盡管先天性白內(nèi)障和成人白內(nèi)障有很多相似之處,然而其診治對(duì)于醫(yī)生的要求更高,每一個(gè)環(huán)節(jié)的疏忽,都可能影響到患兒一生的視力。先天性白內(nèi)障是指出生時(shí)或出生后第一年內(nèi)發(fā)生的晶狀體混濁,是兒童的常見(jiàn)眼病,約占兒童盲的一半,其患病率為0。12%。~0。6%。
依病情決定手術(shù)與否
臨床上一般根據(jù)先天性白內(nèi)障患兒的晶狀體混濁部位、形態(tài)和程度進(jìn)行分類(lèi)并依此決定治療方案。由于人眼視覺(jué)發(fā)育的關(guān)鍵期是在2歲以?xún)?nèi),嚴(yán)重的晶狀體混濁造成的形覺(jué)剝奪性弱視是先天性白內(nèi)障預(yù)后不良的最主要原因。因此,先天性白內(nèi)障的治療原則就是盡可能降低由于晶狀體混濁導(dǎo)致的視覺(jué)發(fā)育障礙,最大限度地減輕弱視程度,提高視力。
下列幾種晶狀體混濁對(duì)視力影響不大,一般不需手術(shù)治療:晶狀體混濁位于前皮質(zhì)或前囊;點(diǎn)狀或冠狀等離散的晶狀體混濁;晶狀體混濁偏離視軸區(qū);晶狀體混濁位于視軸區(qū)但范圍小于3mm直徑,這種情況可以使用散瞳眼藥水?dāng)U大瞳孔,從而增加眼球的進(jìn)光量,刺激視網(wǎng)膜的發(fā)育。
對(duì)于無(wú)手術(shù)指征的患兒應(yīng)定期隨診觀(guān)察其晶狀體混濁是否進(jìn)展、有無(wú)眼球震顫及斜視等。目前,臨床上還缺乏對(duì)嬰幼兒視功能的精確評(píng)估方法,一般可根據(jù)患兒的注視狀態(tài)、有無(wú)眼球震顫等表現(xiàn)來(lái)評(píng)估,有條件的醫(yī)院可以進(jìn)行Taylor卡視力檢查。對(duì)于不能配合視覺(jué)功能檢查的低齡患兒,在選擇治療方案時(shí)主要依據(jù)晶狀體混濁的狀況。
具有明確手術(shù)指征的先天性白內(nèi)障包括:1。全白內(nèi)障;2。核性或后囊下混濁大于3mm直徑;3。膜性白內(nèi)障;4。嚴(yán)重的繞核性白內(nèi)障。
一旦確定晶狀體混濁已明顯影響視力,應(yīng)盡早進(jìn)行手術(shù)治療,國(guó)外已有報(bào)道出生后一周即進(jìn)行手術(shù)治療的病例。
晶體植入仍存爭(zhēng)議
對(duì)于年齡低于2歲的先天性白內(nèi)障患兒,一般不主張一期植入人工晶體;對(duì)于手術(shù)年齡大于兩歲的患兒,可同時(shí)進(jìn)行一期人工晶體植入。
在沒(méi)有調(diào)節(jié)的情況下,嬰幼兒的晶狀體屈光力較成人更高,因此,當(dāng)去除混濁的晶狀體后,患兒處于高度遠(yuǎn)視的狀態(tài),必須通過(guò)屈光矯正才能滿(mǎn)足其視覺(jué)生理的要求。目前,無(wú)晶狀體眼的屈光矯正主要有三種方法:框架眼鏡、角膜接觸鏡和人工晶體??蚣苎坨R更換方便,價(jià)格便宜,但是鏡片厚,引起的像差比較大,且具有放大作用。角膜接觸鏡相對(duì)于框架眼鏡來(lái)說(shuō)引起的像差和放大作用比較小,但是給小兒佩戴困難,容易引起角膜感染。最理想的矯正方法是植入人工晶體。
長(zhǎng)期以來(lái),圍繞兩歲以下先天性白內(nèi)障患兒是否一期植入人工晶體的爭(zhēng)議一直進(jìn)行著。反對(duì)一期植入人工晶體的觀(guān)點(diǎn)基于眼球發(fā)育的規(guī)律:隨著年齡的增長(zhǎng),新生兒眼軸逐漸增長(zhǎng),角膜逐漸變平,生理性遠(yuǎn)視逐漸過(guò)渡為正視。在眼球發(fā)育過(guò)程中,一半的眼軸增長(zhǎng)發(fā)生在一歲以?xún)?nèi),2歲之后眼軸增長(zhǎng)明顯變緩。因此,在2歲之內(nèi)植入固定度數(shù)的人工晶體勢(shì)必導(dǎo)致術(shù)后眼的屈光度數(shù)不斷變化,不能滿(mǎn)足患兒的日常視力需求,仍然需要進(jìn)行屈光校正。需要改變?nèi)斯ぞw度數(shù)以達(dá)到正視的目的時(shí),也不像重新配副眼鏡那么簡(jiǎn)單,而是需要再次手術(shù)。另一方面,在年齡越小的患兒眼中植入人工晶體,術(shù)后炎癥反應(yīng)越明顯,可能引起纖維素性葡萄膜炎、人工晶體前膜形成等,嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致繼發(fā)性青光眼從而進(jìn)一步加重視功能損害,并且需要再次手術(shù)。
贊成一期植入人工晶體的觀(guān)點(diǎn)則認(rèn)為配戴框架眼鏡和角膜接觸鏡來(lái)矯正遠(yuǎn)視屈光狀態(tài)均可能導(dǎo)致視覺(jué)成像的異常,而且存在患兒依從性差的問(wèn)題。植入人工晶體不僅使得患兒的成像質(zhì)量更接近生理狀態(tài),視覺(jué)效果更好,同時(shí)也徹底解決了患兒配戴眼鏡依從性差的問(wèn)題。最近,美國(guó)正在進(jìn)行一項(xiàng)多中心臨床研究,目的是比較人工晶體和角膜接觸鏡矯正先天性白內(nèi)障患者術(shù)后無(wú)晶體眼的視覺(jué)效果,以期明確哪種效果更佳。
必須定期進(jìn)行屈光矯正
需要特別注意的是,先天性白內(nèi)障患兒的屈光矯正不僅僅局限于接受手術(shù)的患兒,所有先天性白內(nèi)障患兒均應(yīng)定期進(jìn)行屈光矯正。對(duì)于已行白內(nèi)障手術(shù)的患兒,無(wú)論是否一期植入人工晶體,都應(yīng)依據(jù)手術(shù)年齡的大小在術(shù)后進(jìn)行定期的臨床檢查,手術(shù)年齡越小,隨訪(fǎng)頻度越高。一般手術(shù)年齡小于6個(gè)月的患兒應(yīng)每隔2個(gè)月復(fù)查一次。對(duì)于較輕的晶狀體混濁或處于進(jìn)展?fàn)顟B(tài)但無(wú)手術(shù)指征的患兒,由于晶狀體混濁會(huì)造成晶狀體屈光指數(shù)和屈光力的變化,同樣需要進(jìn)行屈光檢查和矯正。
總之,先天性白內(nèi)障患兒的治療不同于成人白內(nèi)障患者,需要在手術(shù)時(shí)機(jī)、術(shù)式選擇、屈光矯正等方面綜合考慮,選擇最佳的治療方案。同時(shí),還需注重臨床隨訪(fǎng)和弱視治療。