真性小眼球（nanophthalmos）系胚裂閉合后而眼球發(fā)育停止所引起的眼球體積小，但不伴有其他眼部組織畸形的一種較少見的先天性發(fā)育異常。多為雙側(cè)，常有家族遺傳性，可為常染色體顯性或隱性遺傳。因其解剖結(jié)構(gòu)的特點(diǎn)，眼前節(jié)明顯狹小，極易引發(fā)閉角型青光眼，其屬于潛在性、破壞性較大的一種繼發(fā)性青光眼。特別是對(duì)其施行青光眼濾過性手術(shù)后，可發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥，如惡性青光眼、葡萄膜滲漏、脈絡(luò)膜脫離、視網(wǎng)膜脫離、驅(qū)逐性出血等，使眼球遭到致命性打擊。鑒于對(duì)真性小眼球患者手術(shù)處理后的潛在危害及其治療上的困難性，有必要加強(qiáng)對(duì)它的認(rèn)識(shí)，使其防患于未然之中。

　　一、治療前要充分認(rèn)識(shí)每例患者的眼球結(jié)構(gòu)

　　由于小眼球者青光眼手術(shù)的潛在危險(xiǎn)，在術(shù)前充分了解患者的眼部結(jié)構(gòu)是非常重要的，特別是對(duì)前房極淺的閉角型青光眼，盡可能應(yīng)用各種手段對(duì)眼部結(jié)構(gòu)詳盡檢查后再制定合理的治療方法。不能發(fā)現(xiàn)眼壓高便診斷青光眼，更應(yīng)避免診斷了閉角型青光眼，而不加任何思索地便馬上手術(shù)。一般青光眼手術(shù)后的嚴(yán)重并發(fā)癥也就是這樣引起的，部分患者甚至失明，對(duì)此應(yīng)引起我們的高度重視。

　　那么如何在初診時(shí)就能慧眼識(shí)別呢？首先，在對(duì)閉角型青光眼患者的診治中，要警惕患者眼軸是否較短。用于篩選小眼球的最簡便三步法是：（1）仔細(xì)多看：小眼球者瞼裂常狹小，角膜也較小。由于視力較差，顯得雙眼無神。（2）詳細(xì)追問：對(duì)視力差者，馬上追問既往的屈光狀態(tài)，患者多可直接告訴你，原來就是遠(yuǎn)視眼。（3）認(rèn)真檢查：裂隙燈檢查可發(fā)現(xiàn)角膜小、周邊前房極淺，直接檢眼鏡檢查顯示遠(yuǎn)視眼底改變以及黃斑部發(fā)育不良。

　　如需進(jìn)一步證實(shí)，可行屈光檢查，注意遠(yuǎn)視的屈光度；前房角鏡檢查，區(qū)別房角關(guān)閉、粘連以及程度；眼A/B超檢查，測量前房深度、晶狀體厚度、眼軸長度，判斷晶狀體容積/眼球容積比例；超聲生物顯微鏡（UBM）檢查，測定鞏膜厚度（或視網(wǎng)膜-脈絡(luò)膜-鞏膜的總厚度）、睫狀突的位置、虹膜根部的形態(tài)、后房的情況等，這些影像學(xué)檢查結(jié)果，是設(shè)計(jì)手術(shù)術(shù)式的基礎(chǔ)、是判斷治療預(yù)后的依據(jù)，也是與患者及家屬詳細(xì)交流的第一手資料。

　　二、對(duì)真性小眼球繼發(fā)青光眼治療選擇的策略

　　對(duì)真性小眼球繼發(fā)青光眼的治療，必須充分考慮到手術(shù)治療的高風(fēng)險(xiǎn)性，對(duì)單眼患者的手術(shù)更要慎之又慎。在任何治療前均要與患者親切溝通，說明診斷的充分依據(jù)及展示影像學(xué)檢查結(jié)果，如：詳解真性小眼球與正常眼球大小的比較，其潛在的危險(xiǎn)因素，房角形態(tài)的異常，此異常將意味著什么等，讓患者及家屬清楚了解其眼球結(jié)構(gòu)易造成的嚴(yán)重后果。

　?。ㄒ唬?a target="_blank" href="http://m.coldnoir.com/yyzd/" name="InnerLinkKeyWord">藥物的正確應(yīng)用

　　對(duì)于真性小眼球繼發(fā)青光眼患者，首先采取藥物治療。藥物的正確選擇及使用方法十分重要。用藥之前必須根據(jù)患者視力、眼壓升高程度、眼部檢查所見以及所考慮的引發(fā)機(jī)制，制定出綜合治療方法，及時(shí)將眼壓控制在正常水平，以防視神經(jīng)進(jìn)一步損傷。在眼壓較高時(shí)選擇用藥，重點(diǎn)選擇高滲劑、碳酸酐酶抑制劑。對(duì)縮瞳劑的應(yīng)用，要根據(jù)患者的眼部情況而定，應(yīng)慎之又慎。

