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FDCM或IDCM兒童臨床表現(xiàn)和預后有啥差異?

2017-03-10 來源:醫(yī)學論壇網  標簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:比較家族性擴張型心肌病(FDCM)兒童和特發(fā)性擴張型心肌病(IDCM)兒童生存率的研究已經產生了相互矛盾的結果。近日,心血管領域權威雜志Circ-HeartFail上針對這一問題發(fā)表了一篇研究文章,研究人員旨在比較這兩種類型的擴張型心肌病兒童的臨床表現(xiàn)和預后。
  降低后負荷是射血分數降低的心衰患者治療的基石。然而,動脈負荷和心衰治療對后負荷的效應可能因人而異。心衰患者量身定制血管活性藥物是基于對動脈后負荷更好的理解可以使治療更加個性化。近日,心血管領域權威雜志Circ-HeartFail上針對這一問題發(fā)表了一篇研究文章。
 
  關鍵字:FDCM||IDCM||
 
  降低后負荷是射血分數降低的心衰患者治療的基石。然而,動脈負荷和心衰治療對后負荷的效應可能因人而異。心衰患者量身定制血管活性藥物是基于對動脈后負荷更好的理解可以使治療更加個性化。近日,心血管領域權威雜志Circ-HeartFail上針對這一問題發(fā)表了一篇研究文章。
 
  比較家族性擴張型心肌病(FDCM)兒童和特發(fā)性擴張型心肌病(IDCM)兒童生存率的研究已經產生了相互矛盾的結果。近日,心血管領域權威雜志Circ-HeartFail上針對這一問題發(fā)表了一篇研究文章,研究人員旨在比較這兩種類型的擴張型心肌病兒童的臨床表現(xiàn)和預后。
 
  研究人員通過使用國家心臟、肺臟和血液研究所資助的小兒心肌病注冊登記中心的數據分析了FDCM或IDCM兒童。
 
  研究人員發(fā)現(xiàn)相比于IDCM兒童(n=647),F(xiàn)DCM兒童(n=223)在疾病診斷時具有更大的年齡(平均6.2vs.4.5歲,P<0.001),發(fā)生心力衰竭的患者較少(64%vs.78%,P<0.001),平均左心室縮短分數Z得分降低的程度更小(-7.85&plusmn;3.98vs.-9.06±3.89,P<0.001)以及更低的舒張末期內徑Z得分(4.12±2.61vs.4.91±2.57,P<0.001)。而且FDCM患者死亡的累積發(fā)生率較低相比于IDCM患者(P=0.04;風險比為0.64,P=0.06),但是在移植風險、聯(lián)合死亡或移植結局之間無顯著差異。在3年的隨訪中,超聲心動圖正?;膬和壤趦山M之間也無顯著差異(FDCM,30%vs.IDCM,26%;P=0.33)。多變量分析顯示,兩組患者的結局之間并無差異,但是在疾病診斷時,兩組患者年齡、充血性心力衰竭和增加的左室收縮末內徑Z得分與增加的死亡亡或心臟移植風險獨立相關(所有P<0.001)。
 
  由此可見,對其他因素進行調整后,F(xiàn)DCM和IDCM兒童之間生存率無明顯差異。在疾病診斷時,較大的年齡、充血性心臟衰竭和更大程度的左心室擴張與死亡或移植的聯(lián)合終點的風險增加獨立相關。
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