得了肝豆狀核變性智力會降低嗎

2017-02-28 來源：肝大夫標簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：肝豆患者的銅過多沉積在主管運動調(diào)節(jié)的豆狀核、肝臟腎臟，大腦各葉皮質(zhì)包括腦島也很明顯。臨床觀察到因皮層刺激而發(fā)生癲癇的發(fā)病率也明顯升高。

　　肝豆狀核變性(簡稱肝豆)屬于一種神經(jīng)退行性疾病，因此我們認為就大多數(shù)患者本身而言，是有智力損害的。不過我們有時也會碰到有的肝豆狀核變性(肝豆)的患者考上了名牌大學(xué)，甚至有的還能拿到獎學(xué)金。肝豆患者獲得高級職稱，或完成重大科研成果的也的確出現(xiàn)過。因此他們看起來又都好聰明。那么究竟得了肝豆狀核變性智力會降低嗎?

　　對此，有些醫(yī)護人員也從專業(yè)的角度進行了合理的解釋：肝豆患者腦內(nèi)過多的銅離子幫助興奮電位傳導(dǎo)，傳導(dǎo)速度比普通人快。所以反而比正常人更聰明了。

　　不過這中特例的出現(xiàn)并不能否定肝豆會對患者的智力造成影響。河北省紅十字基金會醫(yī)院的肝病專家介紹，肝豆多在青少年發(fā)病，臨床表現(xiàn)以運動障礙、肝損害和精神癥狀為多，角膜內(nèi)出現(xiàn)銅環(huán)(K—F環(huán))，部分家族中有類似發(fā)病史。銅代謝如血銅銅藍蛋白和尿銅測試異常。一般而言。

　　肝豆患者的銅過多沉積在主管運動調(diào)節(jié)的豆狀核、肝臟腎臟，大腦各葉皮質(zhì)包括腦島也很明顯。臨床觀察到因皮層刺激而發(fā)生癲癇的發(fā)病率也明顯升高。可以肯定本病出現(xiàn)智力障礙是有物質(zhì)基礎(chǔ)的。既往國內(nèi)外研究文獻明確提出。智力測定和記憶測定就肝豆群體而言，明顯低于正常。

　　肝豆狀核變性是最常見的遺傳性神經(jīng)退行性疾病，為一種內(nèi)源性銅代謝障礙的疾病。常染色體隱·性遺傳。在中國大陸。肝豆文獻報告已超過5000例，實際患者至少在1萬～2萬人。不過慶幸的是，肝豆是目前少數(shù)幾個可以治療的遺傳病之一。若能早期發(fā)現(xiàn)早期治療，肝豆患者?？梢蚤L期無癥狀或較長期的緩解。

　　綜上所述，一方面我們應(yīng)該明確這一觀點——肝豆狀核變性會帶來智力的損害;另一方面也要強調(diào)，長期規(guī)范而系統(tǒng)的臨床治療對控制癥狀和改善智力水平有明顯的作用。