提起PUBS，大家肯定會跟我一樣腦海里首先浮現(xiàn)出那個繁華喧囂的酒吧：朦朧的夜色，燈紅酒綠的房間，耳朵里充斥著各種蠢蠢欲動的音樂，精力旺盛的年輕人，搖晃的高腳杯，各種花式調(diào)酒的精彩表演，放縱or艷遇的代名詞……然而今天給大家介紹的PUBS并不是一家酒吧，而是PurpleUrineBagSyndrome，紫色尿袋綜合征。

病史簡介

患者，女，80歲，腦卒中后遺癥，近2月來開始臥床，本次因留置導(dǎo)尿管2個月尿液突然變?yōu)樽仙ㄈ缦聢D）來院：

查體無明顯陽性發(fā)現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞13.9×109/L，紅細(xì)胞4.72×1012/L，血小板208×109/L，超敏C反應(yīng)蛋白：75mg/l；急診生化：GLU：7.37mmol/l，BUN：7.7mmol/L，Cr：101μmol/L；尿常規(guī)如下：

全腹部CT可見膀胱內(nèi)異常高密度影（如下圖）：

患者經(jīng)更換尿管及尿袋后尿色正常（如下圖）：

虛驚一場后我們開始查找相關(guān)文獻(xiàn)，原來這是一例罕見的紫色尿袋綜合征！這種綜合征最有趣的一點(diǎn)是尿液本身并不是紫色的，但在接觸尿袋后會在尿袋表面呈現(xiàn)紫色！那么問題來了：

PUBS的危險(xiǎn)因素有哪些？

包括長期留置導(dǎo)尿、老年女性、脫水、長期臥床、便秘、晚期的慢性腎臟疾病、堿性或酸性尿液、PVC（聚氯乙烯）材質(zhì)的尿管和尿袋等。

想了解PUBS歷史的往下翻

最早在1978年由Barlow和Dickson在《柳葉刀》上報(bào)道了紫色的尿液，文章分析腸道色氨酸經(jīng)降解后生成硫酸吲哚酚，并通過光譜分析證實(shí)了吲哚為靛藍(lán)色；隨后，SammonsHG等學(xué)者質(zhì)疑尿液的顏色，認(rèn)為靛藍(lán)主要是藍(lán)色著色，并提出假設(shè)，認(rèn)為只有尿液接觸尿袋后才會變成紫色，同時與尿道中的銅綠假單胞菌和變形桿菌有關(guān)。

接著，McSherry等研究指出尿藍(lán)母尿（尿藍(lán)母尿由蛋白質(zhì)分解的色氨酸經(jīng)腸內(nèi)細(xì)菌的作用而產(chǎn)生靛基質(zhì)，或稱吲哚(Indol)，它在肝臟內(nèi)氧化為羥吲哚(Indoxyl)，再與硫酸鹽結(jié)合成為羥吲哚硫酸鉀，稱為尿藍(lán)母(Indican)。尿藍(lán)母本為家畜尿中的正常成分，但因含量不多，用化學(xué)試劑檢驗(yàn)多呈陰性，當(dāng)尿，中出現(xiàn)大量的尿藍(lán)母時，稱為尿藍(lán)母尿。

臨床意義尿藍(lán)母按其來源可分為腸型尿藍(lán)母尿和組織型尿藍(lán)母尿兩種：

①腸型尿藍(lán)母尿見于各種腸阻塞，腸套疊，小腸卡他及其他伴有腸內(nèi)蛋白質(zhì)分解旺盛的疾病。

②組織型尿藍(lán)母尿見于組織的崩解，如肺壞疽、子宮炎及內(nèi)臟器官的膿腫等。是紫色尿液形成的原因之一；在這些最初的報(bào)道中，涉及相關(guān)綜合征的都是一些患有老年癡呆癥和便秘的老年婦女。

繼續(xù)深挖歷史，在1990年Umeki等人發(fā)現(xiàn)由奇異變形桿菌和肺炎克雷伯菌產(chǎn)生的吲哚酚磷酸酶和硫酸酯酶能催化堿性尿液中的吲哚酚硫酸轉(zhuǎn)化為（藍(lán)色）靛藍(lán)和靛玉紅（紅色）。在此后的十年里，紫色尿袋綜合征被認(rèn)為是婦女和尿檢呈堿性的患者存在尿路感染的高危因素之一。

那么PUBS一定要在堿性環(huán)境下才能形成嗎？

不是的。

2006年在《ClinChimActa》Bar-Or等人報(bào)道紫尿袋綜合癥的發(fā)生在非堿性尿液環(huán)境中，也能出現(xiàn)靛藍(lán)；

2008年在《Nephrology(Carlton)》中的研究表明紫尿袋綜合癥在培養(yǎng)為革蘭氏陰性菌尿液（綠膿假單胞菌、枸櫞酸桿菌、普羅維登斯菌、摩根氏菌和大腸桿菌）的患者中發(fā)病率占16.7%，這一發(fā)現(xiàn)質(zhì)疑了堿性尿液的在PUBS中發(fā)生的必要性。

2008年Chung等在《IntJInfectDis》雜志中也報(bào)道稱發(fā)現(xiàn)PUBS在革蘭氏陰性菌的酸性尿液中形成。

PUBS的發(fā)病機(jī)制

便秘或者其他因素引起細(xì)菌增生（主要是攜帶硫酸酯酶和/或磷酸酶酶的細(xì)菌如克雷伯氏菌、大腸桿菌、摩根氏菌屬、假單胞菌、腸桿菌屬、變形桿菌屬等）導(dǎo)致食物中的色氨酸分解增強(qiáng)并生成大量吲哚，吲哚經(jīng)腸肝循環(huán)進(jìn)入肝臟后形成硫酸吲哚酚，經(jīng)尿液排泄后在在接觸尿袋時在尿細(xì)菌酶（硫酸酯酶和磷酸酶）的作用下產(chǎn)生靛藍(lán)（藍(lán)色）和/或其氧化產(chǎn)物靛玉紅（紅色），這些顏色混合后就成為了紫色尿液袋。

PUBS會引起死亡嗎？應(yīng)該怎樣治療？

2007年《AmJEmergMed》中首次報(bào)道PUBS與死亡相關(guān)。2013年《CaseRepInfectDis》中報(bào)道因未能及時發(fā)現(xiàn)該綜合征引起另一個死亡案例，在該病例中，尿培養(yǎng)為銅綠假單胞菌及耐萬古霉素腸球菌。

PUBS多數(shù)是良性的疾病，治療上以保守治療為主，目前普遍認(rèn)為紫色尿袋綜合征是由于色氨酸攝入過多所致，因此在飲食方面，建議患者：

①多飲水，攝取高熱量、高維生素、高蛋白及低脂的食物；

②盡量減少食用富含色氨酸的食物，如小米、牛奶、香菇、葵花子、海蟹、黑芝麻、黃豆、南瓜子、肉松、油豆腐、雞蛋、魚片等；

③根據(jù)送檢尿常規(guī)結(jié)果如PH偏堿，則需要酸化尿液，可督促患者多食用富含維生素C的食物；

④多使用含膳食纖維的食物保持大便通暢；

⑤及時放掉紫色尿液，根據(jù)尿培養(yǎng)結(jié)果選擇合適抗菌藥物。

在臨床中應(yīng)加強(qiáng)對PUBS的認(rèn)識，紫色尿管/袋的出現(xiàn)本身就是一個需要引起警惕的信號，它所反映的潛在尿路感染會引起嚴(yán)重的后果，所以治療PUBS的同時應(yīng)該積極尋找病因。