先天性無虹膜白內(nèi)障伴發(fā)青光眼

2016-03-19 來源：健客網(wǎng)社區(qū) 標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：先天性無虹膜白內(nèi)障伴發(fā)青光眼病例臨床上少見;其為一種遺傳性疾病，為常染色體顯性遺傳，偶爾為常染色體隱性遺傳。本例無明確家族發(fā)病史。在無虹膜患者中有50%～75%患青光眼，多在兒童期末或青年期出現(xiàn)。

　　無虹膜癥是一種遺傳性的疾病，造成呈現(xiàn)兩眼震顫及無瞳孔狀態(tài)，發(fā)生比率約十萬分之一。

　　患者，男，24歲，從小雙眼視力差、畏光，6年來逐漸加重，1年前右眼完全失明，于2003年12月29日入院。視力右眼無光感，左眼眼前手動(dòng)。雙眼球水平震顫，角膜透明度欠佳，虹膜缺如。右晶狀體后囊膜存在(1年前曾在外院行白內(nèi)障囊外摘除術(shù))玻璃體內(nèi)顳下方見有圓形透明異物漂浮(人工晶狀體脫位)，眼底鏡-10D可見視乳頭蒼白色，生理凹陷擴(kuò)大，C/D>1.0。左晶體呈白色混濁，眼底窺不進(jìn)。測眼壓右眼3.86kPa(28.97mmHg)，左眼5.62kPa(42.12mmHg)，全身其他未見異常。入院后經(jīng)藥物降壓治療2天；行左眼青光眼白內(nèi)障聯(lián)合手術(shù)及人工晶狀體睫狀溝縫線固定術(shù)。術(shù)后反應(yīng)較重，經(jīng)全身及局部應(yīng)用抗生素及地塞米松治療，9天出院。出院時(shí)左眼視力0.02，人工晶體固位良好，眼壓2.51kPa(18.86mmHg)，眼底看不清。術(shù)后3個(gè)月復(fù)查視力0.05，眼壓2.98kPa(22.38mmHg)，眼底模糊可辨。經(jīng)6個(gè)月～1年3個(gè)月數(shù)次隨訪，左眼視力均為0.12，眼壓維持在2.98～3.25kPa(22.38～24.38mmHg)，眼底清晰可辨，視乳頭色澤尚好，C/D0.4。

　　討論

　　先天性無虹膜白內(nèi)障伴發(fā)青光眼病例臨床上少見；其為一種遺傳性疾病，為常染色體顯性遺傳，偶爾為常染色體隱性遺傳。本例無明確家族發(fā)病史。在無虹膜患者中有50%～75%患青光眼，多在兒童期末或青年期出現(xiàn)。所謂無虹膜實(shí)際仍有殘根，隨著發(fā)育，房角發(fā)生變化，虹膜殘根與小梁網(wǎng)接觸而使眼壓增高。主要癥狀和表現(xiàn)雙眼發(fā)病，畏光、視力差、虹膜形態(tài)異?；蛉比纭變?nèi)障、神經(jīng)發(fā)育不良、眼球震顫、眼壓增高、屈光不正等。本例患者在治療時(shí)考慮到因無虹膜支撐，人工晶狀體囊袋植入有移位可能，為穩(wěn)妥起見，采取白內(nèi)障囊外摘除術(shù)，人工晶狀體縫線固定。在做白內(nèi)障摘除術(shù)之前，首先在顳側(cè)1～2點(diǎn)之間，做一個(gè)小梁切除前的鞏膜瓣預(yù)備；6點(diǎn)、12點(diǎn)分別做一個(gè)小三角形鞏膜瓣以便埋固定縫線用。然后在完成白內(nèi)障摘除及人工晶狀體縫線固定術(shù)后，再完成小梁切除，剪除少許虹膜殘根，關(guān)閉鞏膜瓣并縫合4針。手術(shù)順利無意外。出院后多次復(fù)查，眼壓基本穩(wěn)定，控制在2.98～3.25kPa(22.38～24.38mmHg)，視力始終為0.12，未再提高，考慮因先天性視力障礙，有弱視存在。

　　筆者體會(huì)，此類眼病因無虹膜，人工晶狀體植入后易發(fā)生脫位，縫線固定法較穩(wěn)妥；預(yù)防玻璃體脫出是本病手術(shù)成敗的關(guān)鍵，所以手術(shù)操作一定要輕巧，一旦有玻璃體脫出，涌入前房會(huì)直接接觸角膜內(nèi)皮或阻塞房角，造成不良后果。

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