兒童支氣管擴(kuò)張癥的診斷與治療

2018-01-23 來(lái)源：信康杰靈標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：支氣管內(nèi)感染和/或損傷、呼吸道炎癥、分泌物增加、黏液纖毛清除系統(tǒng)受損幾個(gè)方面互為因果、惡性循環(huán)導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張的形成，氣道上皮損傷及阻塞使得支氣管擴(kuò)張癥進(jìn)一步加重。

　　支氣管擴(kuò)張癥(bronchiectasis)通常定義為各種原因造成支氣管壁的彈性組織和肌肉組織受破壞，或因支氣管壁先天性缺陷而導(dǎo)致的局部或廣泛的支氣管不可恢復(fù)的異常擴(kuò)張。

　　1、支氣管擴(kuò)張癥的病因

　　支氣管內(nèi)感染和/或損傷、呼吸道炎癥、分泌物增加、黏液纖毛清除系統(tǒng)受損幾個(gè)方面互為因果、惡性循環(huán)導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張的形成，氣道上皮損傷及阻塞使得支氣管擴(kuò)張癥進(jìn)一步加重。因此，兒童支氣管擴(kuò)張癥的病因是多種多樣的，見(jiàn)表1。近些年對(duì)兒童支氣管擴(kuò)張癥病因的研究越來(lái)越多，尤其對(duì)一些特殊治療有效的病因，因?yàn)獒槍?duì)病因給予及時(shí)治療對(duì)預(yù)后非常重要。近年研究表明，兒童的支氣管擴(kuò)張是可逆的，部分患兒因及時(shí)診斷和治療可以達(dá)到臨床治愈。

　　2、支氣管擴(kuò)張癥的臨床表現(xiàn)及診斷

　　支氣管擴(kuò)張癥患兒的主要臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽、咯痰(年幼兒不易咯出)，多見(jiàn)于清晨起床或更換體位時(shí)，痰量或多或少，含黏稠膿液，亦可有不規(guī)則發(fā)熱、乏力、喘息、咯血、呼吸困難、胸痛等，易反復(fù)患上、下呼吸道感染。肺部體征上大多數(shù)患者在肺底可聞及濕啰音，亦可聞及喘鳴音或哮鳴音，但也可無(wú)明顯肺部體征，病程長(zhǎng)者可見(jiàn)杵狀指(趾)。對(duì)于慢性濕性咳嗽超過(guò)8周的患兒應(yīng)懷疑支氣管擴(kuò)張癥的可能。

　　胸部影像學(xué)對(duì)支氣管擴(kuò)張癥的診斷至關(guān)重要。近年來(lái)，由于高分辨CT(HRCT)安全可靠，簡(jiǎn)單易行，且敏感性及特異性與支氣管造影是相同的，已成為確診支氣管擴(kuò)張的主要檢查方法。支氣管擴(kuò)張?jiān)贖RCT中常見(jiàn)的特征性異常表現(xiàn)為：支氣管管腔增寬超過(guò)1.5倍，管壁增厚，擴(kuò)張支氣管直徑與伴行肺動(dòng)脈(不存在肺動(dòng)脈高壓的情況下)管徑比值>1，對(duì)于兒童則為0.8；支氣管的縱切面呈"軌道征"，橫切面呈"印戒征"；呼吸道由中心向外周逐漸變細(xì)的正常走行規(guī)律消失，胸壁下1cm以內(nèi)范圍可見(jiàn)支氣管影；沿呼吸道有曲張樣的狹窄及支氣管末端可見(jiàn)氣囊(圖1)。盡管并不能僅通過(guò)HRCT表現(xiàn)、病變部位、范圍等來(lái)確診支氣管擴(kuò)張癥的病因，但許多研究顯示存在如原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙(primaryciliarydyskinesia，PCD)、免疫缺陷等基礎(chǔ)疾病的患兒通常病變范圍較廣，累及多個(gè)肺葉，而局限性病變通常為感染、支氣管異物引起。如果HRCT發(fā)現(xiàn)彌散性支氣管擴(kuò)張癥病變將提示應(yīng)更積極尋找其潛在的病因。

　　胸部磁共振成像(MRI)顯示的病變(如支氣管壁增厚、支氣管擴(kuò)張、黏液栓等)與CT檢查結(jié)果有良好的一致性，尤其是在肺葉/段水平，在診斷非CF支氣管擴(kuò)張中的敏感性和特異性高達(dá)97%和100%，與HRCT結(jié)果有高度的一致性，且可以避免射線輻射的危害，未來(lái)可能會(huì)逐步應(yīng)用于臨床。

