惡性萎縮性丘疹病是一種血管缺血性或內皮細胞病變，以萎縮性丘疹樣皮損為特征的疾病，常伴有多系統(tǒng)臟器受累，死因多為胃腸穿孔和頻發(fā)彌漫性腹膜炎。

　　Degos病多發(fā)生于成人，常表現(xiàn)為皮膚先發(fā)皮損，數(shù)月至數(shù)年后發(fā)生其他系統(tǒng)臟器損害，疾病發(fā)展較快，伴發(fā)其他臟器受累時死亡率高，多于確診后2~3年內死亡。惡性萎縮性丘疹病發(fā)病原因尚不明，可能與免疫功能紊亂、高凝狀態(tài)、纖維溶解蛋白異常、基因易感性、病毒和細菌感染有關。病變僅局限于皮膚時稱為良性萎縮性丘疹病，累及內臟器官后稱為惡性萎縮性丘疹病，兩者發(fā)病機制方面無明顯差異，是疾病發(fā)展的不同階段。組織病理：血管腔纖維性增生和纖維蛋白血栓形成引起血管阻塞。免疫組化檢查提示，膜攻擊復合物、基質細胞衍生因子1/趨化因子12等因子有不同程度的沉積。

　　目前尚無針對病因的特效治療方法，臨床多用阿司匹林、雙嘧達莫、低分子肝素、糖皮質激素、免疫抑制劑等治療。惡性萎縮性丘疹病至今尚無有效的治療方法，需要進一步研究。探討不同化學因子的致病機制及它們之間的相互作用機制將會為該病的臨床研究開辟新思路，同時也將會為臨床治療提供參考依據(jù)。