在生后一周內(nèi)，診斷新生兒血液學(xué)疾病是通過從靜脈穿刺，或中心靜脈插管中采血進(jìn)行。足跟針刺采血所測得的紅細(xì)胞壓積可能由于血液沉積于皮膚毛細(xì)血管而比正常高15%。

　　生后動(dòng)脈血氧分壓明顯高于胎兒期，結(jié)果紅細(xì)胞生成素產(chǎn)生減少，紅細(xì)胞產(chǎn)生幾乎停止。生后2~3個(gè)月內(nèi)，嬰兒的血紅蛋白濃度逐漸下降，這一下降由于新生兒紅細(xì)胞壽命短而又有些加重（90天相對于成人的120天）。這種血紅蛋白的正常下降稱為嬰兒生理性貧血，不需要治療。當(dāng)組織氧張力下降到一定程度，紅細(xì)胞生成素和紅細(xì)胞的產(chǎn)生開始恢復(fù)。

　　血紅蛋白下降的速率和其最低值在早產(chǎn)兒是明顯的---早產(chǎn)兒貧血。造成這種情況根本原因是因?yàn)樵绠a(chǎn)兒生長速度非常快，他們的血容量增加超過了紅細(xì)胞容積的減縮；并且對患病早產(chǎn)兒作抽血檢查加重了這種下降，這在極度早產(chǎn)兒中最明顯。早產(chǎn)兒血紅蛋白濃度下降至最低值為生后6周，只是足月兒的一半時(shí)間

　　貧血與早產(chǎn)兒發(fā)生的一些常見疾病有關(guān)，包括呼吸增快，心率增快，代謝性酸中毒，周期性呼吸，呼吸暫停和體重不增。盡管如此，大量缺乏的是顯示對有關(guān)何時(shí)輸血是有益的研究；除了對患心肺疾病的最嚴(yán)重患兒通常以輸血來維持他們的血紅蛋白濃度外，輸血的特別標(biāo)準(zhǔn)尚不能給定。近年來已經(jīng)顯示，情況穩(wěn)定的早產(chǎn)兒在血紅蛋白濃度低至8~10mg/dl時(shí)仍然完好，輸血的減少使與輸血有關(guān)的病毒感染的危險(xiǎn)減至最小。最近給患貧血的早產(chǎn)兒以紅細(xì)胞生成素顯示可產(chǎn)生正常的骨髓反應(yīng)，但這一用法仍不屬常規(guī)治療。

　　嬰兒生理性貧血或早產(chǎn)兒貧血并不是由缺鐵引起的，對鐵劑治療也無反應(yīng)。但對配方奶喂養(yǎng)的新生兒應(yīng)補(bǔ)充鐵劑。他們應(yīng)接受在配方奶中補(bǔ)充2mg/（kg。d）的元素鐵；否則早產(chǎn)兒在10~14周時(shí)，足月兒在5個(gè)月時(shí)耗盡其的鐵儲(chǔ)備。除非他們接受食譜鐵補(bǔ)充，否則將發(fā)生典型的小細(xì)胞低色素缺鐵性貧血。

　　新生兒失血性貧血

　　圍產(chǎn)期大量失血可由于胎盤的異常分離（胎盤早剝），前置胎盤，產(chǎn)傷造成的臍帶撕裂，胎盤內(nèi)臍帶呈帆狀附著撕裂血管，剖腹產(chǎn)時(shí)切入前置胎盤所引起。如果分娩時(shí)臍帶緊緊纏繞在胎兒頸部或身體，動(dòng)脈血可從胎兒泵入胎盤，同時(shí)由于臍帶受阻，妨礙了血液通過臍靜脈回流到嬰兒；分娩時(shí)立即夾住臍帶可能造成嚴(yán)重的急性隱性失血（進(jìn)入胎盤）。

　　在宮內(nèi)的胎-母出血可造成嚴(yán)重程度不等的隱性失血。這種出血可能是急性或遷延性，也可能是慢性和反復(fù)性的。如果胎兒有對出血的代償，其紅細(xì)胞壓積的下降會(huì)有一段時(shí)間（因?yàn)檠萘吭贁U(kuò)張）。急性圍產(chǎn)期出血會(huì)導(dǎo)致胎兒或新生兒休克，紅細(xì)胞壓積的下降需要經(jīng)過數(shù)小時(shí)。對母血的Kleihauer試驗(yàn)陽性可證實(shí)胎母出血；當(dāng)有胎兒紅細(xì)胞進(jìn)入母親血循環(huán)后，其抗酸洗脫的特性可為血涂片確定。

