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專家告訴你顆粒狀角膜營養(yǎng)不良是什么病

2015-08-18 來源:健客網(wǎng)社區(qū)  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:顆粒狀角膜營養(yǎng)不良是一種角膜基質(zhì)營養(yǎng)不良,屬常染色體顯性遺傳。已證實顆粒狀角膜營養(yǎng)不良為5q31染色體位點(diǎn)上的角膜上皮素基因發(fā)生突變所致。組織病理學(xué)的特征是,角膜顆粒為玻璃樣物質(zhì),用Masson三重染色呈鮮紅色。

  專家告訴你顆粒狀角膜營養(yǎng)不良是什么?。侯w粒狀角膜營養(yǎng)不良為一系列與家族遺傳有關(guān)的原發(fā)性進(jìn)行性角膜病變的總稱。該病多數(shù)為常染色體顯性遺性;原發(fā)于角膜,很少伴隨其他眼部病變或全身病變;起病大多在20歲以前;多侵犯角膜中央,雙眼對稱;

  病程緩慢,病變區(qū)多無新生血管生長;開始只侵犯角膜的某一層;晚期可波及鄰近層次,甚至影響全層角膜;藥物治療無效。影響視力者可行角膜移植手術(shù)治療。

  顆粒狀角膜營養(yǎng)不良是一種角膜基質(zhì)營養(yǎng)不良,屬常染色體顯性遺傳。已證實顆粒狀角膜營養(yǎng)不良為5q31染色體位點(diǎn)上的角膜上皮素基因發(fā)生突變所致。組織病理學(xué)的特征是,角膜顆粒為玻璃樣物質(zhì),用Masson三重染色呈鮮紅色。

  癥狀體征:10-20歲發(fā)病,可多年無癥狀。雙眼對稱性發(fā)展,青春期后明顯。發(fā)病時,視力有不同程度下降,可不伴隨其它癥狀。當(dāng)角膜上皮糜爛時,可有眼紅和畏光。角膜中央前彈力層下可見灰白色狀混濁,合并成大小不等、界限清楚的圓形或不規(guī)則團(tuán)塊,形態(tài)各異,逐步向角膜實質(zhì)深層發(fā)展,病灶之間角膜完全正常透明。

  疾病病因:屬常染色體顯性遺傳。

  病理生理:屬常染色體顯性遺傳。

  診斷檢查:根據(jù)臨床表現(xiàn),病理可診斷。

  治療方案:早中期無需治療。視力下降明顯、影響工作和生活時,考慮進(jìn)行角膜移植術(shù)或準(zhǔn)分子激光的治療性角膜切除術(shù),一般可獲良效。但術(shù)后可復(fù)發(fā)。

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