鮮紅斑痣

　　鮮紅斑痣又稱(chēng)葡萄酒樣痣(port-winestains，PWS)或毛細(xì)血管擴(kuò)張痣，俗稱(chēng)“紅胎記”，是一種以真皮上、中部毛細(xì)血管擴(kuò)張為特征的良性先天性皮膚淺層毛細(xì)血管畸形。組織學(xué)證實(shí)是毛細(xì)管后小靜脈的擴(kuò)張，這些擴(kuò)張的小靜脈直徑10-150μm，主要累及真皮淺中層300-600μm深度范圍。新生兒PWS發(fā)病率可達(dá)0.3％-0.5％。

　　目前鮮紅斑痣發(fā)生的病因不明，主要與神經(jīng)、血管、細(xì)胞因子、基因、獲得性（外傷等）因素有關(guān)。

　　鮮紅斑痣也可以是某種疾病的特殊臨床表現(xiàn)。當(dāng)合并同側(cè)腦、腦膜或者眼部血管畸形時(shí)稱(chēng)為Sturge-Weber綜合征；當(dāng)合并靜脈曲張、靜脈發(fā)育不全、肢體肥大時(shí)被稱(chēng)為KlippeI-Trenaunay綜合征。

　　臨床表現(xiàn)

　　好發(fā)于顏面、頸部和頭皮；出生時(shí)發(fā)病，一般不能自行消退。剛出生時(shí)皮損不出現(xiàn)或不明顯，隨年齡增大，病灶區(qū)血管直徑、密度、深度逐漸增加；可出現(xiàn)結(jié)節(jié)，創(chuàng)傷后易出血；

　　大多為單側(cè)，偶為雙側(cè)，可累及黏膜；皮損為淡紅、暗紅或紫紅色不規(guī)則斑片，境界清楚，表面光滑，不高出皮面，可見(jiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張，偶呈疣狀或結(jié)節(jié)狀，壓之部分或全部褪色。

　　診斷

　　出生時(shí)即有或生后不久發(fā)生。

　　好發(fā)于面部及頸部。

　　損害為1個(gè)或多個(gè)、大小、形狀不一、表面平滑、鮮紅或暗紫色邊片，壓之可以褪色，亦可呈結(jié)節(jié)狀或疣狀增長(zhǎng)，不自行消退。

　　組織病理顯示真皮內(nèi)毛細(xì)血管有明顯的擴(kuò)張，但無(wú)內(nèi)皮細(xì)胞的增生。

　　鑒別診斷

　　草莓狀血管瘤：

　　常在生后1-2個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)；好發(fā)于面部；損害為高出皮面并常為草莓樣分葉狀小腫瘤，質(zhì)地柔軟，呈鮮紅或紫紅色，邊界清楚，壓之可以褪色；組織病理顯示毛細(xì)血管增生，在嬰兒期間，主要是以血管內(nèi)皮細(xì)胞增生為主；因大部分瘤體在7歲前可自行消退，不留瘢痕?？傻却渥孕邢?，同時(shí)密切觀察，如果累及重要器官、顏面部或繼發(fā)感染、出血、致殘，則需及早治療。

　　海綿狀血管瘤（靜脈畸形）：

　　常生時(shí)即有，或生后不久發(fā)生；好發(fā)于頭面部及四肢；損害為圓形或不規(guī)則形，高出皮面，結(jié)節(jié)狀或分葉狀腫瘤，邊界不大清楚，柔軟而有彈性，呈淺紫色或紫藍(lán)色，其特點(diǎn)為在擠壓后可以縮?。蝗绨橛醒“鍦p少性紫癜則稱(chēng)為“Kasabach-Merritt綜合征”。組織病理顯示由多數(shù)血竇組成。

　　蜘蛛痣：

　　本病常見(jiàn)于兒童與青少年，也可見(jiàn)于中老年人。病變好發(fā)于面部、頸部、軀干上部、手部與上臂等處。損害多為單個(gè)，極少數(shù)為多個(gè)。典型損害特征為色紅或暗紅色粟粒至黃豆大小丘疹(似蜘蛛體)，周?chē)示W(wǎng)狀或放射狀擴(kuò)張的毛細(xì)血管(似蜘蛛網(wǎng))。整個(gè)損害直徑可達(dá)1-2cm，按壓丘疹時(shí)周?chē)鷶U(kuò)張的毛細(xì)血管可消退。部分損害用玻片壓丘疹時(shí)可見(jiàn)有搏動(dòng)，表明是小動(dòng)脈。蜘蛛痣的診斷主要依據(jù)紅色或暗紅色丘疹周?chē)示W(wǎng)狀毛細(xì)血管擴(kuò)張損害特征。

　　治療

　　PWS傳統(tǒng)的治療方法有冷凍、手術(shù)切除植皮、磨削、同位素治療、銅蒸氣激光等，療效差且易產(chǎn)生疤痕。

　　PDL是目前治療PWS的金標(biāo)準(zhǔn)。臨床上595nmPDL治療粉紅型及紫紅型PWS療效確定，而對(duì)發(fā)生增厚及形成結(jié)節(jié)的PWS皮損雖有所減退、變淡，但難以達(dá)到完全消退，治療效果不理想。研究表明，應(yīng)用多脈寬治療PDL抵抗及血管直徑不同的PWS很有效，如增加脈寬可有效提高PWS的清除效果，對(duì)部分深紫、增厚的PWS治療有效，然而對(duì)于直徑小于20μm的血管作用欠佳。