　　因?yàn)槊鞔_支氣管擴(kuò)張癥的病因?qū)純菏种匾?，?duì)于兒童支氣管擴(kuò)張癥的診斷并不能僅僅停留在確定支氣管擴(kuò)張的存在，而應(yīng)進(jìn)一步對(duì)可能的病因進(jìn)行相關(guān)檢查以明確。

　　3、支氣管擴(kuò)張癥的治療

　　治療支氣管擴(kuò)張癥的主要目的是緩解癥狀、預(yù)防急性加重、維持肺功能穩(wěn)定、改善患兒生活質(zhì)量、保證患兒正常的生長(zhǎng)發(fā)育。對(duì)于部分病因明確的患兒，可進(jìn)行針對(duì)性治療，如對(duì)低丙種球蛋白血癥患兒，確診后早期使用免疫球蛋白替代治療，對(duì)支氣管異物患兒及時(shí)清除異物阻塞。

　　3.1物理治療

　　體位引流、用力呼氣技術(shù)、呼氣正壓面罩、口腔呼吸道振蕩器、高頻胸壁振蕩背心、肺內(nèi)振蕩通氣等呼吸道清理技術(shù)是治療支氣管擴(kuò)張癥的有效方法，清除痰液可改善臨床癥狀，不僅可以通暢呼吸道，并且能減輕炎性反應(yīng)和防止呼吸道的進(jìn)一步損傷。一項(xiàng)隨機(jī)交叉試驗(yàn)證實(shí)，每天2次的物理治療可有效地減輕咳嗽，減少24h排痰量，提高活動(dòng)耐力及生活質(zhì)量。最新的系統(tǒng)綜述顯示有限的證據(jù)證實(shí)呼吸道清理技術(shù)及物理治療可改善支氣管擴(kuò)張癥患兒的生存質(zhì)量。

　　3.2抗菌藥物治療

　　抗菌藥物的治療可以避免感染對(duì)呼吸道造成的進(jìn)一步損傷，有助于維持肺功能、提高生活質(zhì)量。對(duì)于支氣管擴(kuò)張癥患兒在無(wú)病原學(xué)依據(jù)時(shí)一線治療藥物為阿莫西林，青霉素過(guò)敏的患兒可選擇克拉霉素。相比成人銅綠假單胞菌感染，在兒童非CF支氣管擴(kuò)張癥患者中較為少見(jiàn)。如果患兒培養(yǎng)發(fā)現(xiàn)環(huán)丙沙星敏感的銅綠假單胞菌，可選用口服環(huán)丙沙星單藥治療，如培養(yǎng)發(fā)現(xiàn)多重耐藥菌，可選擇聯(lián)合用藥。

　　3.3抗炎治療

　　吸入糖皮質(zhì)激素(GC)治療的目的在于減少炎性細(xì)胞的聚集與激活，進(jìn)而減輕炎性反應(yīng)對(duì)支氣管壁的破壞，改善呼吸道阻塞。近年有研究顯示，規(guī)律地吸入丙酸氟替卡松(1mg/d)可明顯減少24h排痰量，改善生活質(zhì)量，但對(duì)肺功能及急性加重次數(shù)改善不明顯。沒(méi)有數(shù)據(jù)支持或反對(duì)支氣管擴(kuò)張癥患兒應(yīng)用吸入激素加長(zhǎng)效β2受體激動(dòng)劑。英國(guó)胸科協(xié)會(huì)(BTS)指南不推薦支氣管擴(kuò)張癥患兒常規(guī)應(yīng)用吸入GC治療。

