肌、抬頭肌和呼吸肌無(wú)力,易出現(xiàn)肌萎縮;肌無(wú)力癥狀波動(dòng)不顯著,胸腺切除術(shù)無(wú)效。與HLADQ5相關(guān)。
5.LRP4抗體陽(yáng)性的MG
19%的AchR抗體陰性患者可出現(xiàn)LRP4抗體,女性患者更多見(jiàn),患者表現(xiàn)為眼肌型或輕度全身型MG。20%患者在發(fā)病2年內(nèi)僅有眼外肌受累,呼吸肌受累罕見(jiàn)。胸腺萎縮、正常及增生均有報(bào)道。
6.抗體陰性的全身型MG
上述抗體常規(guī)檢測(cè)陰性。20%~50%的患者用CBA法可檢測(cè)到上述低親和力抗體,可同時(shí)合并Agrin抗體。
7.眼肌型MG
東亞地區(qū),早發(fā)MG(發(fā)病年齡<14歲)中多見(jiàn)。癥狀僅局限于眼外肌。90%在2年內(nèi)癥狀沒(méi)有向全身型發(fā)展的病人最終為眼肌型MG。50%患者可出現(xiàn)AchR抗體,MUSK抗體罕見(jiàn)。
用于重癥肌無(wú)力,手術(shù)后功能性腸脹氣及尿潴留等。
健客價(jià): ¥79.91、急慢性白血病,對(duì)慢性粒細(xì)胞型白血病近期療效較好,作用快,但緩解期短;2、后天性溶血性貧血,特發(fā)性血小板減少性紫癜,系統(tǒng)性紅斑狼瘡;3、慢性類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、慢性活動(dòng)性肝炎(與自體免疫有關(guān)的肝炎)、原發(fā)性膽汁性肝硬變;4、甲狀腺機(jī)能亢進(jìn),重癥肌無(wú)力;5、其他:慢性非特異性潰瘍性結(jié)腸炎、節(jié)段性腸炎、多發(fā)性神經(jīng)根炎、狼瘡性腎炎,增殖性腎炎,Wegener氏肉芽腫等。
健客價(jià): ¥751、急慢性白血病,對(duì)慢性粒細(xì)胞型白血病近期療效較好,作用快,但緩解期短; 2、后天性溶血性貧血,特發(fā)性血小板減少性紫癜,系統(tǒng)性紅斑狼瘡; 3、慢性類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、慢性活動(dòng)性肝炎(與自體免疫有關(guān)的肝炎)、原發(fā)性膽汁性肝硬變; 4、甲狀腺機(jī)能亢進(jìn),重癥肌無(wú)力; 5、其他:慢性非特異性潰瘍性結(jié)腸炎、節(jié)段性腸炎、多發(fā)性神經(jīng)根炎、狼瘡性腎炎、增殖性腎炎、Wegener氏肉芽腫等。
健客價(jià): ¥52用于肌萎縮側(cè)索硬化癥患者的治療,可延長(zhǎng)存活期或推遲氣管切開(kāi)的時(shí)間。
健客價(jià): ¥999