患者，男性，36歲。因左眼視力下降伴不適感1個月余，于2013年12月19日至南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院眼科就診?；颊咴跀?shù)十年前雙眼有拳擊傷史，無全身系統(tǒng)性疾病史。眼部檢查：右眼視力1.0，左眼視力0.15。右眼未見明顯異常。左眼結(jié)膜輕度充血，角膜霧狀水腫，前房中深，棕色角膜后沉積物(keraticprecipitate，KP)(+)，Tyndall征、浮游顆粒(+)，瞳孔圓，直徑約3mm，對光反射靈敏。眼底朦朧，隱約可見杯盤比0.4，黃斑中心反光存在。眼壓：右眼15.4mmHg，左眼51.6mmHg。房角鏡示：雙眼各象限均為寬角，未見房角后退。

　　給予2%鹽酸卡替洛爾滴眼液、0.2%酒石酸溴莫尼定滴眼液、1%布林佐胺滴眼液滴左眼2次/d；口服醋甲唑胺片50mg，2次/d；20%甘露醇注射液250ml靜脈滴注，1次/d降壓治療1周后，眼壓在24.0~40.4mmHg之間浮動。超聲生物顯微鏡(ultrasoundbiomicroscope，UBM)檢查提示：雙眼睫狀體多發(fā)囊腫，未見睫狀體上皮裂孔或非色素上皮脫離。眼部B超提示左眼視網(wǎng)膜扁平脫離。左眼散瞳后三面鏡檢查發(fā)現(xiàn)：8：00～12：00周邊視網(wǎng)膜淺脫離，未發(fā)現(xiàn)裂孔。初步診斷：左眼Schwartz綜合征。

　　于2014年1月9日在局部麻醉下行左眼鞏膜表面冷凝+放液+外加壓術(shù)，術(shù)中行前房穿刺留取房水做后期電鏡檢測。術(shù)中頂壓周邊視網(wǎng)膜發(fā)現(xiàn)鼻上方鋸齒緣部有篩狀小孔。術(shù)后未使用降眼壓藥物，第1天眼壓為16.7mmHg，前房清亮，眼底檢查可見視網(wǎng)膜完全復(fù)位。術(shù)后1周復(fù)查時眼壓為13.4mmHg，術(shù)后20d左眼視力1.0，Retcam檢查結(jié)果可見視網(wǎng)膜平復(fù)，加壓嵴高。將術(shù)中收集的房水送電鏡檢查，發(fā)現(xiàn)視細(xì)胞外節(jié)盤膜，進(jìn)一步確定了診斷。隨訪至今，視力、眼壓及眼底均穩(wěn)定。

　　討論

　　Schwartz綜合征的臨床特征包括視網(wǎng)膜脫離，一般為扁平狀的淺脫離，有時伴有睫狀體上皮裂孔或非色素上皮脫離；眼壓陣發(fā)性升高，可能與視細(xì)胞外節(jié)盤膜進(jìn)入前房的量相關(guān)；存在房水細(xì)胞但也存在波動。本例患者的臨床特征比較典型，但也需要和開角型青光眼、青睫綜合征、葡萄膜炎相鑒別。特別要指出的是本例患者UBM檢查提示有睫狀體囊腫，較小的多發(fā)性睫狀體囊腫可頂起鞏膜根部，引起房角關(guān)閉，導(dǎo)致眼壓升高，類似于閉角型青光眼的改變。所以在鑒別診斷時UBM檢查也是至關(guān)重要的。

　　目前對于Schwartz綜合征發(fā)病機(jī)制的說法被認(rèn)同的是，由于光感受器細(xì)胞外節(jié)盤膜進(jìn)入視網(wǎng)膜下腔，而視網(wǎng)膜下腔和前房又建立了溝通，于是外節(jié)盤膜隨房水循環(huán)途徑進(jìn)入前房，堵塞小梁網(wǎng)，妨礙房水流出，導(dǎo)致眼壓升高。因此，視網(wǎng)膜裂孔越靠近前房，視細(xì)胞外節(jié)盤膜越容易到達(dá)前房，該點(diǎn)和其臨床特征相符合。所以能在房水中能檢查出光感受器外節(jié)盤膜是診斷本病的最可靠依據(jù)。但是因?yàn)楦鞣N限制，比如說房水量很少，用液體制作電鏡標(biāo)本等，留取房水做電鏡檢查是比較困難的。但是有幸的是在本例患者的房水中我們發(fā)現(xiàn)了視細(xì)胞外節(jié)盤膜，有完整的、部分損傷的、完全損傷的以及鬼影盤膜。這一點(diǎn)為我們的臨床診斷提供了強(qiáng)有力的證據(jù)。

　　鑒于此發(fā)病機(jī)制，若能及時封閉視網(wǎng)膜裂孔，使視網(wǎng)膜脫離復(fù)位，則患者眼壓將迅速恢復(fù)正常，房水細(xì)胞也將消失。本例患者使用降眼壓藥物1周后，眼壓并未降至正常。而在視網(wǎng)膜脫離復(fù)位術(shù)后第一天眼壓即恢復(fù)正常。視網(wǎng)膜脫離的患者有很少一部分伴有眼壓升高，或者又伴有葡萄膜炎的表現(xiàn)，在此情況下不能輕易診斷為青光眼或者葡萄膜炎，而應(yīng)該仔細(xì)檢查，以免誤診。此病的裂孔一般不容易發(fā)現(xiàn)，大多在鋸齒緣附近或睫狀體平坦部，需要徹底散瞳仔細(xì)檢查周邊眼底。另外若能在房水中找到視細(xì)胞外節(jié)盤膜將會更加確定診斷。