患者，19歲。未婚。2016年8月15日因間斷性右側腰部疼痛1個月余入院。臨床表現為無明顯誘因出現右側腰部疼痛，伴尿線細，無肉眼血尿，無尿頻、尿急、尿痛等癥狀。

　　查體：雙腎區(qū)無隆起，右腎區(qū)叩擊痛，左腎區(qū)無叩擊痛；沿雙側輸尿管走行區(qū)無壓痛點；左側腹股溝區(qū)可捫及腫大的淋巴結。直腸指檢：肛門括約肌無松弛，前列腺質硬，體積無明顯增大，與周圍邊界不清，可觸及結節(jié)。

　　B超檢查：雙腎積水及雙側輸尿管上段擴張，腹腔積液，腹膜后淋巴結腫大。CT檢查：胸部平掃未見明顯異常；膀胱腫瘤累及前列腺、精囊及雙側輸尿管下端，雙腎及輸尿管積水，雙側腹股溝區(qū)多發(fā)淋巴結腫大，腹、盆腔積液。MRI檢查：前列腺形態(tài)及結構消失，周圍不規(guī)則狀軟組織腫塊，考慮前列腺癌侵犯鄰近膀胱、精囊腺及其周圍脂肪間隙，并盆腔內、盆底及雙側腹股溝區(qū)多發(fā)腫大淋巴結轉移。

　　全身骨掃描檢查：胸12椎體棘突、腰1椎體及左側髂骨放射性濃聚影，考慮骨受累性病變可能性大。血肌酐1528.7μmol/L，尿酸809μmol/L，PSA0.21ng/ml。

　　前列腺穿刺病理結果：前列腺分化差的神經內分泌癌。免疫組化染色檢查：癌細胞CK7(－)，CD56(＋)，P63(－)，CK5/6(－)，CK8/18(－)，PSA(－)，CKp(－)，P504s(－)，Ki－67陽性細胞數70%。入院后行左腎穿刺造瘺后肌酐降至正常。

　　患者家屬要求行化療，遂給予依托泊苷(120mg/m2，第1～3天)＋順鉑(75mg/m2，第1～4天)，3周為1個療程。完成第1個療程后，患者排尿情況較前好轉。隨訪3個月，在完成第3療程化療后，患者自感精神較差，尿量較前減少，且出現腰骶椎區(qū)及左側髂骨區(qū)疼痛，提示腫瘤處于進展期。

　　討論

　　前列腺神經內分泌癌少見，其病因和發(fā)病機制仍不清。國外報道其約占前列腺癌的1.0%，平均發(fā)病年齡69歲，國內報道約占前列腺癌的0.3%，平均發(fā)病年齡59歲。臨床表現約69%的患者出現排尿困難，約77%的患者PSA正常，且就診時已多有遠處轉移。直腸指檢多可發(fā)現腫大質硬的前列腺。診斷多依靠免疫組化染色檢查。

　　前列腺神經內分泌癌為雄激素非依賴性，在治療方面暫無統一觀點。研究結果顯示，手術治療和激素治療均未改善疾病預后，而化療可明顯延長生存期，局部放療可能改善患者生活質量，該病預后較差，中位生存期約為8個月，1年存活率約為23.2%。

　　本例患者無家族史，就診時前列腺腫瘤已侵犯輸尿管口致腎積水，且已有骨、遠處淋巴結轉移，為T4N1M1a期，已失去手術機會。患者入院時肌酐明顯升高，急行腎穿刺造瘺術后，腎功能恢復正常。患者PSA值始終正常。單從該患者的CT表現難以區(qū)分腫瘤為膀胱來源還是前列腺來源，以致CT結果回報為膀胱腫瘤侵犯周圍組織，故MRI對于該病診斷十分必要。

　　患者發(fā)病至今，整個診療過程為期4個月余，治療初期給予化療1個療程后，患者排尿癥狀較前好轉，提示腫瘤對化療敏感，而在第3個療程后，患者精神較差及骨痛出現，提示腫瘤對化療藥物敏感性降低，病情惡化。該腫瘤惡性程度高，尤其發(fā)病年齡較低者，遠期預后更差。