　　慢性胎-胎間的輸血可發(fā)生在單卵雙胎，他們共同的胎盤之間有血管相通。這是宮內(nèi)（在供血雙胎）隱性失血的另一個(gè)原因。

　　癥狀和體征

　　如果有圍產(chǎn)期大量出血，可發(fā)生低容量性休克和嚴(yán)重的產(chǎn)前或產(chǎn)時(shí)窒息。嬰兒有低血壓，極度蒼白，脈搏弱或缺如，呼吸無力，對心肺復(fù)蘇反應(yīng)差。因?yàn)榭赡苓€無時(shí)間形成紅細(xì)胞壓積下降，出生時(shí)紅細(xì)胞壓積的正常并不能排除急性大量失血。相反，有慢性胎-母出血的嬰兒，表現(xiàn)蒼白并有低紅細(xì)胞壓積，但有良好的脈搏和灌注。

　　在胎-胎間輸血，供者往往小于胎齡和貧血，尿量少導(dǎo)致羊水少；受者顯著大且多血，尿量多導(dǎo)致羊水多。

　　治療

　　急性失血伴低容量性休克者，應(yīng)通過臍靜脈導(dǎo)管的立即輸全血或袋裝紅細(xì)胞，15ml/kg輸注5分~10分鐘以上來糾正，可重復(fù)輸注直到恢復(fù)正常循環(huán)。如果不能立即輸血，可開始輸入同樣容量的膠體液（5%人體白蛋白或新鮮冷凍血漿）或0。9%生理鹽水支持循環(huán)。如果休克持續(xù)，應(yīng)重復(fù)給予輸血，膠體液或生理鹽水。通過臍靜脈插管（用X線確定導(dǎo)管頭部在膈肌的上方）監(jiān)測中心靜脈，以幫助確定血循環(huán)缺失恢復(fù)的時(shí)間。

　　在胎-胎之間輸血，供血者需交換輸血或單純輸血來提高紅細(xì)胞壓積至安全水平，受血者可有紅細(xì)胞增多癥，可能需要用膠體液進(jìn)行部分交換輸血（交換放血）治療，使紅細(xì)胞壓積降至安全水平（通常＜65%）。

　　新生兒溶血性貧血

　　紅細(xì)胞破壞引起的貧血。

　　Rh血型不合

　　Rh血型不合發(fā)生在Rh陰性母親懷有Rh陽性胎兒時(shí)。有一些Rh陽性胎兒的紅細(xì)胞通過胎盤進(jìn)入母體，誘導(dǎo)母親發(fā)生同種免疫反應(yīng)并產(chǎn)生特異性抗Rh抗體，部分抗體通過胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)引起溶血。

　　初次同種免疫反應(yīng)發(fā)生于流產(chǎn)或懷有Rh陽性胎兒的妊娠。同種免疫反應(yīng)的嚴(yán)重程度隨妊娠次數(shù)而增加，而且下一個(gè)胎兒可能受累更重。盡管也可發(fā)生Rh系統(tǒng)中C和E因子的血型不合，Rh血型不合常指存在著抗D組紅細(xì)胞表面抗原的抗體。

　　癥狀和體征

　　受累最嚴(yán)重的胎兒可在宮內(nèi)發(fā)生極重度貧血伴宮內(nèi)死亡，或出生時(shí)有胎兒水腫，胎兒在分娩前可通過超聲檢查診斷，顯示頭皮水腫，心臟擴(kuò)大，肝腫大，胸水和腹水，也可存在羊水過多。這些新生兒極度蒼白，嚴(yán)重的全身水腫，包括胸水和腹水；由于髓外造血而出現(xiàn)肝脾腫大；發(fā)生心功能衰竭；由于貧血和早產(chǎn)，在生產(chǎn)和分娩過程中常有缺氧，因而有剖腹產(chǎn)的指征。早產(chǎn)和缺氧，伴隨低蛋白血癥，可使嬰兒發(fā)生呼吸窘迫綜合征的可能增加，其體征與心功能衰竭難以鑒別。中度受累的新生兒可有貧血，但沒有水腫和水腫型胎兒的其他體征。輕度受累的嬰兒在出生時(shí)可有輕度貧血或沒有貧血，受累的嬰兒在生后很快發(fā)生高膽紅素血癥，這是因?yàn)橥ㄟ^胎盤的Rh（D）抗體的持續(xù)溶血作用。

