哮喘合并布加綜合征你聽說過嗎？

2017-10-08 來源：遠(yuǎn)離喘息標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：　男性，62歲，內(nèi)蒙古滿洲里農(nóng)民，因發(fā)作性咳嗽、喘息20余年，活動后氣短3年于2012年11月10日收入院。曾在外院診斷為“支氣管哮喘、慢阻肺”

　　支氣管哮喘是一種常見的呼吸系統(tǒng)疾病，布加綜合征(Budd-Chiarisyndrome，BCS)是由各種原因所致肝靜脈及其開口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的常伴有下腔靜脈高壓為特點(diǎn)的一種肝后門脈高壓征。在臨床上BCS是一種少見病，而與哮喘合并存在或以哮喘為首發(fā)癥狀而被發(fā)現(xiàn)的BCS目前尚未見報(bào)道，濰醫(yī)哮喘病醫(yī)生曾經(jīng)遇到三例，現(xiàn)分享給患者朋友和同行。

　　病例1

　　男性，62歲，內(nèi)蒙古滿洲里農(nóng)民，因發(fā)作性咳嗽、喘息20余年，活動后氣短3年于2012年11月10日收入院。曾在外院診斷為“支氣管哮喘、慢阻肺”，間斷應(yīng)用地塞米松、非正規(guī)來源哮喘藥物、抗生素等藥物治療，可以緩解癥狀，但仍反復(fù)發(fā)作。既往患雙下肢靜脈曲張40年，吸煙35年，40支/天，已戒5年。母親及弟弟有類似病史。

　　入院查體：雙肺呼吸音低，聞及散在哮鳴音，未聞及濕性啰音。腹部隆起，兩側(cè)腹壁見靜脈曲張自下而上回流，肋弓下2cm觸及肝臟，邊緣飽滿、清晰，光滑，質(zhì)韌，脾臟未觸及，叩診鼓音，移動性濁音（-）。雙下肢靜脈曲張明顯，無水腫。

　　血常規(guī)：WBC10.55×109/L、HB166g/L、L19.7%、N68.5%、Ec1.6%。

　　D-二聚體：0.49ug/ml。

　　血沉：12mm/60min

　　血漿皮質(zhì)醇：42.5mmol/L↓（正常值：66－286ng/ml）

　　肝腎功無異常

　　胸部CT：肺氣腫，右肺下葉纖維灶。肝腎功無異常。

　　支氣管鏡檢查：下呼吸道大量白色、粘稠痰液

　　心臟彩色多普勒：主動脈瓣鈣化，左室舒張功能減退。

　　肝、膽、胰、脾、腎、雙下肢彩色多普勒：下腔靜脈及肝靜脈入口處呈隔膜型狹窄，下腔靜脈近心端入口處內(nèi)徑為0.4cm；肝臟增大、不均勻脂肪肝（輕度）；右腎囊腫；雙側(cè)大隱靜脈曲張?？紤]布加綜合征，轉(zhuǎn)入外科手術(shù)治療，手術(shù)證實(shí)該患者為下腔靜脈隔膜形成所致。

　　肺功能：混合性通氣功能障礙，支氣管舒張?jiān)囼?yàn)陽性

　　胸部CT：雙肺透光度增高，胸廓前后徑增大。

　　腹部及下肢超聲：腹部上下腔靜脈、下肢靜脈超聲：下腔靜脈及肝靜脈入口處狹窄(隔膜型)、肝臟增大、不均勻脂肪肝、右腎囊腫、雙側(cè)大隱靜脈曲張。

　　診斷：支氣管哮喘慢阻肺并布加綜合征，建議回當(dāng)?shù)赝饪剖中g(shù)治療，手術(shù)證實(shí)該患者為下腔靜脈隔膜形成所致布加綜合征。

　　病例2

　　患者男性，42歲，山東菏澤農(nóng)民，因發(fā)作性咳嗽喘息30余年，活動后氣短2年入院?；颊哂诨颊?0年前受涼后出現(xiàn)咳喘，經(jīng)治療后好轉(zhuǎn)。此后上述癥狀反復(fù)發(fā)作，四季皆發(fā)，夜間為著。病程中伴反酸、噯氣。間斷應(yīng)用非正規(guī)來源藥物治療，病情加重時(shí)應(yīng)用地塞米松治療，可以緩解癥狀，但仍反復(fù)發(fā)作，近2年出現(xiàn)活動后氣短。

　　血常規(guī)：白細(xì)胞14.41×109/L↑、紅細(xì)胞4.41×1012/L、血紅蛋白146g/L、血小板363×109/L、淋巴細(xì)胞%26.0%、中性粒細(xì)胞%60.4%、嗜酸粒細(xì)胞5.7%%↑；

　　血漿皮質(zhì)醇27.8mmol/L↓；

　　肺功能：混合性通氣功能障礙，支氣管舒張?jiān)囼?yàn)陽性

　　胸部CT：未見明顯異常

　　腹部及下肢血管超聲檢查：符合布加綜合征

　　診斷：布加綜合征

　　病例3

　　患者男性，35歲，甘肅蘭州汽車司機(jī)，因發(fā)作性喘息、胸悶10余年，伴心慌3年于入院。10余年前受涼后出現(xiàn)憋氣，可自行緩解，上述癥狀反復(fù)發(fā)作，發(fā)作時(shí)可聞及哮鳴音，抗生素及對癥治療后可好轉(zhuǎn)，緩解后如常人，伴噴嚏、流清水樣涕；曾肌注或口服地塞米松5-10mg/d達(dá)3余年，初效可，后療效漸不顯；5年前出現(xiàn)腹水，經(jīng)利尿劑（具體不詳）治療后略好轉(zhuǎn)。

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本品適用于預(yù)防和治療與慢性阻塞性氣道疾病相關(guān)的呼吸困難；慢性阻塞性支氣管炎伴或不伴有肺氣腫；輕到中度支氣管哮喘。

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舒利迭以聯(lián)合用藥形式，用于可逆性阻塞性氣道疾病的常規(guī)治療，包括成人和兒童哮喘。這可包括：接受有效維持劑量的長效β受體激動劑和吸入性皮質(zhì)激素治療的患者。目前使用吸入性皮質(zhì)激素治療但仍有癥狀的患者。接受支氣管擴(kuò)張劑規(guī)則治療但仍然需要吸入性皮質(zhì)激素的患者。注：本品對50μg/100μg規(guī)格不適用于患有重度哮喘的成人和兒童患者。

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本品適用于對傳統(tǒng)治療方法無效的慢性支氣管痙攣的治療及嚴(yán)重的急性哮喘發(fā)作的治療。

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