　　3.4手術(shù)治療

　　對(duì)于患有支氣管擴(kuò)張癥的兒童，如合理內(nèi)科治療2年以上仍無(wú)效，反復(fù)感染、咯血不易控制，出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、不能完成學(xué)業(yè)及出現(xiàn)社會(huì)心理學(xué)問(wèn)題等，可考慮手術(shù)治療。研究顯示手術(shù)治療兒童支氣管擴(kuò)張癥以肺段切除最為常見(jiàn)，長(zhǎng)期隨訪證實(shí)可有效改善患兒的癥狀，提高生活質(zhì)量。局限性支氣管擴(kuò)張癥手術(shù)治療的效果更好，對(duì)于彌散性支氣管擴(kuò)張癥，尤其是Kartagener綜合征患兒，手術(shù)無(wú)法完整切除所有病變組織，甚至可能使病情加重。隨著微創(chuàng)手術(shù)的發(fā)展，胸腔鏡肺葉切除術(shù)已應(yīng)用于支氣管擴(kuò)張癥患兒，對(duì)于手術(shù)的依從性和術(shù)后疼痛等均有明顯改善。對(duì)于肺部病變嚴(yán)重而廣泛、臨床癥狀重的患者，可考慮肺移植治療，但存在免疫缺陷的患者肺移植后生存率較低，3例患者在1年內(nèi)死于感染。

　　早期診斷、早期治療、病因特異性的診斷及治療對(duì)改善預(yù)后有重要意義。目前仍需提高廣大醫(yī)務(wù)工作者對(duì)兒童支氣管擴(kuò)張癥的認(rèn)識(shí)，并加強(qiáng)對(duì)本病高質(zhì)量的臨床研究。

看本篇文章的人在健客購(gòu)買了以下產(chǎn)品更多>

治療濃稠粘液分泌物過(guò)多的呼吸道疾病如：急性支氣管炎、慢性支氣管炎及其病情惡化者、肺氣腫、粘稠物阻塞癥以及支氣管擴(kuò)張癥。

健客價(jià)：￥83

本品適用于對(duì)頭孢克肟敏感的鏈球菌屬(場(chǎng)球菌除外)，肺炎球菌、淋球菌、卡他布蘭漢球菌、大腸桿菌、克雷伯桿菌屬、沙雷菌屬、變形桿菌屬及流感菌等引起的下列細(xì)菌感染性疾病：1.支氣管炎、支氣管擴(kuò)張癥等。

健客價(jià)：￥20

本品適用于對(duì)頭孢克肟敏感的鏈球菌屬(腸球菌除外)、肺炎球菌、淋球菌、卡他布蘭漢球菌、大腸桿菌、克雷白氏桿菌屬、沙雷菌屬、變形桿菌屬及流感桿菌所引起的下列感染性疾?。?1.支氣管炎、支氣管擴(kuò)張癥、慢性呼吸系統(tǒng)感染疾病的繼發(fā)感染、肺炎； 2.腎盂腎炎、膀胱炎、淋球菌性尿道炎； 3.膽囊炎、膽管炎； 4.猩紅熱； 5.中耳炎、副鼻竇炎。

健客價(jià)：￥10

舒利迭以聯(lián)合用藥形式（支氣管擴(kuò)張劑和吸入皮質(zhì)激素），用于可逆性阻塞性氣道疾病的常規(guī)治療，包括成人和兒童哮喘。這可包括：1.接受有效維持劑量的長(zhǎng)效β2-激動(dòng)劑和吸入型皮激素治療的患者。2.目前使用吸入型皮質(zhì)激素治療但仍有癥狀的患者。3.接受支氣管擴(kuò)張劑常規(guī)治療但仍然需要吸入型皮質(zhì)激素的患者。

健客價(jià)：￥149

本品適用于對(duì)頭孢克肟敏感的鏈球菌屬（腸球菌除外）、肺炎球菌、淋球菌、卡他布蘭漢球菌、大腸桿菌、克雷伯桿菌屬、沙雷菌屬、變形桿菌屬及流感桿菌等引進(jìn)的下列細(xì)菌感染性疾?。?1、支氣管炎、支氣管擴(kuò)張癥（感染時(shí)），慢性呼吸系統(tǒng)感染疾病的繼發(fā)感染，肺炎； 2、腎盂腎炎、膀胱炎、淋球菌性尿道炎； 3、膽囊炎、膽管炎； 4、猩紅熱； 5、中耳炎、副鼻竇炎。

健客價(jià)：￥7.5

本品適用于對(duì)頭孢克肟敏感的鏈球菌屬（腸球菌除外）、肺炎球菌、淋球菌、卡他布蘭漢球菌、大腸桿菌、克雷伯桿菌屬、沙雷菌屬、變形桿菌屬及流感桿菌等引進(jìn)的下列細(xì)菌感染性疾病： 1、支氣管炎、支氣管擴(kuò)張癥（感染時(shí)），慢性呼吸系統(tǒng)感染疾病的繼發(fā)感染，肺炎； 2、腎盂腎炎、膀胱炎、淋球菌性尿道炎； 3、膽囊炎、膽管炎； 4、猩紅熱； 5、中耳炎、副鼻竇炎。

