單側(cè)運動障礙急性發(fā)作,除了由代謝性疾病或血管損傷引起的常見病例之外,年輕患者出現(xiàn)這種癥狀時,也需要考慮到中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病的不典型發(fā)作。近日,《神經(jīng)病學(xué)雜志》旗下的《臨床實踐》子刊介紹了兩例以偏身舞蹈癥起病的多發(fā)性硬化患者。今后遇到此類患者時,不能忽略多發(fā)性硬化的診斷。
病例概述
病例1
39歲女性,既往體健,由于急性發(fā)作的非自主性右臂和右腿運動而就診。神經(jīng)學(xué)檢查顯示患者有中度的構(gòu)音障礙,以及幾乎連續(xù)的右側(cè)肢體舞蹈運動,右臂為著,在更換體位時加重,頰周和舌頭也有不自主運動?;颊叩挠覀?cè)上肢還有偶爾的沖擊樣運動和異常肌張力障礙姿勢。此外,患者還有雙側(cè)上肢共濟失調(diào),步態(tài)和軀干共濟失調(diào)的癥狀,以及右側(cè)腱反射增加?;颊邿o肌力下降或感覺喪失的癥狀。
腦部MRI掃描結(jié)果顯示,患者的左側(cè)大腦腳處可見T2FLAIR高信號灶,局部組織腫脹,病灶延伸至黑質(zhì)和丘腦底核,增強掃描后輕度強化。此外還可發(fā)現(xiàn)患者大腦半球和腦室周圍深部白質(zhì)、腦干和小腦半球可見多發(fā)T1低信號、T2/FLAIR高信號、增強掃描強化不明顯的脫髓鞘病變。
患者的所有血清學(xué)檢查結(jié)果均在正常范圍內(nèi),等電聚焦電泳(IEF)顯示9個腦脊液寡克隆帶。本例患者被確診為多發(fā)性硬化,并接受了高劑量甲基強的松龍進行治療,癥狀得到了改善。
病例2
18歲男性,既往體健,由于急性發(fā)作的左臂和左腿不自主運動、構(gòu)音障礙性言語和精神狀態(tài)遲鈍而就診。神經(jīng)系統(tǒng)檢查顯示患者存在間歇的舞蹈樣癥狀和偶爾的手足徐動癥樣癥狀,與肌張力障礙姿勢有關(guān),主要累及左前臂、左手和手指。患者的力量、感覺和協(xié)調(diào)性均正常。
本例患者的腦部MRI顯示右側(cè)丘腦的T2/FLAIR高信號、T1低信號的脫髓鞘病灶,增強掃描有強化,病變一直延伸到同側(cè)大腦腳。左側(cè)腦橋中腦通路還可見多發(fā)的T2/FLAIR高信號、T1低信號的脫髓鞘病變,增強掃描未見明顯強化,病灶累及同側(cè)小腦上腳和胼胝體。
患者的所有血清學(xué)和尿液檢查,包括血漿銅藍蛋白和銅水平,都在正常范圍內(nèi)。腦脊液電泳顯示5個寡克隆帶。本例患者同樣被診斷為多發(fā)性硬化,并接受了高劑量甲基強的松龍治療。患者的非自主運動在6天內(nèi)得到了完全緩解。
1個月后,本例患者出現(xiàn)了左側(cè)面部的偏側(cè)痙攣,腦部MRI并未顯示新的病灶。除了類固醇治療,患者還接受了左眼眶肌肉的氯硝西泮和肉毒桿菌毒素注射治療,癥狀得到完全緩解。
討論
多動性運動障礙,特別是舞蹈癥和投擲癥,在多發(fā)性硬化(MS)中鮮有報道,并且?guī)缀鯊奈醋鳛槭装l(fā)癥狀出現(xiàn)過。在文獻報道中,少數(shù)病例有基底節(jié)(主要是紋狀體)的脫髓鞘斑塊。皮質(zhì)下灰質(zhì)核團內(nèi)有髓纖維的存在是基底節(jié)區(qū)域發(fā)生脫髓鞘的一種解釋。
