兒童眼部畸形患者是眼部整形患者中的重要群體之一。兒童的生理、解剖與成年人有很大差異,兒童的視功能、眼眶及面部均處于發(fā)育期,其眼部畸形尤其是一些先天性畸形常伴有或最終導致視功能異常,先天或后天性的眼球缺失或發(fā)育不全則致眼眶及面部發(fā)育遲滯,因此兒童眼部整形不單純?yōu)橐环N整形美容手術(shù),更多需關(guān)注整形手術(shù)對兒童視功能及眼眶發(fā)育的影響,因此選擇適當?shù)氖中g(shù)時機及手術(shù)方式對于兒童眼部整形尤為重要。(眼科,2009,18:363-366)
關(guān)鍵詞:眼部整形;兒童;視功能;眼眶;發(fā)育
從新生兒到青春前期的兒童是一群生理、解剖與成年人有相當差異的、成長中的個體,雖然解剖學上與成年人有相同的器官,但結(jié)構(gòu)成熟度、比例和質(zhì)地完全不同,在不同年齡之間也有差異,而生理上小兒是一群快速成長的的個體,不同年齡的小兒有不同的生理,因此不能把小兒看成單一群體或成年人的縮小體,必需考慮其解剖及生理的特殊性和差異性⑴。小兒眼部整形手術(shù)歸屬于小兒眼科,小兒的眼部畸形較大程度上影響著視功能及眶面部的發(fā)育,小兒眼部整形在很大程度上不同于成年人眼部整形,它不單純是整形美容,而是修復與重建,是對視功能發(fā)育及眼眶發(fā)育的保護與促進。
整形手術(shù)本身是一種創(chuàng)傷,而小兒眼部組織結(jié)構(gòu)脆弱,過早手術(shù)可能療效不佳,過晚手術(shù)可能影響視功能及眶面部發(fā)育。因此根據(jù)兒童眼部畸形的病理情況、生長發(fā)育狀況、機體承受能力等綜合考慮,選擇最佳手術(shù)時機尤為重要。由于不同年齡小兒眼部組織發(fā)育情況不同,因此手術(shù)方式亦應(yīng)根據(jù)年齡而選擇最為合理的方式。眼部整形中所有手術(shù)都可能涉及小兒患者,由于外傷等原因造成的一些畸形如眥角畸形、結(jié)膜囊狹窄等整復原則與成年人相同,在此不予闡述。本文主要針對小兒眼部整形中有特異性的、常見先天及后天畸形進行闡述。
一、先天性或獲得性無眼球、小眼球
患兒的治療
先天性無眼球者罕見,常見的是停滯在不同發(fā)育階段直徑小于15mm的小眼球。白種人先天性小眼球發(fā)病率萬分之1.2~1.8,先天性無眼球的發(fā)病率萬分之0.2~0.6。多因病毒感染、接觸某些化學制劑或放射線、維生素A缺乏、染色體異常等導致。小眼球患兒除眼軸明顯短外,其眼球結(jié)構(gòu)及眼眶容積都不同于健康眼。
此類患者即使有一個小眼球存在,多數(shù)都沒有視力存留,治療只是圍繞改善外觀及刺激眼眶發(fā)育而進行。
正常小兒顱面部的發(fā)育依賴于眼眶的生長發(fā)育,而骨性眶腔的增大與眼球發(fā)育相關(guān),因此眼眶發(fā)育期間,眼球體積過小或眼球缺失可造成患者眼眶及面部骨性發(fā)育遲滯。
文獻指出—個固定大小的眶內(nèi)植入物并不能刺激眼眶發(fā)育達到正常水平,而且越早期植入尤其是1歲內(nèi)行眶內(nèi)植入物者,隨著患兒的發(fā)育必將面臨二次或三次手術(shù)的可能。先天小眼球者盡管眼球較小,但其對眼眶發(fā)育較之固定大小的眶內(nèi)植入物更為有效,因此不主張行小眼球的摘除。那么小兒無眼球或小眼球如何刺激或干預其眼眶的發(fā)育呢?