　　在用藥方法上可采用三步法：第一步，盡快首先應(yīng)用高滲劑，使玻璃體濃縮，讓晶狀體-虹膜隔有后退的位置，這樣前房加深，不僅可以解除瞳孔阻滯，并可使房角自然開放，而且睫狀環(huán)與晶狀體赤道部的間距拉大，避免惡性青光眼的發(fā)生；第二步，應(yīng)用β-受體阻滯劑及減少房水生成的藥物；對(duì)于瞳孔已散大的患者可試用縮瞳劑，因?yàn)橛每s瞳劑后，房角開放的程度加大，房水排出阻力減小，眼壓易于下降。對(duì)于眼軸偏短、前房極淺、晶狀體偏前移或偏大者，應(yīng)避免應(yīng)用縮瞳劑，更不可使用強(qiáng)效縮瞳劑。因其可使睫狀肌痙攣，造成晶狀體-虹膜隔前移，前房進(jìn)一步變淺，加重房角關(guān)閉，導(dǎo)致眼壓持續(xù)不降。在應(yīng)用縮瞳劑時(shí)，必須密切觀察眼壓及前房的深度變化；第三步，用藥時(shí)，可同時(shí)教會(huì)患者做按摩，由于房角已經(jīng)部分開放，按摩可以促進(jìn)房水更快地排出眼外，使眼壓下降。

　　待眼壓下降后，根據(jù)24小時(shí)眼壓曲線的峰值，可考慮局部應(yīng)用β-受體阻滯劑或聯(lián)合溴莫尼定或碳酸酐酶抑制劑等。聯(lián)合用藥一定將眼壓維持在安全水平，調(diào)整用藥時(shí)應(yīng)逐漸施行，并密切觀察。若需長期用藥，必須注意患者的全身狀況。用對(duì)瞳孔無影響的藥物更為安全。切忌不加分析、千篇一律的用藥方式，否則開始的藥物治療將功虧一簣！

　?。ǘ┘す獾穆?lián)合治療

　　已有報(bào)告激光周邊虹膜成形術(shù)是治療真性小眼球繼發(fā)青光眼的簡單、安全有效的方法之一。小眼球患者的房角結(jié)構(gòu)比較特殊，由于眼內(nèi)擁擠，使得睫狀突位置偏前，并繼續(xù)將虹膜根部推向前，使原本的窄房角進(jìn)一步變窄，甚至完全關(guān)閉。激光周邊虹膜成形術(shù)可使青光眼術(shù)后的危險(xiǎn)減低，但也有報(bào)道激光治療后仍可能發(fā)生脈絡(luò)膜滲漏。在決定激光治療之前，最好進(jìn)行UBM檢查，根據(jù)虹膜根部的形態(tài)來設(shè)計(jì)采用激光的方法。對(duì)虹膜較厚者可用氬激光或氪激光，其熱效應(yīng)可以作用于黑色素細(xì)胞及血管周圍的膠原蛋白，使虹膜基質(zhì)收縮、變薄、拉平，使房角變寬及開放。對(duì)同時(shí)有瞳孔阻滯的患者，再根據(jù)情況聯(lián)合做YAG激光虹膜打孔術(shù)。為減少激光后并發(fā)癥，應(yīng)注意調(diào)整激光的各項(xiàng)參數(shù)，可選擇大光斑、稍長脈沖及低能量。

　?。ㄈ┦中g(shù)的精心設(shè)計(jì)

　　對(duì)眼壓不易控制的小眼球患者，仍主張盡早手術(shù)治療。手術(shù)方法有現(xiàn)代復(fù)合式小梁切除術(shù)、復(fù)合式小梁切除術(shù)聯(lián)合鞏膜開窗術(shù)、渦靜脈減壓術(shù)、鞏膜板層切除聯(lián)合開窗術(shù)、白內(nèi)障超聲乳化摘除人工晶狀體植入聯(lián)合復(fù)合式小梁切除術(shù)或同時(shí)聯(lián)合玻璃體切除術(shù)等。但無論哪一種手術(shù)均潛在著高度的危險(xiǎn)性。采用的術(shù)式應(yīng)根據(jù)其發(fā)病機(jī)理及患者眼部結(jié)構(gòu)的不同而設(shè)計(jì)。手術(shù)成功與否取決于手術(shù)的嫻熟程度及對(duì)術(shù)中出現(xiàn)的各種問題的應(yīng)變能力，并且對(duì)術(shù)后并發(fā)癥有充分的認(rèn)識(shí)。更重要的是在術(shù)中即將術(shù)后可能發(fā)生的問題妥善進(jìn)行預(yù)防性處理，以使發(fā)生術(shù)后嚴(yán)重并發(fā)癥的可能性降至最低。

　　具體的術(shù)式選擇可根據(jù)患者的視力、眼壓高低、小眼球程度、前房深淺、術(shù)者手術(shù)技巧、術(shù)中應(yīng)變能力以及手術(shù)設(shè)備的完善等多種因素而決定。對(duì)眼軸>21mm者，可單純行現(xiàn)代復(fù)合式小梁切除術(shù)，但手術(shù)每一步均必須做到位，手術(shù)結(jié)束時(shí)，前房及眼壓均要恢復(fù)正常。眼軸<20mm者，根據(jù)影像學(xué)的鞏膜厚度檢查，有必要行現(xiàn)代復(fù)合式小梁切除聯(lián)合鞏膜板層切除及鞏膜開窗術(shù)。對(duì)于晶狀體混濁或晶狀體較厚者，可考慮做白內(nèi)障超聲乳化人工晶狀體植入聯(lián)合現(xiàn)代復(fù)合式小梁切除術(shù)，或同時(shí)聯(lián)合玻璃體切除術(shù)等。對(duì)眼軸在18~20mm者手術(shù)要慎重，14~17mm者盡可能用藥物保守治療。