健客價(jià)：￥18

吸入丙酸氟替卡松給藥可預(yù)防性治療哮喘。成人： ·輕度哮喘：在每日規(guī)律治療基礎(chǔ)上，需間歇性給予支氣管擴(kuò)張劑藥物緩解哮喘癥狀的病人。 ·中度哮喘：正在接受預(yù)防治療或單用支氣管擴(kuò)張劑治療，但其哮喘仍是不穩(wěn)定或繼續(xù)惡化的病人。 ·重度哮喘：重度慢性哮喘病人，以依賴皮質(zhì)激素全身給藥才能充分控制癥狀的病人。一旦開(kāi)始使用吸入型丙酸氟替卡松，能顯著減少或撤除許多病人對(duì)口服皮質(zhì)激素的需求。兒童：任

健客價(jià)：￥75.5

健客價(jià)：￥102

舒利迭以聯(lián)合用藥形式（支氣管擴(kuò)張劑和吸入皮質(zhì)激素），用于可逆性阻塞性氣道疾病的常規(guī)治療，包括成人和兒童哮喘。這可包括：1.接受有效維持劑量的長(zhǎng)效β2-激動(dòng)劑和吸入型皮激素治療的患者等。

健客價(jià)：￥336

健客價(jià)：￥21

用于對(duì)本品敏感菌引起的下述輕到中度感染癥 1.肺炎、急性支氣管炎、慢性支氣管炎、咽喉炎(咽喉膿腫)、扁桃體(扁桃體周圍炎、扁桃體周圍膿腫)、支氣管擴(kuò)張癥(感染時(shí))、慢性呼吸道疾病繼發(fā)感染。 2.腎盂腎炎、膀胱炎、淋球菌性尿道炎。 3.乳腺炎。 4.毛囊炎(包括膿皰型痤瘡)、癤、癤膿癥、癰、丹毒、蜂窩組織炎、淋巴管(結(jié))炎、化膿性甲溝炎、皮下膿腫、汗腺炎、簇狀痤瘡、感染性粉瘤、肛門周圍膿腫。

健客價(jià)：￥20

本品適用于對(duì)頭孢克肟敏感的鏈球菌屬 (腸球菌除外)，肺炎球菌、淋球菌、卡他布蘭漢球菌、大腸桿菌、克雷伯桿菌屬、沙雷菌屬、變形桿菌屬及流感桿菌等引起的下列細(xì)菌感染性疾?。?1.支氣管炎、支氣管擴(kuò)張癥 (感染時(shí))，慢性呼吸系統(tǒng)感染疾病的繼發(fā)感染，肺炎； 2.腎盂腎炎、膀胱炎、淋球菌性尿道炎； 3.膽囊炎、膽管炎； 4.猩紅熱； 5.中耳炎、副鼻竇炎。

健客價(jià)：￥23

本品適用于對(duì)頭孢克肟敏感的鏈球菌屬(腸球菌除外)，肺炎球菌、淋球菌、卡他布蘭漢球菌、大腸桿菌、克雷伯桿菌屬、沙雷菌屬、變形桿菌屬及流感桿菌等引起的下列細(xì)菌感染性疾?。?1.支氣管炎、支氣管擴(kuò)張癥(感染時(shí))，慢性呼吸系統(tǒng)感染疾病的繼發(fā)感染，肺炎； 2.腎盂腎炎、膀胱炎、淋球菌性尿道炎； 3.膽囊炎、膽管炎； 4.猩紅熱； 5.中耳炎、副鼻竇炎。

健客價(jià)：￥20

健客價(jià)：￥8

適應(yīng)癥為本品適用于對(duì)頭孢克肟敏感的鏈球菌屬（腸球菌除外）、肺炎球菌、淋球菌、卡他布蘭漢球菌、大腸桿菌、克雷伯桿菌屬、沙雷菌屬、變形桿菌屬及流感桿菌等引進(jìn)的下列細(xì)菌感染性疾?。?1、支氣管炎、支氣管擴(kuò)張癥（感染時(shí)），慢性呼吸系統(tǒng)感染疾病的繼發(fā)感染，肺炎； 2、腎盂腎炎、膀胱炎、淋球菌性尿道炎； 3、膽囊炎、膽管炎； 4、猩紅熱； 5、中耳炎、副鼻竇炎。