?。?strong>一)國際上促進無眼球或小眼球眼眶發(fā)育的措施
1、組織擴張器
Gossman等將22mm(擴張器最終擴張后的直徑)的組織擴張器植入先天小眼球及無眼球患JL(10個月至6歲)肌錐內(nèi),而將注水閥通過眶外緣顳肌下埋于耳廓上方,植入術(shù)后3個月進行生理鹽水注射,使擴張器體積增大,促使眼眶正常發(fā)育,但由于擴張器內(nèi)的壓力常高達150~200mmHg,對患兒造成了極大的不適,且無法避免引起組織缺血、感染、擴張器脫出等并發(fā)癥。
2、滲透壓依賴性自行膨脹擴張物
滲透壓依賴性自行膨脹擴張物是一種高度親水性的聚合物——乙烯基吡咯烷酮和甲醇異丁烯酸,也稱水凝肢,它靠滲透壓差吸收水分而膨脹,在干燥、脫水狀態(tài)下制成任意的形狀和大小,置入眶內(nèi)或結(jié)膜囊內(nèi),數(shù)周內(nèi)膨脹而達到最初體積的9.6倍,從而完成結(jié)膜囊及眼眶的擴張。其膨脹率在生產(chǎn)時已設(shè)定,并能精確控制但其膨脹速率過快,難以達到緩慢增大眶內(nèi)壓而達到促進眼眶發(fā)育的目的,而且仍需要置換。
(二)國內(nèi)采用的方法是不斷置換增大的義眼
患兒3歲時所需替代的眶容積應(yīng)在3.6~4.2ml,5歲時所需替代的眶容積在6ml以下。在迄今國內(nèi)尚沒有一個完好的可擴張眶內(nèi)植入物情況下,在5歲前尤其是3歲前,以一個充足容積的義眼來代替眶容積缺失是可行的。目前我們所配制的中空義眼容積可達3.8~4.6ml,而其重量僅相當于1.5~2.0ml義眼的重量,其對上下瞼及眶組織的壓迫明顯減少。
1歲內(nèi)幼兒生長最快,3歲前為眼球眼眶快速生長期,因此在這一階段義眼的更換應(yīng)更頻繁,要視患兒的生長發(fā)育情況選擇3個月或半年更換義眼一次。至患兒5歲時再考慮植入一個與成年眶內(nèi)植入物相近大小的固定植入物,這樣對于患兒來講可能是更加合理的選擇。但是更加確鑿的結(jié)論還有待于更為長期和深入的研究后方能得出。
二、先天性小瞼裂綜合征
先天性小瞼裂綜合征指瞼裂長度及寬度均較正??s小,是一種先天性眼瞼異常,具有上瞼下垂、小瞼裂、反向型內(nèi)眥贅皮、內(nèi)眥間距增寬等特征,同時部分病例伴有全身異常。它是一種常染色體顯性遺傳病,多發(fā)生于自發(fā)的基因突變。
先天性小瞼裂綜合征不僅嚴重影響患兒面部外觀,50%以上患兒存在弱視,因此多主張相對早期手術(shù),但由于患兒過小,組織發(fā)育不成熟均影響手術(shù)效果,一般認為瞼裂開大術(shù)以3歲時手術(shù)為宜,反向型內(nèi)眥贅皮則可提前于2歲左右進行。目前主張分期手術(shù),在瞼裂開大術(shù)后3~6個月局部情況穩(wěn)定后再行上瞼下垂矯正手術(shù),然后盡早行弱視訓練。
在小瞼裂綜合征病例中,內(nèi)眥成形及瞼裂開大多選用“Y-V”成形術(shù)或Mustard內(nèi)眥成形術(shù)。如內(nèi)眥開大效果不滿意,在術(shù)后3個月可行外眥開大術(shù),如FOX外眥開大術(shù)等。因先天性小瞼裂綜合征患者提上瞼肌無肌力,一般選用利用額肌力量的手術(shù)方式。
