主-肺動(dòng)脈間隔缺損（APSD），又稱主-肺動(dòng)脈窗（APW）或主肺動(dòng)脈瘺（APF），是一種少見先天性心臟畸形，發(fā)病率約占先天性心臟病的0.3%～1%。

定義

APSD是胚胎發(fā)育的第5-8周，動(dòng)脈干分隔為升主動(dòng)脈與主肺動(dòng)脈過程中的不完全，在升主動(dòng)脈與主肺動(dòng)脈之間留下缺損，從而形成主-肺動(dòng)脈間隔缺損。

APSD常合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損、冠狀動(dòng)脈異常、右位主動(dòng)脈弓、法洛四聯(lián)癥等心血管畸形。

分型

Mori等人將主肺動(dòng)脈窗分為3種類型。

I型：最為常見，主-肺動(dòng)脈間隔近端缺損，相當(dāng)于半月瓣環(huán)上方位置，缺損通常呈窗形或細(xì)小管道；

II型：主-肺動(dòng)脈間隔遠(yuǎn)端缺損，位于升主動(dòng)脈的左后外側(cè)壁與右肺動(dòng)脈-肺動(dòng)脈干結(jié)合部之間；

III型（完全缺損）：則累及從兩側(cè)半月瓣上水平到肺動(dòng)脈分叉水平間的整個(gè)肺動(dòng)脈干以及右肺動(dòng)脈近端，主動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈瓣在血流動(dòng)力學(xué)以及解剖學(xué)上都是分離的，這與永存動(dòng)脈干的鑒別具有決定性意義。

產(chǎn)前超聲表現(xiàn)

三血管切面及三血管氣管切面是診斷主肺動(dòng)脈間隔缺損的最佳切面。

二維上，表現(xiàn)為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間隔回聲中斷，可見缺損處呈弧形或窗型，大小不等。

彩色多普勒血流顯像：在缺損處可見肺動(dòng)脈向主動(dòng)脈方向的過隔花色血流信號(hào)，頻譜多普勒于缺損處可顯示連續(xù)性分流頻譜。

鑒別診斷

III型主肺動(dòng)脈窗需與永存動(dòng)脈干相鑒別。

相同點(diǎn)：兩者的肺動(dòng)脈均從升主動(dòng)脈發(fā)出；

不同點(diǎn)：前者具有兩組半月瓣：主動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈瓣；而后者僅有1組半月瓣。

預(yù)后

主-肺動(dòng)脈間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉相似，但血液是從升主動(dòng)脈經(jīng)過缺損到肺動(dòng)脈干所形成左向右分流，由于缺損口徑往往比動(dòng)脈導(dǎo)管未閉大，所以分流量大，肺動(dòng)脈血流顯著增多，產(chǎn)生動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓。

如不早期手術(shù)，則肺小動(dòng)脈內(nèi)膜增厚、中層肌肉纖維增生，管腔變小等病變，形成阻力性肺動(dòng)脈高壓，故一旦明確診斷應(yīng)及時(shí)早手術(shù)治療。