既往已有一些由于各種原因引起丘腦或丘腦底部損傷后,出現(xiàn)病灶對側(cè)偏側(cè)舞蹈癥的報道。在本文介紹的患者中,活躍的脫髓鞘病灶與既往學(xué)者確定的偏側(cè)舞蹈癥相關(guān)區(qū)域幾乎完全重合。這一觀察結(jié)果以及類固醇治療后患者的癥狀改善,將脫髓鞘病變與不自主運動的發(fā)作直接建立了聯(lián)系。由于丘腦底核的病變很難通過典型的T1、T2加權(quán)成像進行精確定位,目前的一些特殊序列,如磁敏感加權(quán)成像(SWI),有助于對丘腦底核病變進行定位。
丘腦的損傷可以引起多種運動障礙,如肌張力障礙、震顫、撲翼樣震顫、假性舞蹈徐動癥(由于皮層、脊髓、背根神經(jīng)節(jié)或丘腦感覺區(qū)域的損傷引起的運動障礙)或偏側(cè)舞蹈癥。特別需要注意的是,小的丘腦損傷可以引起典型的假性舞蹈手足徐動癥樣手指運動,或者多變的急性舞蹈癥樣運動,并可以通過眼睛閉合而導(dǎo)致惡化。
不同于假性舞蹈手足徐動癥樣運動的病例,本文所述患者并未出現(xiàn)感覺缺陷的癥狀。舞蹈徐動癥患者具有不同程度的肌張力障礙,典型的表現(xiàn)是晚期帕金森病患者中峰劑量左旋多巴誘導(dǎo)的運動障礙。藥物誘導(dǎo)的運動障礙可能與丘腦底核的低活動性有關(guān)。類似于左旋多巴引起的單側(cè)運動障礙的嚴重發(fā)作與精神異常,乃投擲癥或肌張力障礙,應(yīng)當意味著丘腦底核的功能抑制。
本文介紹的兩個病例,提示大家除了代謝或血管損傷引起的常見病例,在年輕患者中,舞蹈癥樣癥狀也可能由于非典型的脫髓鞘疾病引起,特別是丘腦底核受累的脫髓鞘疾病患者。
本品用于緩解由以下疾病引起的骨骼肌痙攣:1、多發(fā)性硬化、脊髓空洞癥、脊髓腫瘤、橫貫性脊髓炎、脊髓外傷和運動神經(jīng)元病,2、腦血管病、腦性癱瘓、腦膜炎、顱腦外傷。
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健客價: ¥22被證實的適應(yīng)癥: 適用于多發(fā)性硬化癥所引起的嚴重但可逆的肌肉痙攣。 其他可能適用于:因感染,退行性病變,外傷或腫瘤引起的脊髓痙攣狀態(tài)。
健客價: ¥96鹽酸替扎尼定片為中樞性骨骼肌松弛藥,用于: 1.下列疾病造成的疼痛性肌痙攣的改善頸、肩及腰部疼痛等局部疼痛綜合征。 2.下列疾病引起的中樞性肌強直腦血管意外、手術(shù)后遺癥(脊髓損傷、大腦損傷)、脊髓小腦變性、多發(fā)性硬化癥、肌萎縮性側(cè)索硬化癥等。
健客價: ¥37(1) 下列疾病造成的疼痛性肌痙攣的改善-頸、肩及腰部疼痛等局部疼痛綜合征。 (2) 下列疾病引起的中樞性肌強直-腦血管意外、手術(shù)后遺癥(脊髓損傷、大腦損傷)、脊髓小腦變性、多發(fā)性硬化癥、肌萎縮性側(cè)索硬化癥等。
健客價: ¥721.復(fù)雜部分性發(fā)作,亦稱精神運動性發(fā)作或顳葉癲癇,全身性強直一陣攣性發(fā)作,上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛,也可用于脊髓癆的閃電樣痛,多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛,幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛,有時也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥:對鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥,可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合用。4.中樞
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