本來以為只是長了小癤子,但沒想到1歲的文文差點因此癱瘓。
醫(yī)生說,文文背上這個“癤子”,不是被什么毒蟲叮了一口留下的,而是一種先天性疾病,叫“脊髓神經(jīng)管閉合不全”,如果不及時治療會癱瘓的。
浙大兒院神經(jīng)外科醫(yī)生沈志鵬說,這個病在他們手術(shù)室是常見病,但總體人群里,發(fā)病率并不高,所以其他科的醫(yī)生、基層醫(yī)院的醫(yī)生一般都想不到。
文文的遭遇,讓他們很嘆息,他的病情也很典型,所以他們想借此機會提醒大家:從頭頂上到屁股,脊椎這條線上,如果有小孔、凹陷或者小紅點,或者長了毛,盡快帶孩子到相關(guān)??撇橐徊?。
一歲大的孩子
突然不會走路了
文文已經(jīng)16個月大了。
這個年齡的孩子剛學會走路不久,最喜歡拉著大人的手到處探險。但不知怎么的,從一個月前開始,文文突然不大愿意走路,再后來站都站不住,更別說走路。
一周多前,文文因為發(fā)燒,被家里人送到浙大兒院就診。
因為發(fā)現(xiàn)他不能走路的情況,神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生就給文文做了個磁共振,結(jié)果嚇了一跳:胸椎第十節(jié)以下的脊椎出現(xiàn)了巨大的變性,這意味著孩子胸部以下可能偏癱。
醫(yī)生馬上請神經(jīng)外科醫(yī)生會診,神經(jīng)外科醫(yī)生看了片子,想到了是神經(jīng)管閉合不全,這類病人他們已經(jīng)碰到過數(shù)百例。
浙大兒院神經(jīng)外科副主任醫(yī)生王寧解釋說,懷孕2-3周左右神經(jīng)系統(tǒng)開始發(fā)育,神經(jīng)板慢慢卷起來,閉合形成神經(jīng)管。“這個過程中任何一個地方閉合不全,都可能誘發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的畸形。”王寧說,根據(jù)畸形程度,重則造成無腦畸形,輕則導致脊椎發(fā)育不良。
文文的情況,除了神經(jīng)管閉合不全之外,脊椎里還長了一個囊腫,一年多時間里,它分泌的“膿液”一直蔓延到胸部,從片子里可以看到脊髓已經(jīng)腫脹變性。
醫(yī)生說,如果再不治療,文文將來可能全身癱瘓。
葉酸和維生素B12缺乏
可能會讓寶寶得這個病
上周一,醫(yī)生給文文做了手術(shù)。昨天上午,記者在病房見到文文,雖然還不能站起來,但是兩條腿的活動明顯多了。
醫(yī)生說,雖然這次手術(shù)很成功,但長達一年多的無菌性炎癥,有些損傷已經(jīng)不可逆,接下來文文還需要漫長的康復(fù)治療。
為什么文文會得這個病?產(chǎn)前檢查能發(fā)現(xiàn)嗎?
王寧說,神經(jīng)管閉合不全是一種先天性的神經(jīng)發(fā)育畸形,有一些能夠通過產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn),但一些輕微的病變,產(chǎn)前檢查也未必能發(fā)現(xiàn)。
關(guān)于病因,目前有很多推測,比如遺傳,但都還不明確。比較明確的是神經(jīng)管閉合不全跟缺乏葉酸和維生素B12有關(guān)。
“建議在懷孕之前的一定時間內(nèi),有葉酸缺乏傾向的孕婦,補充維生素B12和葉酸,對預(yù)防這類疾病有一定幫助。”王寧說。
兒童脊柱線上
出現(xiàn)小針眼,要注意
王寧告訴記者,神經(jīng)管閉合不全包括顯性和隱性,文文的情況屬于隱性。
他給記者看了電腦里的資料圖片:有的孩子背上鼓出拳頭大小一個包,有的屁股上長一條小尾巴——這些一般出生后就能發(fā)現(xiàn);
而有的看上去像是被毒蟲叮了一口,還有的只是背上一個針眼大小的小洞,很難發(fā)現(xiàn)。
文文剛出生時,媽媽就發(fā)現(xiàn)他背上有個小針眼,當時也帶他到當?shù)蒯t(yī)院看了,但醫(yī)生也沒意識到是這個病。
“這個病的發(fā)病率不高,在2‰-3‰左右,而且又很專業(yè),所以基層醫(yī)院的醫(yī)生沒有引起重視。”沈志鵬說。
王寧也提醒大人和一些非神經(jīng)外科??频尼t(yī)生:從頭頂下來,沿著脊椎一直到肛門上1-2公分,脊椎正中線或者旁開1-2公分的皮膚上,如果有小皮損、小凹陷,甚至小紅斑,或者長毛了,一定要重視,帶孩子去專科檢查。
“如果能在3個月內(nèi)發(fā)現(xiàn)并治療,孩子的預(yù)后會非常好,可以像正常孩子一樣。”他說。
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