　　診斷和預(yù)防

　　通過連續(xù)羊膜腔穿刺測定羊水（測定450nm處的光密度，并用胎齡糾正）中膽紅素值，可評估宮內(nèi)溶血的嚴(yán)重度。

　　治療

　　出生前宮內(nèi)臍帶穿刺采集胎兒血樣（用于測定紅細(xì)胞壓積，血型和直接Coomb試驗(yàn)），給嚴(yán)重受累的胎兒輸注袋裝紅細(xì)胞。袋裝Rh陰性O(shè)型血紅細(xì)胞同樣可通過腹膜內(nèi)輸注，輸注前應(yīng)先用放射線殺死會(huì)引起移植物抗宿主反應(yīng)的淋巴細(xì)胞。這一過程應(yīng)在圍產(chǎn)監(jiān)護(hù)室內(nèi)由超聲引導(dǎo)下進(jìn)行。

　　分娩時(shí)監(jiān)測胎兒的心率，如果發(fā)生胎兒窘迫或嚴(yán)重受累，就有剖腹產(chǎn)的指征。有胎兒水腫，或不伴水腫的嚴(yán)重胎兒有核紅細(xì)胞增多癥的新生兒是危重病例，應(yīng)在圍產(chǎn)監(jiān)護(hù)室內(nèi)分娩。

　　出生后對胎兒水腫，應(yīng)使用部分交換輸血給以袋裝Rh陰性紅細(xì)胞治療貧血。在患兒病情穩(wěn)定后，用2倍于嬰兒血容量的Rh陰性血進(jìn)行換血（即用2倍于嬰兒計(jì)算血容量的血，可排除85%的嬰兒血液，包括循環(huán)中的抗體，致敏紅細(xì)胞和積聚的膽紅素），用地高辛和利尿劑治療心功能衰竭，堿性液體治療代謝性酸中毒，有呼吸窘迫者需用呼吸機(jī)支持。

　　所有Rh陰性母親分娩的新生兒，在生后應(yīng)立即檢查臍血以確定血型，并作直接Coomb試驗(yàn)。如果新生兒為Rh陽性并且直接Coomb試驗(yàn)陽性，必須作紅細(xì)胞壓積和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)，血涂片計(jì)數(shù)網(wǎng)織紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞，臍血中膽紅素值。如果臍血紅細(xì)胞壓積＜40%，同時(shí)膽紅素＞5mg/dl（86μmol/L），提示明顯溶血。

　　如果嬰兒的病情穩(wěn)定，行早期換血可在溶血產(chǎn)生大量膽紅素之前，去除致敏紅細(xì)胞和特異性抗體，避免以后的多次換血。如果溶血特別嚴(yán)重，換血治療高膽紅素血癥幾乎是肯定需要的。早期但非緊急的提示換血的標(biāo)準(zhǔn)，包括出生時(shí)紅細(xì)胞壓積＜40%，網(wǎng)織紅細(xì)胞＞15%，臍血膽紅素濃度＞5mg/dl（86μmol/L）；最有用的信息為連續(xù)觀察數(shù)小時(shí)內(nèi)膽紅素升高的速度，如果膽紅素上升速度＞1mg/（dl。h）（17μmol/L/h），嬰兒可能需要換血；盡管光療可減慢膽紅素上升的速度而使某些嬰兒避免換血。如果沒有立即換血的指征，應(yīng)連續(xù)測定血清膽紅素濃度和紅細(xì)胞壓積，當(dāng)膽紅素明顯上升（見下文新生兒代謝問題和上文早產(chǎn)兒中的高膽紅素血癥）；或出現(xiàn)明顯的貧血時(shí)，就有換血的指征。

　　許多受累的Rh陽性新生兒并不需要換血，但應(yīng)連續(xù)數(shù)月觀察紅細(xì)胞壓積變化，因?yàn)榫徛倪M(jìn)行性溶血可產(chǎn)生嚴(yán)重的貧血。這些嬰兒僅需用袋裝Rh陰性紅細(xì)胞單純輸血，而不是換血。

　　ABO血型不合

　　在幾乎所有ABO血型不合的病例中，母親血型為O型，新生兒血型為A型或B型，其中抗A致敏更為常見，但抗B致敏常導(dǎo)致更嚴(yán)重的溶血病。盡管胎兒在宮內(nèi)可發(fā)生貧血，但幾乎沒有嚴(yán)重到會(huì)引起胎兒水腫或胎兒宮內(nèi)死亡。主要的臨床問題為生后由進(jìn)行性溶血而發(fā)生嚴(yán)重的高膽紅素血癥。

