在前幾天發(fā)布的“CT陰性的蛛網(wǎng)膜下腔出血，別過早放棄追因”文章中，我們探討了CT陰性蛛網(wǎng)膜下腔出血的識別和診斷。今天，我們再來介紹一種特殊類型的蛛血——PNSAH。

　　隨著臨床研究和神經(jīng)介入的發(fā)展，蛛網(wǎng)膜下腔出血（SAH）儼然成為神經(jīng)外科的專科病，動脈瘤性SAH更是神經(jīng)外科搶手病。似乎咱們神經(jīng)內(nèi)科已不愿接收SAH患者。咱們在神經(jīng)科急診接診SAH患者，也總是第一時間快速轉(zhuǎn)手給神經(jīng)外科。動脈瘤性SAH的再出血和病情加重及死亡風險，在急診檢查、轉(zhuǎn)運等過程中，總是令人“牽腸掛肚”。

　　在上一篇“CT陰性的蛛網(wǎng)膜下腔出血，別過早放棄追因”中，咱們探討過CT陰性蛛血的識別和診斷。其實，腦血管造影（DSA）陰性的蛛血也不少見。一般的說法是，載瘤動脈痙攣致動脈瘤不能顯影、動脈瘤內(nèi)血栓形成、微小動脈瘤、動脈瘤完全破裂、隱匿性血管畸形、脊髓血管畸形、靜脈畸形，等等。今天，咱們再強調(diào)一種特殊類型的SAH。

　　《中國蛛網(wǎng)膜下腔出血診治指南2015》指出，蛛網(wǎng)膜下腔出血的常見病因是動脈瘤，約占85%，但也見于少見的病因，比如中腦周圍非動脈瘤性出血（PNSAH）、血管畸形、DAVF、凝血功能障礙、吸食可卡因和垂體卒中等。將PNSAH列在少見病因的最前面，由此可見其重要性。然而，既往的指南雖也提及PNSAH，甚為慚愧，竟沒有在意過。

　　實際上，PNSAH約占所有SAH的10％，占DSA陰性病例總數(shù)的2/3。不能不引起重視。

　　PNSAH通常被認為癥狀輕，病情不嚴重，再出血、腦血管痙攣及腦積水發(fā)生率極低，預后好，被認為是良性SAH。

　　如果知根知底，再次面對這種SAH時，便可多一分淡定，似乎就沒必要如此緊張。

　　定義

　　1980年荷蘭神經(jīng)病學專家vanGijn首次報道本病，1985年正式命名為PNSAH。1991年Rinkel等提出影像學診斷標準：出血的中心緊鄰中腦的前方，伴有或不伴有出血向環(huán)池的基底部擴展，未完全充滿縱裂池的前部，一般不向側(cè)裂池外側(cè)擴展，無明顯的顱內(nèi)血腫。

　　由此可見，PNSAH是基于影像學而非臨床的一種病變。

　　病因

　　不同于常規(guī)SAH的常見病因是動脈瘤，PNSAH的病因和發(fā)病機制不明。有一種理論認為是靜脈出血，橋腦前靜脈、腳間靜脈、后交通靜脈、腦室紋狀體靜脈和丘腦穿靜脈是可能的出血來源。出血原因可能在于深部大腦靜脈回流變異。一旦腦靜脈回流受限，比如胸腔壓力劇增、運動時均可能導致靜脈壓力升高，即可導致出血。

　　靜脈壓力不高，所以出血量不多，再出血的風險很低，這也是PNSAH癥狀輕預后佳的根本原因。

　　臨床特點

　　PNSAH發(fā)病年齡相對較輕，平均年齡50歲；無性別差異。常見臨床表現(xiàn)是突發(fā)頭痛、惡心嘔吐，常無意識障礙，很少定位體征，可無腦膜刺激征或僅有后頸部僵硬感。臨床癥狀輕于動脈瘤性SAH，絕大多數(shù)患者Hunt-Hess分級為I-II級。

　　影像學特點

　　1.頭顱CT

　　CT對于急性期出血最為敏感，是PNSAH的首選檢查方法。通常出血主要分布于腳間池和環(huán)池，其次為橋前池、腳池和四疊體池。

　　由于高分辨率螺旋CT及MRI的廣泛應用，有研究發(fā)現(xiàn)，PNSAH出血是以橋前池為中心，而不是以中腦周圍為中心，出血可以位于整個腦干前方。

　　然而，依據(jù)上述診斷標準，有研究報道，高達27%的依據(jù)CT平掃診斷的中腦周圍蛛血，經(jīng)證實存在動脈瘤。相反，據(jù)估計，7%-17%的后循環(huán)動脈瘤出血，存在PNSAH的CT表現(xiàn)。

　　所以，僅僅依據(jù)CT平掃不能診斷PNSAH。動脈瘤性SAH不同部位、不同出血量，其CT可能出現(xiàn)類似PNSAH表現(xiàn)。

　　2.頭顱MRI

　　MRI對出血不敏感，主要在于病因排除，如腦腫瘤、動靜脈畸形等。

　　3.DSA

　　DSA用于排除動脈瘤、血管畸形等。PNSAH的造影結(jié)果應當為陰性，陽性結(jié)果則排除PNSAH。

　　因此，僅僅基于CT平掃，可能得到假性PNSAH，CTA和首次DSA是必要和必須的，以排除危害嚴重的動脈瘤。但是，如果DSA陰性，是否需要再次復查DSA，仍然存在爭議。有觀點認為，首次DSA陰性的PNSAH，2周后復查CTA即可。因為DSA操作，亦具有一定風險，發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的發(fā)生率大約0.9%-2.6%。

　　治療和預后

　　PNSAH的治療原則和動脈瘤性SAH類似，但是對于絕對臥床和限制活動不嚴格。PNSAH患者住院時間短，預后良好。據(jù)報道，對160例PNSAH患者進行電話隨訪，平均隨訪時間7.5年（范圍1-23年）。結(jié)果顯示，PNSAH患者無再出血風險，日常生活質(zhì)量不受影響。但是，小樣本的隊列研究，這類患者會發(fā)生認知功能損害。

　　醫(yī)者，之所以要不斷學習和更新知識，不僅在于醫(yī)學理論和技術的不斷進步，而且可能在于，多一分疾病的認識，面對病人時便能多一分從容淡定和自信。