健客價(jià)：￥17

本品適用于對(duì)頭孢克肟敏感的鏈球菌屬(腸球菌除外)，肺炎球菌、淋球菌、卡他布蘭漢球菌、大腸桿菌、克雷伯桿菌屬、沙雷菌屬、變形桿菌屬及流感桿菌等引起的下列細(xì)菌感染性疾?。?1.支氣管炎、支氣管擴(kuò)張癥(感染時(shí))，慢性呼吸系統(tǒng)感染疾病的繼發(fā)感染，肺炎； 2.腎盂腎炎、膀胱炎、淋球菌性尿道炎； 3.膽囊炎、膽管炎； 4.猩紅熱； 5.中耳炎、副鼻竇炎。

健客價(jià)：￥10

本品適用于需要多種支氣管擴(kuò)張劑聯(lián)合應(yīng)用的病人，用于治療氣道阻塞性疾病有關(guān)的可逆性支氣管痙攣。

健客價(jià)：￥57

主要用于治療支氣管炎、支氣管擴(kuò)張合并感染、慢性呼吸道疾患繼發(fā)感染、肺炎、腎盂腎炎、膀胱炎、淋菌性尿道炎、膽囊炎、膽管炎等。

健客價(jià)：￥7.5

舒利迭以聯(lián)合用藥形式，用于可逆性阻塞性氣道疾病的常規(guī)治療，包括成人和兒童哮喘。這可包括：接受有效維持劑量的長(zhǎng)效β受體激動(dòng)劑和吸入性皮質(zhì)激素治療的患者。目前使用吸入性皮質(zhì)激素治療但仍有癥狀的患者。接受支氣管擴(kuò)張劑規(guī)則治療但仍然需要吸入性皮質(zhì)激素的患者。注：本品對(duì)50μg/100μg規(guī)格不適用于患有重度哮喘的成人和兒童患者。

健客價(jià)：￥208.8

噻托溴銨是一個(gè)支氣管擴(kuò)張劑，適用于慢性阻塞性肺疾病(COPD)的維持治療，包括慢性支氣管炎和肺氣腫，伴隨性呼吸困難的維持治療及急性發(fā)作的預(yù)防。

健客價(jià)：￥132

由葡萄球菌屬、鏈球菌屬（包括肺炎鏈球菌）、淋球菌、卡他莫拉菌、克雷伯桿菌屬、大腸桿菌、變形桿菌屬、枸櫞酸桿菌屬、腸桿菌屬、流感嗜血桿菌等引起的、對(duì)本藥敏感的下述輕、中度感染：1、呼吸道感染：包括咽喉炎、咽喉膿腫、扁桃體炎、扁桃體周圍炎、扁桃體周圍膿腫、急性氣管支氣管炎、慢性支氣管炎急性發(fā)作、支氣管擴(kuò)張癥繼發(fā)感染、肺炎。2、泌尿生殖系統(tǒng)感染：包括腎盂腎炎、膀胱炎、前庭大腺炎、前庭大腺膿腫、淋菌性尿

健客價(jià)：￥21

愛(ài)全樂(lè)作為支氣管擴(kuò)張劑用于慢性阻塞性肺部疾病引起的支氣管痙攣維持治療，包括慢性支氣管炎和肺氣腫。愛(ài)全樂(lè)可與吸入性β受體激動(dòng)劑合用于治療慢性阻塞性肺部疾病包括慢性支氣管炎和哮喘引起的急性支氣管痙攣。

健客價(jià)：￥51

適用于對(duì)本品敏感的葡萄球菌屬、鏈球菌屬、肺炎球菌、淋球菌、卡他布蘭漢氏菌、大腸桿菌、克雷伯氏桿菌屬、變形桿菌屬（奇異變形桿菌、普通變形桿菌、雷氏普羅威登斯菌、無(wú)恒普羅威登斯菌）、枸櫞酸桿菌屬、腸桿菌屬、流感嗜血桿菌等引起的下述感染癥：1. 呼吸系統(tǒng)感染：如肺炎、急性支氣管炎、慢性支氣管炎、咽喉炎（咽喉膿腫）、扁桃體炎（扁桃體周圍炎、扁桃體周圍膿腫）、支氣管擴(kuò)張癥（感染時(shí)）、慢性呼吸道疾患繼發(fā)感染等

健客價(jià)：￥26