三、先天性上瞼下垂
在眼部整形美容手術(shù)中,上瞼下垂手術(shù)最常見。上瞼下垂不僅影響眼部外觀,還可影響視功能,造成弱視,而且部分上瞼下垂患者為擺脫下垂上瞼的干擾,常利用額肌的收縮或采用仰頭視物,可造成脊柱畸形。
(一)手術(shù)時機的選擇
先天性上瞼下垂成年期后,患者有手術(shù)要求者即可考慮手術(shù)。但對于小兒手術(shù)時機的選擇目前仍存在較多爭議。
1.先天性重度或完全性上瞼下垂
單側(cè)完全性上瞼下垂者,可導致患兒弱視形成,理論上越早手術(shù)對于患兒的視功能改善越好,國內(nèi)外一些學者主張在1歲內(nèi)手術(shù),但幼兒提上瞼肌和額肌均未完全發(fā)育成熟,因此過早手術(shù)必然影響手術(shù)效果。目前國內(nèi)有學者選擇在患兒1歲左右手術(shù),手術(shù)方式則釆用間接額肌懸吊方式,如采用硅肢條、闊筋膜等,此種懸吊方式術(shù)后都可能存在一定程度欠矯,但可減少上瞼對于視軸的遮蓋,如欠矯明顯者3歲后可考慮行額肌瓣懸吊手術(shù)。
雙側(cè)完全性上瞼下垂患兒多釆取仰頭視物,因此多不存有遮蓋性弱視,不必過早手術(shù)。但由于患兒長期仰頭視物可造成脊柱后彎畸形,此類患兒可考慮學齡前手術(shù)。
2.先天性中度上瞼下垂
中度上瞼下垂患兒瞳孔未被完全遮擋,而且有可能釆用仰頭視物以代償,因此不一定存在弱視,此種情況患兒屈光狀態(tài)的判定至關(guān)重要,如已存在弱視者應(yīng)在3歲左右手術(shù),術(shù)后盡早進行弱視訓練。如無弱視,單純從美容角度及手術(shù)效果來考慮,待提上瞼肌發(fā)育較為成熟,一般考慮在12歲后行手術(shù)矯正美容效果更好。但由于外觀不良,可造成患兒人格心理發(fā)育的異常,故家長有手術(shù)要求者也可在學齡前手術(shù)。再者由于下垂的上瞼壓迫角膜,部分病例可能存在角膜不規(guī)則散光,此種情況也可考慮學齡前進行手術(shù)治療。
3.先天性輕度上瞼下垂
輕度上瞼下垂者上瞼遮蓋瞳孔矣1/3,多數(shù)患兒不存在弱視,而且外觀影響并不嚴重,因此可考慮12歲或以后再手術(shù)。
(二)與其他眼外肌異常的相關(guān)性
在先天性上瞼下垂的檢查中,由于下垂的上瞼遮擋及兒童的不合作,醫(yī)生常忽略了其他眼外肌異常的判定,從而導致手術(shù)時機及手術(shù)方式選擇上的失誤。而上瞼下垂合并有其他眼外肌異常時,則需判斷是否需先行斜視矯正。因此上瞼下垂術(shù)前檢查中應(yīng)特別關(guān)注眼位及眼球運動的檢查。
(三)手術(shù)方式的選擇
上瞼下垂手術(shù)矯正目的是提高下垂的上瞼,恢復正常的瞼裂高度,使視軸擺脫下垂上瞼的干擾,防止弱視。既要達到美容目的,又要達到生理功能的恢復。
學齡前兒童因提上瞼肌未發(fā)育成熟,肌肉發(fā)育過于菲薄,如釆用利用提上瞼肌的術(shù)式,術(shù)后多數(shù)出現(xiàn)欠矯,而且行提上瞼肌腱膜過度截除勢必影響提上瞼肌的發(fā)育,綜上考慮學齡前兒童多釆用利用額肌力量的手術(shù),不損傷提上瞼肌,可以保證提上瞼肌的發(fā)育,又可改善患兒外觀及盡早行弱視治療,如患者成年后因外觀不滿意或存在較嚴重的瞼裂閉合不全者,可將額肌瓣放回原位再次行提上瞼肌縮短術(shù)
