免疫缺陷病是一組由于免疫系統(tǒng)發(fā)育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二種類型：①原發(fā)性免疫缺陷病，又稱先天性免疫缺陷病，與遺傳有關，多發(fā)生在嬰幼兒。②繼發(fā)性免疫缺陷病，又稱獲得性免疫缺陷病，可發(fā)生在任何年齡，多因嚴重感染，尤其是直接侵犯免疫系統(tǒng)的感染、惡性腫瘤、應用免疫抑制劑、放射治療和化療等原因引起。

　　免疫缺陷病的發(fā)病原因有哪些

　　免疫缺陷病是由于某一細胞系所產生的，某一蛋白質缺陷所致，也可以是多系統(tǒng)缺陷所致下述為免疫缺陷病的常見病因：

　　1、遺傳缺陷在多個組織表達的單基因缺陷，(如共濟失調毛細血管擴張癥腺苷脫氨酶(ADA)缺乏癥等)。局限于免疫系統(tǒng)的單基因缺陷，(如性聯(lián)無丙種球蛋白血癥伴酪氨酸激酶缺乏，有ε鏈的T細胞抗原受體異常等)。家族性易感的多因素疾病(如常見的變異型免疫缺陷病)；

　　2、藥物和毒物免疫抑制劑(如皮質激素cyclosporine等)，抗驚厥藥(如大侖丁)；

　　3、營養(yǎng)性或代謝性疾病營養(yǎng)不良蛋白丟失性腸病，(如腸淋巴管擴張癥)。維生素缺乏癥(如維生素B12缺乏癥)。微量元素缺乏(如腸病性肢皮炎伴鋅缺乏)；

　　4、感染暫時性免疫缺陷(如水痘風疹等)。永久性免疫缺陷(如HIV感染先天性風疹感染)；

　　5、染色體異常DiGeorge異常(如22q11缺失)，選擇性IgA缺乏癥(如18-三體)。

　　免疫缺陷病容易導致什么并發(fā)癥

　　免疫缺陷病是一組由于免疫系統(tǒng)發(fā)育不全或遭受損害，所致的免疫功能缺陷引起的疾病。常見并發(fā)癥如下：

　　1、多發(fā)性機會性感染患者極易并發(fā)，對正常人不敏感的病原體感染為本病特點之一.常見為卡氏肺囊蟲(百分之50患者)，少數(shù)為巨細胞病毒，鳥型分枝桿菌和新型隱球菌等感染引起的廣泛性肺炎；鼠弓漿蟲和隱球菌性腦炎和腦膜炎以及巨細胞病毒引起的進行性多灶性白質腦病，HIV也可直接引起腦病癡呆和腦膜炎，消化系統(tǒng)感染，常見為念珠菌性口腔炎及食管炎，隱孢子蟲腸炎；還可并發(fā)細菌性痢疾，傷寒病，病毒性肝炎以及播散性結核病等。

　　2、惡性腫瘤，常見為Kaposi肉瘤，它是由血管內皮細胞和外皮細胞異常增生而形成的一種惡性腫瘤，病變多從足部皮膚開始，外觀呈紫藍或棕紅色的多發(fā)性結節(jié)，然后可廣泛累及其它部位，其次易并發(fā)惡性淋巴瘤。

　　免疫缺陷病有哪些典型癥狀

　　免疫缺陷是一種由于人體的免疫系統(tǒng)發(fā)育缺陷或免疫反應障礙致，使人體抗感染能力低下，臨床表現(xiàn)為反復感染或嚴重感染性疾病。

　　1、感染

　　對各種感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常見和最嚴重的表現(xiàn)和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年齡越小，感染頻率越高，病情也越重。感染可表現(xiàn)為反復的或持續(xù)的，急性的或慢性的。兩次感染之間無明顯間隙。感染的部位以呼吸道最常見。感染的性質主要取決于免疫缺陷的類型，如體液免疫、吞噬細胞和補體缺陷時的感染主要由化膿性細胞如葡萄球菌、鏈球菌和肺炎雙球菌等引起，臨床表現(xiàn)為氣管炎、肺炎、中耳炎、化膿性腦膜炎和膿皮病等。細胞免疫缺陷時的感染主要由病毒、真菌、胞內寄生菌和原蟲等引起。

　　免疫缺陷者體內正常菌群及空氣、土壤和水中無致病力或致病力很弱的微生物，如大腸桿菌、綠膿桿菌、變形桿菌等均十分易感，這種類型的感染稱為機會性感染。

　　2、惡性腫瘤

　　世界衛(wèi)生組織報告，原發(fā)性免疫缺陷病以T細胞免疫缺陷者惡性腫瘤的發(fā)病率比同齡正常人群高100～300倍，以白血病和淋巴系統(tǒng)腫瘤等居多。

　　3、伴發(fā)自身免疫病

　　原發(fā)性免疫缺陷者有高度伴發(fā)自身免疫病的傾向，正常人群自身免疫病的發(fā)病率為0.001％～0.01％，而免疫缺陷者可高達14％，以系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎和惡性貧血等較多見。

　　4、多系統(tǒng)受累和癥狀的多變性

　　在臨床和病理表現(xiàn)上，免疫缺陷是高度異質性的，不同免疫缺陷由免疫系統(tǒng)不同組分缺陷引起的，因此癥狀各異，而且同樣疾病不同患者表現(xiàn)也可不同。免疫缺陷時可累及呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、造血系統(tǒng)、內分泌系統(tǒng)、骨關節(jié)系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚黏膜等，并出現(xiàn)相應功能障礙的癥狀。

　　5、遺傳傾向性

　　多數(shù)原發(fā)性免疫缺陷病有遺傳傾向性，約1/3為常染色體遺傳，1/5為性染色體隱性遺傳。

　　免疫缺陷病應該如何預防

　　免疫缺陷的遺傳因素占很大比重，尤其以嚴重者為最因此，對有免疫缺陷傾向者，如反復罹患多發(fā)性化膿癥者，無明顯傳染因子的腹瀉者，經(jīng)常施用抗生素抗感染者等，在婚前應作免疫學檢查提請免疫實驗室進行免疫細胞、血清免疫因子及有關的細胞因子檢測，以及體外、體內免疫功能檢查同時，要作遺傳查詢，包括男女雙方的個人既往史、家族史、畸形體等