肢體抖動(dòng)短暫性腦缺血發(fā)作(limb-shakingtransientischemicattack，LS-TIA)是一種少見(jiàn)的TIA類型，其臨床發(fā)作形式比較刻板且有一定規(guī)律可循。主要表現(xiàn)為不自主的肢體抖動(dòng)，一般持續(xù)數(shù)秒或數(shù)分鐘，常見(jiàn)的誘發(fā)因素為體位改變、長(zhǎng)時(shí)間站立和行走等；坐位或臥位可緩解癥狀，單純累及上肢或四肢均受累，其中以上肢受累最為常見(jiàn)，極易被誤診為局灶性運(yùn)動(dòng)性癲癇發(fā)作或錐體外系疾病。若誘因未解除則出現(xiàn)抖動(dòng)側(cè)肢體的無(wú)力，持續(xù)時(shí)間為3-4min，臨床演變?yōu)榈湫偷亩虝盒阅X缺血發(fā)作。

　　1962年LS-TIA被Fisher首先描述稱作短暫性肢體抖動(dòng)綜合征。此后開(kāi)始了對(duì)該疾病多方面的研究，包括臨床表現(xiàn)形式、責(zé)任血管以及發(fā)病機(jī)制等，現(xiàn)在認(rèn)為此病是TIA的一種少見(jiàn)表現(xiàn)類型。

　　1.LS-TIA發(fā)病機(jī)制

　　目前LS-TIA的發(fā)病機(jī)制尚不明確，研究較多的主要有兩大理論。較為公認(rèn)的是低灌注理論。顱內(nèi)或顱外血管長(zhǎng)期慢性狹窄或閉塞后，腦血管舒縮儲(chǔ)備能力下降，在改變體位、長(zhǎng)時(shí)間站立、頸部過(guò)伸或過(guò)度降低血壓等情況下，血管未能相應(yīng)的舒縮，導(dǎo)致腦組織暫時(shí)缺血出現(xiàn)低灌注。一項(xiàng)病例研究報(bào)道，對(duì)左上肢LS-TIA發(fā)作的煙霧病患者行視頻腦電圖監(jiān)測(cè)和單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描(single-photonemissioncomputedtomography，SPECT)檢查，發(fā)現(xiàn)患者四肢發(fā)抖是瞬間灌注不足導(dǎo)致。低灌注一導(dǎo)致肢體抖動(dòng)的生理學(xué)機(jī)制可能為皮層缺氧導(dǎo)致皮層下脫抑制，從而引起肢體過(guò)度運(yùn)動(dòng)。LS-TIA多在站立或行走時(shí)發(fā)生，其發(fā)作時(shí)間短暫、頻率密集、形式刻板。有研究表明，血流動(dòng)力學(xué)的改變，可表現(xiàn)為L(zhǎng)S-TIA的發(fā)作。國(guó)外一項(xiàng)病例對(duì)照研究，納入34例頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞表現(xiàn)為L(zhǎng)S-TIA的患者和68例頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞未出現(xiàn)LS-TIA的患者，結(jié)果提示，LS-TIA的發(fā)作的主要原因是患者大腦的血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)受損。這均提示頸動(dòng)脈供血區(qū)域的血流動(dòng)力學(xué)改變即低灌注是誘發(fā)LS-TIA的主要發(fā)病機(jī)制。

　　另一假說(shuō)為丘腦底核缺血，1例患者表現(xiàn)為L(zhǎng)S-TIA發(fā)作的病例報(bào)道顯示，當(dāng)患者肢體抖動(dòng)發(fā)作時(shí)對(duì)患側(cè)肢體進(jìn)行肌電圖檢查，發(fā)現(xiàn)類似于偏身投擲運(yùn)動(dòng)，推測(cè)系基底節(jié)及丘腦底核等部位缺血引起。但是，至于LS-TIA的發(fā)病機(jī)制是否丘腦底核缺血所致，有待于進(jìn)一步研究證實(shí)。

　　2.臨床診斷

　　對(duì)LS-TIA的診斷，除了上述的臨床表現(xiàn)，還可借助輔助檢查。腦電圖有助于對(duì)這類患者的鑒別診斷，主要是排除癲癇。癲癇發(fā)作主要表現(xiàn)為，呈一定節(jié)律性的肢體強(qiáng)直陣攣，同時(shí)可累及面部肌肉及出現(xiàn)不同程度的意識(shí)障礙，且發(fā)作時(shí)肌張力升高，腦電圖可監(jiān)測(cè)到癲癇樣放電；LS-TIA發(fā)作無(wú)強(qiáng)直性抽搐和強(qiáng)直-陣攣性抽搐，也不累及面部和軀干，發(fā)作期腦電圖動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)未發(fā)現(xiàn)致病灶，服用抗癲藥物治療無(wú)效時(shí)，通過(guò)提高腦灌注壓或使用抗栓藥物治療，能夠改善癥狀，也可支持患者是腦缺血發(fā)作而非癲癇。