在利用額肌力量的手術(shù)方式中,目前較推崇直接利用額肌力量者,采用額肌瓣或額肌腱膜瓣提拉上瞼,由于額肌的彈性,術(shù)后上瞼瞬目反應(yīng)及瞼裂閉合不全較之間接利用額肌者更有望部分恢復。
無論從解剖還是生理來講,利用提上瞼肌的力量都是更為理想和符合生理的。因此只要提上瞼肌功能尚未完全消失的中、輕度上瞼下垂,應(yīng)首選加強提上瞼肌力量的手術(shù)。在8~12歲以上患者中除小瞼裂綜合征外,大多可先試行利用提上瞼肌力量的手術(shù)方式來矯正上瞼下垂。在上瞼下垂矯正手術(shù)中,選擇何種手術(shù)方式應(yīng)結(jié)合患者的客觀情況而定。
四、先天性眼瞼缺損
先天性眼瞼缺損是一種少見的眼瞼全層結(jié)構(gòu)缺損畸形,多單眼受累,多見于上瞼,偶見于下瞼及上下瞼同時受累者。缺損部位以中央偏內(nèi)側(cè)為多,其缺損形狀多為三角形,范圍可從小切跡狀至大于1/2眼瞼的缺損。多數(shù)患兒伴有眉畸形,包括眉毛位置異常、眉毛缺失、眉毛與發(fā)際相連等。大部分患兒伴有不同程度的瞼球粘連,眼瞼缺損部皮膚呈條索狀向角膜移行??砂橛薪悄て幽夷[及角膜混濁等,或合并先天性小角膜、小眼球及虹膜脈絡(luò)膜缺損等。其發(fā)病原因不明,可能為多種原因?qū)е碌慕悄ど舷路降耐馀呷~組織發(fā)育不全所致。亦可能為遺傳性疾病,患兒可伴有染色體異常。
(一)手術(shù)時機選擇
先天性眼瞼缺損不僅影響患兒外觀,而且最大的潛在危害是角膜損害,此病沒有自行愈合的可能,所以手術(shù)治療是惟一的選擇。有爭議的是手術(shù)時機的選擇。
1.眼瞼缺損不伴有瞼球粘連者
多數(shù)學者主張早期手術(shù),以防止角膜損害,手術(shù)可提早在1~3個月內(nèi)施行。但過早手術(shù)由于患兒組織發(fā)育過于脆弱,手術(shù)效果可能不佳,而不伴有瞼球粘連者,在睡眠狀態(tài)下眼球轉(zhuǎn)動不受限制,角膜損害發(fā)生率較低,鑒于患兒的眼瞼發(fā)育情況及全麻的承受能力,在家長配合及醫(yī)生密切觀察下,手術(shù)宜在6個月~2歲之間完成。
2.眼瞼缺損伴瞼球粘連者
因瞼球粘連限制了眼球運動,臨床上常見出生1個月內(nèi)即發(fā)生角膜不同程度的損害,因此手術(shù)應(yīng)提早在角膜損害發(fā)生前,一般視眼瞼缺損范圍及瞼球粘連程度考慮在出生后1~6個月手術(shù)。
(二)手術(shù)方式選擇
手術(shù)原則同成年人眼瞼缺損。
總之,小兒眼部整形在很大程度上不同于成年人眼部整形,它不單純是一個美容整形手術(shù)技術(shù)問題,更多涉及的是兒童的視功能、眼眶以及面部發(fā)育問題,因此應(yīng)給予更多的關(guān)注。
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