形形色色“風(fēng)濕病”——RS3PE綜合征

2017-07-31 來源：布骨健康標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：RS3PE綜合征，全稱為緩和的血清陰性對稱性滑膜炎伴凹陷性水腫綜合征（remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema），是一種特殊類型的以關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)的風(fēng)濕性疾病。

　　水腫的原因多種多樣，最常見的是心源性、肝源性及腎源性水腫，還可以是特發(fā)性、營養(yǎng)不良性、內(nèi)分泌及代謝性水腫等。

　　許多風(fēng)濕病也都可以出現(xiàn)手足腫脹，如早期硬皮病、混合性結(jié)締組織病等。值得注意的是，在風(fēng)濕免疫病領(lǐng)域中存在一種特殊類型的關(guān)節(jié)炎，表現(xiàn)為突發(fā)手足關(guān)節(jié)及手足背凹陷性水腫，伴關(guān)節(jié)疼痛和晨僵，單從臨床表現(xiàn)看像極了類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，但查RF、抗CCP均陰性，X線也未提示骨質(zhì)破壞，達(dá)不到類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的分類標(biāo)準(zhǔn)，這就是另一種類型的關(guān)節(jié)炎，即血清陰性對稱性滑膜炎伴凹陷性水腫綜合征，簡稱RS3PE綜合征。

　　什么是RS3PE綜合征？

　　RS3PE綜合征，全稱為緩和的血清陰性對稱性滑膜炎伴凹陷性水腫綜合征（remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema），是一種特殊類型的以關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)的風(fēng)濕性疾病。1985年由McCary等首次報(bào)道，其特點(diǎn)為急性起病的對稱性、水腫性和可緩解性關(guān)節(jié)炎，類風(fēng)濕因子陰性，基本病理改變?yōu)榛ぱ?，被認(rèn)為是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的特殊亞型。RS3PE綜合征多見于老年男性，男女比例約為2∶1，發(fā)病年齡一般超過55歲，平均69歲，偶可見于青壯年。5-11月發(fā)病多，在風(fēng)濕病人中發(fā)病率約為0.25%，主要見于農(nóng)村人，與HLA-B7，HLA-A2高度相關(guān)。

　　RS3PE綜合征有哪些癥狀？

　　典型表現(xiàn)為突然發(fā)作、對稱性外周關(guān)節(jié)疼痛、腫脹和僵硬，尤其是腕關(guān)節(jié)、雙手掌指關(guān)節(jié)及近端指間關(guān)節(jié)，雙側(cè)肘、肩、膝、踝及足關(guān)節(jié)也可受累，為關(guān)節(jié)滑膜的急性炎癥所致，但髖關(guān)節(jié)較少受累。手和足的關(guān)節(jié)附件常常累及，屈肌腱或伸肌腱的腱鞘滑膜急性炎癥可導(dǎo)致局部毛細(xì)血管通透性增加，出現(xiàn)手背、足背皮下凹陷性水腫，影響手足關(guān)節(jié)活動，嚴(yán)重時不能握拳，并可能引起腕管綜合征。除了上述關(guān)節(jié)癥狀，患者還可能伴有全身不適的表現(xiàn)，如乏力、納差、發(fā)熱、倦怠、肌肉痛等。

　　RS3PE綜合征有什么共同特點(diǎn)？

　　RS3PE綜合征是一種獨(dú)立疾病還是一種綜合征抑或某些風(fēng)濕病的特殊類型，各國學(xué)者觀點(diǎn)尚不一致，目前尚無統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，按照多數(shù)學(xué)者的觀點(diǎn)，一般認(rèn)為有如下特點(diǎn)：

　?。?）好發(fā)于50歲以上老年人；

　　（2）對稱性周圍關(guān)節(jié)滑膜的急性炎癥伴肢端指凹性水腫；

　?。?）RF，ANA多陰性或低滴度陽性，炎性指標(biāo)ESR、CRP增高，關(guān)節(jié)超聲常提示滑膜炎，X線可見軟組織水腫及骨質(zhì)減低且無RA常見的關(guān)節(jié)骨質(zhì)侵蝕性破壞；

　?。?）對小劑量糖皮質(zhì)激素敏感且可長期緩解。此外，血白細(xì)胞可升高，HLA-B27可陽性，滑液檢查為滲出液，滑膜活檢示增生性滑膜炎或非特異性滑膜炎，伴小血管充血。

　　RS3PE綜合征治療和預(yù)后？

　　治療主要為小劑量糖皮質(zhì)激素，如強(qiáng)的松每日10mg口服，起效快的24小時內(nèi)癥狀緩解，平均1周疼痛和水腫可消失，逐步減量于數(shù)月內(nèi)停藥，多不復(fù)發(fā)。非甾類抗炎藥反應(yīng)較慢，慢作用抗風(fēng)濕藥一般選用副作用較少者，如羥氯喹、甲氨蝶呤或柳氮磺胺吡啶等，但不主張長期應(yīng)用，一旦癥狀好轉(zhuǎn)即可停藥觀察。

　　起病突然和預(yù)后良好是RS3PE的兩個特點(diǎn)，經(jīng)藥物治療后，絕大多數(shù)患者可獲得完全和持久的緩解，不遺留功能損害，大多癥狀在6-18個月緩解。

　　部分可發(fā)展為典型風(fēng)濕免疫疾病，如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、血清陰性脊柱關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、未分化結(jié)締組織病等。少數(shù)殘存輕微的手或腕關(guān)節(jié)屈曲攣縮，病程一般為1年半左右。值得注意的是，此病伴腫瘤發(fā)生率很高，出現(xiàn)系統(tǒng)性癥狀和體征者，如體重下降、發(fā)熱、乏力，對糖皮質(zhì)激素反應(yīng)不佳，臨床上應(yīng)高度警惕腫瘤的可能，尤其是實(shí)體瘤和惡性血液病。一旦出現(xiàn)關(guān)節(jié)外多系統(tǒng)受累表現(xiàn)時，需要警惕并進(jìn)一步完善腫瘤相關(guān)檢查。

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