關(guān)于帕金森病癡呆和路易體癡呆的一年之隔，相信大家都很熟悉了：

　　如果帕金森綜合征（parkinsonism）先出現(xiàn)，癡呆在帕金森綜合征出現(xiàn)一年之后才出現(xiàn)，此時診斷為帕金森病癡呆。相反如果癡呆為起始癥狀，或者雖然帕金森綜合征為首發(fā)癥狀，但是在帕金森綜合征出現(xiàn)一年內(nèi)出現(xiàn)癡呆，則診斷為路易體癡呆。

　　為什么需要這一年之隔呢？主要是因為雖然典型的帕金森病癡呆，往往以帕金森綜合征（parkinsonism）起病，需要些年頭才發(fā)生癡呆；典型的路易體癡呆，早期以癡呆為突出表現(xiàn)，慢慢才出現(xiàn)運(yùn)動癥狀。但總有些不規(guī)矩的，運(yùn)動障礙和癡呆前后腳的事，為了這一小撮人群，才定了這一年原則。

　　一直以來，帕金森?。≒D）陣營和路易體癡呆陣營以此為界，井水不犯河水，相安無事。但隨著PD和DLB研究的深入，兩者之間的糾纏越來越緊密，發(fā)生碰撞是早晚的事。

　　2014年，國際運(yùn)動障礙協(xié)會的大牛們寫了一篇風(fēng)向標(biāo)性質(zhì)的文章：TimetoRedefinePD？IntroductoryStatementoftheMDSTaskForceontheDefinitionofParkinson’sDisease.這篇文章就在質(zhì)疑上面的一年之隔。

　　繼之，2015年發(fā)表了新的帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)。明確廢除了這一年之隔：這個診斷標(biāo)準(zhǔn)里面，癡呆居然屈尊和便秘、抑郁、RBD、嗅覺障礙這些非運(yùn)動癥狀一個級別，不管出現(xiàn)早晚，哪怕都已經(jīng)滿足了DLB診斷標(biāo)準(zhǔn)，只要能套進(jìn)MDS-PD診斷標(biāo)準(zhǔn)（具體可參見我們的往期文章：《重大更新：MDS帕金森病最新診斷標(biāo)準(zhǔn)深入解讀》），統(tǒng)統(tǒng)歸到PD名下。如果不滿意，想搞點(diǎn)特殊，可以當(dāng)個亞型：帕金森?。芬左w癡呆亞型）。

　　眼看PD專家們大包大攬，蠶食地盤，將以前滿足一年原則診斷DLB的患者也拉進(jìn)自己的懷抱。DLB的專家們坐不住了，2016年11月的MovementDisorders雜志，DLB協(xié)會的專家們集合起來，寫了一篇文章反駁PD專家們的激進(jìn)：ArguingAgainsttheProposedDefinitionChangesofPD.最最核心的內(nèi)容就是認(rèn)為現(xiàn)在更新PD診斷標(biāo)準(zhǔn)、革1年原則的命，時機(jī)尚不成熟。

　　事實(shí)上，兩個陣營都承認(rèn)：

　　1.PD和DLB確實(shí)有很多重疊。

　　2.典型的PD和典型的DLB確實(shí)適合各自歸為兩個疾病名下。

　　3.一年原則過于隨意，一個患者出現(xiàn)運(yùn)動癥狀后10個月癡呆，與14個月后癡呆，有什么本質(zhì)區(qū)別嗎？

　　但是，一方大包大攬，另一方遵循舊制。這就是矛盾之處。

　　這兩篇文章，對照起來讀，頗有意思。一方強(qiáng)調(diào)這兩個病的區(qū)別，另一方強(qiáng)調(diào)這兩個病的相似。各自找相應(yīng)的證據(jù)支持，但彼此心知肚明，事實(shí)是事實(shí)大家都懂，爭的只是概念。對于討論的細(xì)節(jié)，我們這里不贅述了，感興趣的同學(xué)可以看原文。歸根到底一句話，PD陣營想廢除1年原則，DLB陣營不想廢這原則。

　　讓我非常有感慨的是，DLB陣營說廢除一年原則證據(jù)尚少時，PD陣營列了自大家對DLB的概念形成共識（1995年）以來該領(lǐng)域的革命性進(jìn)展：

　　1.當(dāng)年，尚不知a-Synuclein在PD與DLB中的核心地位，因此突觸核蛋白病的概念也無從談起。當(dāng)時完全不會預(yù)知PD和DLB未來會有如此曖昧的關(guān)系。

　　2.當(dāng)時，主流學(xué)術(shù)界對于PD可以在黑質(zhì)外有這么廣泛的病理改變的認(rèn)識遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠。也就是說，當(dāng)時PD的邊界很窄，想象不到未來會與DLB相碰撞。

　　3.當(dāng)時，人們認(rèn)為癡呆在PD中是罕見的非運(yùn)動癥狀，即使有，也出現(xiàn)在晚期。沒想到，后來幾個大型的隨訪研究，無情地改變了這一觀念。PD認(rèn)知損害可以早期出現(xiàn)，并且長期隨訪，癡呆率可高達(dá)百分之八十多。

　　4.PD和DLB相伴隨的非運(yùn)動癥狀認(rèn)識遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠。研究多了才發(fā)現(xiàn)，不止運(yùn)動癥狀和認(rèn)知損害二者重疊頗多，在非運(yùn)動癥狀上也非常相似。

　　5.當(dāng)時完全沒有PD/DLB前驅(qū)期的概念，最重要的前驅(qū)期RBD的意義還未發(fā)現(xiàn)。RBD是PD陣營一個強(qiáng)有力證據(jù)，雖然說兩個病，可早期完全分不清啊，僅僅是RBD而已。

　　PD陣營列出這五方面的變革，來個神補(bǔ)刀：如果這都不算證據(jù)變了，我們是不是太迂腐了些？

　　這樣回首二十年前，真的很震撼。想象中隨著這些研究的積累，一路走到今天，居然發(fā)生了這么多顛覆性的變化。這個世界一直在加速度變革，不止計算機(jī)界有摩爾定律，醫(yī)學(xué)界的知識爆炸也在加速進(jìn)行中。我們參與創(chuàng)新的機(jī)會不是更少了，而是更多了。另外，你所知道的知識，一半可能都是錯的，這句話真的很有道理。

　　這二十年里，很多論文看起來不過是在某個領(lǐng)域小打小鬧的灌灌水。可是積累起來，卻也能夠讓我們的觀念來個大轉(zhuǎn)彎。比如上個世紀(jì)九十年代，雖然有一些零零散散的PD腦外神經(jīng)組織受累的報道，但終究不成氣候，大家覺得那是小領(lǐng)域，主流還是圍著腦子、特別是黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)轉(zhuǎn)。沒想到，2003年Braak提了個新分期，迅速得到廣泛的認(rèn)同，病理基礎(chǔ)方面整個觀念大變樣。

　　真理越辨越明，爭吵只是暫時的，我想當(dāng)前需要做的是，雙方攜手一起梳理既有知識，探索新證據(jù)，找到一個讓雙方都滿意的區(qū)分過渡型患者（PDD和DLB分不清的一小部分人）的標(biāo)準(zhǔn)，甚至實(shí)在不行的話把這些傻傻分不清的單純歸一類擱置爭議也是個選擇嘛。