　　LS-TIA雖然臨床表現(xiàn)類似局灶性運(yùn)動(dòng)性癲癇發(fā)作，但其特殊的腦電圖改變?yōu)榘l(fā)作肢體對(duì)側(cè)額顳部慢波灶，提示為低灌注誘發(fā)的腦功能異常而非隱匿性樣放電；此現(xiàn)象進(jìn)一步印證低灌注的存在，從而導(dǎo)致了電生理的異常。

　　3.LS-TlA責(zé)任血管

　　目前普遍認(rèn)為，LS-TIA是頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)短暫性腦缺血發(fā)作的一種少見(jiàn)表現(xiàn)形式，通常是抖動(dòng)肢體對(duì)側(cè)的頸內(nèi)動(dòng)脈顱外段存在嚴(yán)重的狹窄或閉塞。在頸內(nèi)動(dòng)脈阻塞患者中，表現(xiàn)為肢體抖動(dòng)的發(fā)病現(xiàn)象比預(yù)期要高，且此表現(xiàn)是獨(dú)立于卒中嚴(yán)重性和患者特征的預(yù)后不良的獨(dú)立因素。倪俊等對(duì)我國(guó)LS-TIA患者發(fā)病的主要責(zé)任血管進(jìn)行了研究，結(jié)果顯示，這些患者的主要血管病變集中在顱內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)，包括頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段、頸內(nèi)動(dòng)脈末端和大腦中動(dòng)脈起始部，而這些血管可能是我國(guó)LS-TIA患者病變的主要部位。

　　然而，LS-TIA發(fā)作也可發(fā)生于頸內(nèi)動(dòng)脈以外的其他血管，如大腦中動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈等部分。大腦中動(dòng)脈或大腦前動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄或者閉塞時(shí)可發(fā)生LS-TIA。顱內(nèi)病變血管導(dǎo)致LS-TIA發(fā)作報(bào)道例數(shù)很少有個(gè)案報(bào)道，胼胝體周的動(dòng)脈栓塞的患者可表現(xiàn)為位置性左下肢抖動(dòng)。

　　煙霧病的患者可有類似于短暫性的肢體抖動(dòng)發(fā)作的現(xiàn)象。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，以LS-TIA為表現(xiàn)形式的煙霧病患者，通過(guò)非侵入的影像學(xué)檢查，提供了清晰的影像學(xué)證據(jù)，支持了診斷，并且與患者的癥狀相吻合。

　　44.治療方法

　　及時(shí)給予LS-TIA患者適當(dāng)?shù)母深A(yù)措施對(duì)改善預(yù)后大有裨益。主要治療原則是維持或增加腦血流量，改善腦灌注壓，減少卒中的發(fā)生。治療方式可分為內(nèi)科治療和手術(shù)治療。

　　內(nèi)科保守治療主要是擴(kuò)容增加腦血流，一定程度上也可以預(yù)防LS-TIA發(fā)作，待慢性閉塞后側(cè)支循環(huán)形成，臨床發(fā)作可能自然停止。

　　手術(shù)治療采用的血管重建術(shù)是目前普遍首選的治療方法。經(jīng)治療后，患者臨床發(fā)作停止，長(zhǎng)期預(yù)后良好。對(duì)于顱外頸內(nèi)動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄但尚未閉塞的患者，可行頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)或血管內(nèi)支架植入術(shù)。而血管完全閉塞患者，則可行顱內(nèi)外血管分流術(shù)，類似煙霧病的治療，主要是采取顳淺動(dòng)脈軟腦膜血管融通術(shù)。

　　LS-TIA發(fā)作作為一種特殊類型的TIA，應(yīng)該引起臨床醫(yī)師的重視，當(dāng)患者出現(xiàn)發(fā)作性肢體抖動(dòng)時(shí)，若患者腦電圖正常且同時(shí)存在腦血管病的危險(xiǎn)因素時(shí)，應(yīng)該考慮此病的可能。即使患者無(wú)明顯的腦血管病危險(xiǎn)因素亦仍有可能存在潛在的血管異常(如煙霧病)。及早進(jìn)行腦血管病的相關(guān)檢查，發(fā)現(xiàn)血管狹窄時(shí)積極給予相應(yīng)的治療，可以防治卒中的發(fā)生。(文章來(lái)源：神經(jīng)病學(xué)俱樂(lè)部公號(hào)）