黃疸，是一種常見癥狀，由于膽紅素增高，鞏膜、皮膚、黏膜等處因膽紅素沉著而呈現(xiàn)黃染。出生1個月以后的正常小兒血清總膽紅素為1.7~17.1umoL/L，血清膽紅素達(dá)到34.2umoL/L以上肉眼才能識別出黃疸，但黃疸的嚴(yán)重程度不完全與血清膽紅素水平平行。那么，黃疸診治思路如何？如何才能有條理、準(zhǔn)確地對黃疸進(jìn)行診治呢？考慮了如下問題，或許黃疸病因就不再撲所迷離了。

1鑒別真假黃疸

血清膽紅素增高所致的鞏膜、皮膚、黏膜黃染，稱之為真性黃疸；血清膽紅素不高的其他原因所致的皮膚黏膜黃染稱假性黃疸。

假性黃疸常見于大量攝食含胡蘿卜素豐富的胡蘿卜、南瓜、西紅柿、菠菜、橘子等，手足掌、額頭、鼻翼等皮膚可出現(xiàn)黃染。血清膽紅素不高，鞏膜無黃染，有大量進(jìn)食富含胡蘿卜素的食物史，診斷不難。

2直接膽紅素還是間接膽紅素增高？

無論遇到多大的孩子出現(xiàn)黃疸，膽紅素水平升高，我們首先應(yīng)該回答的一個問題是：直接膽紅素升高為主，還是間接膽紅素升高為主？

將總膽紅素分為結(jié)合膽紅素和未結(jié)合膽紅素是評估高膽紅素血癥患兒的關(guān)鍵步驟。為什么這么說呢？如，患兒如果是以結(jié)合膽紅素升高為主，而且結(jié)合膽紅素占總膽紅素的水平很高，γ-GT很高，那么應(yīng)該高度懷疑是否存在梗阻的高危因素，如膽道閉鎖，由于膽道閉鎖預(yù)后不良，早期及時的診斷是后續(xù)干預(yù)和改善預(yù)后的關(guān)鍵。

而以未結(jié)合膽紅素升高為主的，常見于新生兒黃疸、溶血，可能是一個醫(yī)療緊急情況的重要信號，這是因為未結(jié)合膽紅素為脂溶性，可以透過血腦屏障，直接損傷大腦，造成神經(jīng)系統(tǒng)不可逆損傷的“核黃疸”（又稱膽紅素腦?。?。

值得一提的是，有時候會用“直接”和“間接”膽紅素代替“結(jié)合”和“非結(jié)合”膽紅素來使用，這與檢測方法有關(guān)，但兩者并未完全對等。測量直接膽紅素，不僅有膽紅素單葡萄糖醛酸和膽紅素雙葡萄糖醛酸，還有delta膽紅素——與血清白蛋白共價聯(lián)結(jié)的結(jié)合膽紅素。

順帶提一句，年紀(jì)較大的老主任經(jīng)常查房的時候會提問：如何肉眼分辨出是結(jié)合膽紅素還是非結(jié)合膽紅素升高為主？非結(jié)合膽紅素增高者，黃疸呈檸檬或淡黃色，中醫(yī)稱之為“陽黃”；結(jié)合膽紅素增高者，黃疸呈暗黃或黃綠色、瘙癢常較明顯，中醫(yī)稱之為“陰黃”。另外，瘙癢常提示血膽汁酸升高，提示結(jié)合膽紅素升高為主。

3黃疸是否伴隨其他異常體格檢查？

隨著現(xiàn)代醫(yī)療技術(shù)的進(jìn)步，醫(yī)生可能比以前更依賴各種檢查，但是值得提醒的是，任何先進(jìn)的輔助檢查都不能完全替代體格檢查在臨床的地位。體格檢查經(jīng)常有特殊發(fā)現(xiàn)，對于疾病的診治經(jīng)常有意外發(fā)現(xiàn)，對疾病的診治思路有時候起到關(guān)鍵作用。以下體格檢查異?？蔀榧膊≡\斷提供重要線索：

★新生兒顯著的高未結(jié)合膽紅素血癥，應(yīng)注意是否由于產(chǎn)傷所致的嬰兒頭顱血腫或廣泛的皮膚瘀斑導(dǎo)致的血紅細(xì)胞破壞增多；

★TORCH感染的新生兒可能會有宮內(nèi)發(fā)育畸形，如小頭畸形，生長遲緩，肝脾腫大，脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎或皮疹；

★NICCD患兒面容常呈“虛胖臉”特征；

★肝糖原累積病可表現(xiàn)為“泥膏面容”；

★黃疸兒皮膚黏膜蒼白，脾大，血象提示貧血，應(yīng)注意排除溶血性黃疸；

★黃疸伴有發(fā)熱、肝大、肝觸痛或叩痛、厭食、腹瀉，應(yīng)注意肝炎性黃疸；

★Zellweger綜合征患兒的紅細(xì)胞是低滲的和變形的；

★Alagille綜合征的患兒常?？陕牭叫呐K雜音；

如果黃疸兒出現(xiàn)肌張力減低，角弓反張，應(yīng)立即想到是否有急性膽紅素腦病或核黃疸可能。

4是否有黃疸家族史或暴露史？

黃疸分析病因時，應(yīng)注意家族遺傳病史、傳染病接觸史、藥物史、喂養(yǎng)史、妊娠生產(chǎn)史及黃疸起病緩急，波動情況和治療反應(yīng)等。許多合并黃疸的疾病是具有家族遺傳性的。如，Alagille綜合征是一種常見的常染色體顯性遺傳?。?alpha;1-抗胰蛋白酶缺乏癥、Cigler-Najjar綜合征I型和II型、半乳糖血癥和酪氨酸血癥是少數(shù)新生兒黃疸有關(guān)的常染色體隱性遺傳?。籊6PD缺乏癥是X染色體隱性遺傳，但具有高度多態(tài)性，應(yīng)該考慮到男女性別差異。

黃疸是生后持續(xù)存在，還是飲食改變后出現(xiàn)的？如，遺傳性果糖不耐受患兒，可能在添加富含果糖是輔食后誘發(fā)黃疸；蠶豆、磺胺類藥物或樟腦球可誘發(fā)G6PD缺乏癥患兒發(fā)生溶血，從而產(chǎn)生黃疸；NICCD患兒可在進(jìn)食特殊奶粉后黃疸逐漸緩解。

此外，年齡也和病因息息相關(guān)。小嬰兒膽汁淤積常見于先天性解剖異常，如膽道閉鎖、先天性遺傳代謝缺陷??；而年長兒，可能更多是獲得性或繼發(fā)于肝臟的疾病，如膽石癥、硬化性膽管炎等