　　翠綠寶石激光（alexandritelaser,755nm）：目前認(rèn)為翠綠寶石激光聯(lián)合PDL治療，對(duì)難治性及增厚結(jié)節(jié)型PWS病變有效。755nm激光可以使穿透深度增加50%-75%，但長(zhǎng)波長(zhǎng)激光的副作用風(fēng)險(xiǎn)也隨之增高，如色素改變和萎縮性瘢痕生成等。

　　摻釹釔鋁石榴石激光（1064nm，Nd:YAG）：Nd:YAG可以更好地減少光的散射和黑色素的吸收，對(duì)治療深紫、增厚結(jié)節(jié)型PWS有應(yīng)用前景。Nd:YAG激光長(zhǎng)波長(zhǎng)的凝固效果可以深達(dá)5-6mm，直接作用于深部血管組織，遠(yuǎn)大于脈沖染料激光2mm的最大穿透深度。

　　1064nm與532nm激光治療伴有結(jié)節(jié)增生的鮮紅斑痣比較，1064nm激光治療后病變消退的速度明顯更快。由于這個(gè)波長(zhǎng)需要更高的能量才能使紅細(xì)胞熱凝固，所以瘢痕的發(fā)生率相對(duì)提高。

　　有學(xué)者認(rèn)為首先用PDL（595nm）治療可誘導(dǎo)血紅蛋白向吸收峰為1064nm的高鐵血紅蛋白轉(zhuǎn)變，通過(guò)協(xié)同作用減少Nd:YAG激光治療時(shí)所需的能量，從而減少對(duì)旁組織的損傷，降低副反應(yīng)發(fā)生率。Nd:YAG聯(lián)合PDL（585nm/595nm）雙重激光治療增厚及難治性PWS，治療效果均較單獨(dú)治療時(shí)有所提高，并且副作用較小，偶有瘢痕及色素改變。

　　點(diǎn)陣激光聯(lián)合PDL

　　點(diǎn)陣激光是利用窄波強(qiáng)光在皮膚內(nèi)造成垂直傷口的組織燒灼損傷。原理是通過(guò)直接物理?yè)p傷破壞血管及細(xì)胞外基質(zhì)，或者通過(guò)治療區(qū)炎癥反應(yīng)釋放的細(xì)胞因子，破壞PWS血管網(wǎng)，從而重塑表皮和真皮。CO2激光磨削術(shù)，對(duì)治療增厚及結(jié)節(jié)形成的PWS安全有效。

　　強(qiáng)脈沖光(IPL)

　　波長(zhǎng)500-1200nm的混合光，由于光譜較寬，可作用的靶組織較多，表皮色素細(xì)胞受損后易出現(xiàn)色素改變。截止濾光片可以調(diào)制獲取不同的波長(zhǎng)。

　　對(duì)淺型鮮紅斑痣及血管擴(kuò)張效果較好。當(dāng)激光治療無(wú)效或期望較小紫癜反應(yīng)治療時(shí)，IPL是一種可選擇的方法。

　　光動(dòng)力療法(PDT)

　　PDT對(duì)血管的作用表現(xiàn)在內(nèi)皮損傷、血管收縮、血栓形成、血液瘀滯及血管閉塞。理論上PDT誘導(dǎo)的血管損傷可以提高對(duì)PWS的治療效果，而且PDT治療具有血管靶向作用，治療中表皮很少或基本沒(méi)有光敏劑存在，因此避免了表皮的非選擇性損傷，從而降低了副反應(yīng)的發(fā)生并提高了難治性PWS的療效

　　局限性：PDT治療不僅要求病變組織內(nèi)有足夠濃度的光敏劑及氧含量，而且要求有與光敏劑最大吸收波長(zhǎng)相匹配的激發(fā)光源。

　　由于目前所用光敏劑在體內(nèi)代謝較慢，患者會(huì)出現(xiàn)光敏反應(yīng)，治療后需避光4周左右，因此對(duì)新型光敏劑的研發(fā)提出了更高的要求。目前認(rèn)為PDT與PDL聯(lián)合治療，可以提高臨床治療效果。

　　先用PDT對(duì)血管壁造成損傷，再用PDL加強(qiáng)血管的破壞，可以減少治療所需的光劑量，從而減少副反應(yīng)的發(fā)生。

　　新型532nmKTP激光

　　532nm激光處于血紅蛋白吸收峰附近,能被血紅蛋白較多吸收。532nm激光也可以通過(guò)選擇性光熱作用原理，選擇性地使鮮紅斑痣病灶區(qū)的血管因光熱作用而破壞。532nm激光的穿透深度能達(dá)到0.35-4mm，皮損血管周?chē)恼＝M織所吸收的能量更少,從而使激光能量對(duì)周?chē)＝M織的損傷也較小。因此可以安全且有效地改善鮮紅斑痣皮損。