一天,兒童眼病門診來了一家三口,年輕的父母帶著襁褓中剛剛出生不久的寶寶來查眼病。小寶寶生了一雙大大的眼睛,特別是黑眼珠特別大,水靈靈的,甚是可愛。可是爸爸媽媽卻一點(diǎn)也高興不起來,他們告訴醫(yī)生寶寶經(jīng)常哭鬧不休、眼睛發(fā)紅、流淚、怕光,經(jīng)過該院兒童眼病專家的詳細(xì)檢查,才發(fā)現(xiàn)孩子得了先天性青光眼。
先天性青光眼是怎么回事呢?
專家解釋說,人的眼球是有一定壓力(硬度)的,當(dāng)眼壓高出正常值,就會對視神經(jīng)造成壓迫,最終導(dǎo)致視神經(jīng)萎縮,走向失明。先天性青光眼是由于胚胎時期眼球發(fā)育障礙,眼球的前房角結(jié)構(gòu)先天發(fā)育異?;驓埩襞咛ソM織,眼內(nèi)房水循環(huán)機(jī)制發(fā)育不正常造成眼內(nèi)壓升高的一種眼病。由于嬰幼兒眼球壁正在發(fā)育,在高眼壓下眼球可以長得異常大,外觀黑眼球乃至整個眼球明顯大,甚至狀似“牛眼”。患兒可有怕光、流淚等癥狀。這個情況對于眼球已發(fā)育完成的成年人不會發(fā)生,其癥狀可為眼痛、頭痛、虹視、惡心嘔吐等。如果不及時治療,不論成人還是孩子,其最終結(jié)局都是不可恢復(fù)的視神經(jīng)萎縮與失明。
先天性青光眼的病因與病理
先天性青光眼除了眼球的前房角發(fā)育異常之外,并不合并眼部其他的構(gòu)造異常。
在眼球發(fā)育期,前房角如果有一層半透明的薄膜覆蓋著小梁面,這層薄膜是不能滲透房水的表面膜,這層薄膜阻塞了房水排出,稱為先天性中胚葉組織殘留。產(chǎn)生的原因可能是由于前房角組織在發(fā)育過程中,未能正常地組合排列,鞏膜突未能正常長成,睫狀肌不能后移到鞏膜突,反而會附著在小梁網(wǎng)上。由于這種原因,小梁網(wǎng)被睫狀肌纖維牽拉極緊,導(dǎo)致小梁柱增厚而失去房水流通的間隙。
先天性青光眼的臨床表現(xiàn)
大多數(shù)表現(xiàn)在孩子剛剛出生時已經(jīng)存在。屬遺傳性眼病,表現(xiàn)為常染色體隱性遺傳,可能借助于基因突變而發(fā)生。初生不久就有臨床表現(xiàn),稱為“嬰幼兒性青光眼”,約占40%的比例。3歲以上、30歲以下才發(fā)病的患者稱為“青少年性青光眼”。
“嬰幼兒型青光眼”為原發(fā)性或繼發(fā)于其他眼部先天性發(fā)育異常和眼病。一些病例在子宮內(nèi)孕育時就已經(jīng)發(fā)病,初生時即可出現(xiàn)典型癥狀,比如:眼球體積擴(kuò)大及角膜(黑眼珠)直徑變大、發(fā)生霧狀混濁等。
畏光、流淚及眼瞼痙攣
早期角膜水腫導(dǎo)致的角膜刺激癥狀。
角膜霧狀混濁
初期為角膜上皮或角膜上皮下水腫,引起輕度乳白色混濁。當(dāng)角膜中間的基質(zhì)層發(fā)生水腫時,混濁將更加明顯。眼壓降低后,角膜可逐步變透明。如果眼壓長期不控制,導(dǎo)致青光眼的晚期,則會永久性角膜混濁。
眼球擴(kuò)大
眼內(nèi)壓力繼續(xù)升高,角膜水腫,眼球壁受眼內(nèi)壓力作用而擴(kuò)張,使整個眼球不斷增大,呈水“牛眼”的形狀。
角膜后彈力層破裂
當(dāng)角膜不斷擴(kuò)張時,角膜的后彈力層發(fā)生水平彎曲線狀、樹枝狀破裂,眼內(nèi)的房水從破裂處進(jìn)入角膜基質(zhì)層,近一步加重角膜水腫。
視神經(jīng)乳頭凹陷擴(kuò)大
根據(jù)病程的長短,以及眼壓水平的高低,造成不同程度的眼底視神經(jīng)生理凹陷擴(kuò)大。晚期的視乳頭凹陷擴(kuò)大且不可逆轉(zhuǎn)。最后發(fā)展為視神經(jīng)萎縮,導(dǎo)致失明。
兒童青光眼危害非常大
應(yīng)及早手術(shù)挽救視力
在高眼壓作用下,除了眼球擴(kuò)大、角膜水腫、混濁之外,鞏膜(白眼球)的前部也會明顯變薄,呈淡藍(lán)色。同時,在眼球膨脹過程中,角膜感覺神經(jīng)受到刺激,產(chǎn)生神經(jīng)反射性的眼瞼痙攣,患兒眼睛緊閉不睜開。此時如果去眼科醫(yī)院在麻醉的狀態(tài)下進(jìn)一步檢查,會發(fā)現(xiàn)眼壓升高達(dá)40—60毫米汞柱甚至更高(正常眼壓在10—20毫米汞柱之間),眼底有視乳頭蒼白、凹陷、甚至視神經(jīng)萎縮。
專家將這些情況講給孩子父母聽,告訴他們先天性青光眼如果延誤治療,將導(dǎo)致完全失明,成為盲童,而且這種失明與其他類型青光眼導(dǎo)致的失明一樣,都是不可逆轉(zhuǎn)的,因此要爭分奪秒住院手術(shù)。
專家對筆者說:“家長的重視,加上早期準(zhǔn)確診斷和及時手術(shù),對于患有先天性青光眼的寶寶來說,是至關(guān)重要的。經(jīng)過手術(shù)治療后,80%的患兒眼壓可恢復(fù)正常,保住視力。術(shù)后需要定期到眼科復(fù)診,及時了解孩子的眼壓和視力穩(wěn)定狀況。”