　　大多數(shù)醫(yī)師可完成青光眼濾過手術(shù)，但一些人對(duì)小眼球患者手術(shù)后出現(xiàn)的嚴(yán)重并發(fā)癥如惡性青光眼、葡萄膜滲漏、脈絡(luò)膜脫離等卻束手無策，不知如何處理，以至造成患者失明。是什么因素導(dǎo)致這么多嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生呢？實(shí)際上術(shù)后早期眼壓較低引起的惡性循環(huán)是其主要原因?，F(xiàn)代復(fù)合式小梁切除術(shù)采用的可調(diào)整縫線可緊密結(jié)扎鞏膜瓣，以有效控制房水外流，術(shù)畢再從角膜側(cè)切口注入生理鹽水使前房即刻加深，注入的液體量將眼壓調(diào)控至正常。此法大大減少了術(shù)后惡性青光眼、脈絡(luò)膜脫離及驅(qū)逐性出血等嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生。聯(lián)合鞏膜板層切除，是為了解除增厚的鞏膜對(duì)渦靜脈的壓迫，減輕脈絡(luò)膜靜脈回流障礙所導(dǎo)致的睫狀體脈絡(luò)膜脫離。聯(lián)合鞏膜開窗術(shù)是為了引流脈絡(luò)膜滲漏，而聯(lián)合玻璃體切除術(shù)是為了減少玻璃體的有形容積，有助于加深前房及預(yù)防睫狀環(huán)阻滯的發(fā)生。手術(shù)技巧的奧秘所在，也就是在術(shù)中用各種方法預(yù)防術(shù)后讓人懼怕的這些并發(fā)癥。術(shù)中及時(shí)采取預(yù)防措施，將所有潛在性并發(fā)癥減至最少，甚至可做到不發(fā)生任何并發(fā)癥。

　　三、真性小眼球繼發(fā)青光眼手術(shù)治療成功的影響因素

　　術(shù)者在術(shù)前就認(rèn)識(shí)到患者眼軸較短，而提前采取足夠的預(yù)防措施，即使發(fā)生了嚴(yán)重并發(fā)癥，也可平穩(wěn)地處理。其次是手術(shù)醫(yī)師在術(shù)前與患者溝通的效果。

　　1．術(shù)前與患者及家屬親切溝通，提高對(duì)多次手術(shù)的依從性：青光眼手術(shù)不同于其他眼科手術(shù)，在手術(shù)前用影像學(xué)的所有檢查與患者及家屬詳細(xì)說明診斷結(jié)果，必要時(shí)還要用圖解耐心解釋。制定手術(shù)計(jì)劃后，術(shù)者要拿出一定的時(shí)間與患者及主要家屬掰開揉碎地親切溝通，讓患者及家屬均能非常清楚患者眼部狀況，知道青光眼是一種什么樣的疾病，準(zhǔn)備做什么手術(shù)，手術(shù)的目的，病情與手術(shù)預(yù)后的關(guān)系，手術(shù)后可能出現(xiàn)的各種問題及防范措施等。談話后醫(yī)師應(yīng)清楚患者對(duì)手術(shù)的理解程度，詢問患者及家屬是否對(duì)患者病情及眼球解剖結(jié)構(gòu)已經(jīng)了解，對(duì)手術(shù)后可能發(fā)生的問題可否理解，若再次手術(shù)可否密切配合，心理可否承受等。對(duì)不能正確理解者，必須暫緩手術(shù)。此類患者手術(shù)后易發(fā)生較嚴(yán)重的并發(fā)癥，可能需再次甚至多次手術(shù)處理，如果在術(shù)前不能與患者及家屬完全溝通，或?qū)πg(shù)后可能發(fā)生的問題未充分理解，再手術(shù)處理并發(fā)癥時(shí)，患者會(huì)誤認(rèn)為手術(shù)失誤所致，甚至引發(fā)醫(yī)療糾紛。

　　2．手術(shù)醫(yī)師的精湛技巧：對(duì)小眼球這樣高危的手術(shù)患者，術(shù)者的因素極其重要。術(shù)前的詳細(xì)檢查、手術(shù)治療的仔細(xì)設(shè)計(jì)、術(shù)中的預(yù)防性防范措施以及對(duì)術(shù)中意外情況的應(yīng)變能力等缺一不可。要善于對(duì)每例手術(shù)進(jìn)行總結(jié)，特別是復(fù)雜手術(shù)，要深究細(xì)研。對(duì)這次手術(shù)發(fā)生的問題，在下次手術(shù)中一定找出防范的方法，盡可能避免問題重現(xiàn)。