　　實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目和Rh溶血病的相似，直接Coomb試驗(yàn)常是弱陽性，偶爾是陰性，這并不排除ABO血型不合，如果有符合診斷的其他標(biāo)準(zhǔn)。在嬰兒血清中常常發(fā)現(xiàn)抗A或抗B抗體（間接Coomb試驗(yàn)陽性），或在嬰兒紅細(xì)胞洗脫液中發(fā)現(xiàn)抗體。并且嬰兒血中有大量的小球形紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞，提示ABO血型不合。ABO血型不合嬰兒的監(jiān)護(hù)和治療原則與Rh血型不合相同。

　　罕見的血型不合

　　文獻(xiàn)記錄有許多罕見的血型不合（如Kell和Duffy）。盡管罕見但可以很嚴(yán)重。與Rh或ABO血型不合一樣，由于溶血可導(dǎo)致貧血和高膽紅素血癥。因?yàn)樵\斷這些血型不合要花費(fèi)很多的時(shí)間，許多人建議在妊娠中常規(guī)篩查母親血中罕見的或不典型的抗體。治療與Rh溶血病相似，用于部分交換輸血的血液不含致敏的抗原。

　　先天性球形紅細(xì)胞增多癥引起的貧血

　　患先天性球形紅細(xì)胞增多癥的新生兒常發(fā)生嚴(yán)重的高膽紅素血癥，也可能有貧血。新生兒常無明顯的脾腫大。血涂片中可看到球形紅細(xì)胞，紅細(xì)胞滲透脆性增加。該病為常染色體顯形遺傳，但是在許多病例無球形紅細(xì)胞增多癥的家族史。如果早期的高膽紅素血癥嚴(yán)重，應(yīng)換血治療；后期則需行脾切除來控制慢性溶血性貧血。

　　非球形紅細(xì)胞溶血性貧血

　　新生兒偶爾發(fā)生繼發(fā)于紅細(xì)胞酶缺陷的溶血性貧血，例如丙酮酸激酶缺陷或葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷。溶血性貧血嬰兒的紅細(xì)胞有Heinz小體發(fā)現(xiàn)，提示這類疾病可以作特殊的酶活性沉淀試驗(yàn)。在新生兒期明確診斷可能是困難的，必須長期觀察溶血性貧血的過程。隨著嬰兒的成長，可以較容易地獲得足夠的血液量，對特異性紅細(xì)胞酶的缺陷作出診斷。

　　感染引起的溶血性貧血

　　溶血病可發(fā)生在許多先天性感染（如弓形蟲病，風(fēng)疹，巨細(xì)胞病毒，單純皰疹病毒和梅毒感染）和溶血性的細(xì)菌感染（如大腸桿菌或β-溶血性鏈球菌）中。敗血癥或尿路感染可引起早期或嚴(yán)重的高膽紅素血癥。

　　血紅蛋白病

　　顯示為化學(xué)特性，電泳運(yùn)動(dòng)性或其他生理特性改變的血紅蛋白分子的遺傳學(xué)異常。

　　臨床上許多血紅蛋白病涉及血紅蛋白β-鏈的異常（如鐮狀細(xì)胞貧血，β-地中海貧血），因?yàn)樾律鷥河写罅刻盒脱t蛋白（α-2，γ-2），這類疾病在出生時(shí)無明顯臨床表現(xiàn)，但大多數(shù)患兒在生后6個(gè)月內(nèi)逐漸出現(xiàn)異常。然而罕見的α-地中海貧血能導(dǎo)致胎兒水腫，以及使胎兒或新生兒早期死于難治性貧血?，F(xiàn)在許多國家已開展常規(guī)的新生兒血紅蛋白病的篩查。

　　紅細(xì)胞增多癥導(dǎo)致的高粘滯血癥

　　紅細(xì)胞壓積增高（通常＞70%）導(dǎo)致血粘滯度增高，并引起血液在血管內(nèi)淤積，肺充血，心臟擴(kuò)大，并可能形成血管內(nèi)血栓。

　　受累的新生兒可表現(xiàn)為多血癥，或出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（如驚厥，嗜睡，進(jìn)食差），或伴有心肺窘迫（如呼吸增快，心率增快，發(fā)紺）。中心靜脈紅細(xì)胞壓積＞65%，并有癥狀的新生兒應(yīng)接受部分換血，用等量血漿或生理鹽水替換等量全血，使紅細(xì)胞壓積降至正常水平。注意：單純的靜脈切開放血術(shù)不能單獨(dú)使用，因?yàn)榭蓪?dǎo)致血容量過低和癥狀惡化。新生兒紅細(xì)胞增多癥與以后的發(fā)育遲緩可能有關(guān)，但尚未確定。

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