自發(fā)性低顱壓往往會(huì)自行消退，臨床上采用保守的手段進(jìn)行治療也并不少見。然而，一些患者的病情仍會(huì)逐步惡化，這時(shí)便需要采取積極措施，并且考慮到可逆性后部腦病綜合征的可能性。

　　雖然比較罕見，但文獻(xiàn)中記載了繼發(fā)于腦脊液滲漏和低顱壓的可逆性后部腦病綜合征（PRES）病例。

　　在此種情況下，PRES的發(fā)病機(jī)制與腦動(dòng)脈和腦靜脈的功能障礙有關(guān)。

　　腦脊液漏患者在保守治療后，仍然持續(xù)出現(xiàn)頭痛、視力改變和精神狀態(tài)改變時(shí)，應(yīng)當(dāng)考慮到PRES的可能性。

　　治療的主要方法為解決腦脊液滲漏的問題，通常使用硬膜外自體血補(bǔ)片。

　　病例概述

　　65歲女性，既往體健，由于枕部條帶狀頭痛2周、進(jìn)行性精神狀態(tài)改變而于急診就診。神經(jīng)系統(tǒng)檢查顯示患者警覺度下降，意識(shí)混亂，時(shí)間概念不清，近期和遠(yuǎn)期記憶喪失，彌漫性反射亢進(jìn)，左側(cè)Hoffmann征陽性。

　　患者的腦部增強(qiáng)MRI顯示雙側(cè)硬膜下積液，硬腦膜彌漫性增強(qiáng)，腦干可見輕度下垂，提示顱內(nèi)低壓。脊柱的MRI顯示腰椎水平硬膜外腔的大量積液，然而并沒有確定硬腦膜的撕裂部位。患者的腦電圖沒有癲癇活動(dòng)性發(fā)作的證據(jù)。

　　A：矢狀位T1WI可見腦下垂，腳間池向下移位（箭頭），以及輕度小腦扁桃體疝。

　　B：增強(qiáng)掃描后冠狀位T1WI可見彌漫性硬腦膜強(qiáng)化和硬膜下積液（星號(hào)）。

　　A：腰椎矢狀位T2WI掃描顯示硬膜外腔大量積液。

　　B：頭部CT平掃顯示雙側(cè)枕部皮層低密度。

　　此后，盡管給予患者保守治療，包括增加液體攝入量、咖啡因攝入，并保持垂頭仰臥位，但患者的精神狀態(tài)仍然逐漸惡化。因此，患者接受了頭部CT掃描，顯示雙側(cè)矢狀竇旁枕部皮層對(duì)稱性低密度，這與PRES的表現(xiàn)相一致，在最初的MRI掃描中并無此種表現(xiàn)。

　　此后，患者接受了急診硬膜外自體血補(bǔ)片治療，幾小時(shí)后，患者的精神狀態(tài)得到了顯著改善?；颊叱鲈簳r(shí)未遺留任何局灶性神經(jīng)功能缺陷，10天后復(fù)查MRI，未見到PRES的證據(jù)。5周后，腰椎MRI顯示硬膜外積液已緩解。

　　矢狀位T2WI顯示腰椎水平硬膜外腔積液緩解。

　　討論

　　低顱壓與PRES

　　自發(fā)性低顱壓主要由于腦脊液從腦膜破裂的結(jié)構(gòu)處漏出而引起，主要表現(xiàn)為枕部頭痛、頸部僵硬、心理狀態(tài)改變。MRI掃描上的彌漫性腦膜增強(qiáng)、硬膜下積液、硬腦膜竇充血，以及腦向下移位、部分結(jié)構(gòu)受壓，支持自發(fā)性低顱壓的診斷。重要結(jié)構(gòu)受壓時(shí)可導(dǎo)致相應(yīng)癥狀的發(fā)生，如木僵和昏迷與間腦受壓相關(guān)。

　　本例患者中，雖然其精神狀態(tài)改變最初可歸因于大腦下垂，但此后她的臨床癥狀出現(xiàn)惡化，則是PRES相關(guān)的枕葉低密度所導(dǎo)致。雖然罕見，但一些文獻(xiàn)報(bào)道過醫(yī)源性硬膜穿刺后出現(xiàn)低顱壓并發(fā)PRES的病例。本病例強(qiáng)調(diào)了低顱壓患者的異常表現(xiàn)，以及繼發(fā)于自發(fā)性腦脊液漏的PRES。

　　發(fā)病機(jī)制

　　盡管目前確切的病理生理學(xué)機(jī)制仍然不明，但目前已證實(shí)PRES與動(dòng)脈自動(dòng)調(diào)節(jié)功能障礙和血管損傷相關(guān)。一種理論認(rèn)為PRES由繼發(fā)于灌注壓增高的自身調(diào)節(jié)衰竭引起，導(dǎo)致腦血管舒張，流體外滲到間隙中；另一種理論認(rèn)為是急性高血壓發(fā)作期間腦血管收縮引起內(nèi)皮功能障礙，引起腦血流量減少，局部缺血和水腫，從而導(dǎo)致PRES。值得注意的是，不同于這些經(jīng)典理論，在低顱壓發(fā)作期間的PRES病理生理學(xué)與動(dòng)脈和靜脈功能障礙均相關(guān)。

　　在動(dòng)脈異常方面，一些病例表明，低顱壓中的大腦向下移位，以及隨后的化學(xué)和神經(jīng)源性因子的釋放，可以引起大和中等大小動(dòng)脈發(fā)生瞬時(shí)多灶性血管收縮。這種節(jié)段性動(dòng)脈硬化稱為可逆性腦血管收縮綜合征（RCVS），導(dǎo)致短暫的缺血和血管性水腫發(fā)作，其病理生理學(xué)機(jī)制可能涉及腦血管緊張度的改變，這與PRES類似。雖然RCVS很少導(dǎo)致腦梗死，但有2例低顱壓病例中發(fā)生了腦卒中和死亡，具體原因未知，但可能繼發(fā)于腦移位引起的血管收縮或動(dòng)脈的機(jī)械拉伸作用。

　　至于低顱壓并發(fā)的PRES的原理，首先，腦灌注取決于全身平均動(dòng)脈壓（MAP）和顱內(nèi)壓（ICP）。為了應(yīng)對(duì)腦脊液損失和顱內(nèi)低血壓，機(jī)體可以通過增加腦灌注壓力進(jìn)行補(bǔ)償。在極端狀態(tài)下，這種高灌注可能導(dǎo)致與經(jīng)典的PRES模型一致的自身調(diào)節(jié)失敗。

　　此外，根據(jù)Monro-Kellie假說，在容積一定的顱腔內(nèi)，腦組織體積、腦脊液容積和顱內(nèi)血容量的總和是不變的。為了維持血容量，腦脊液體積的減少需要腦或血容量的補(bǔ)償性增加。因此，如果增加的腦灌注不能充分補(bǔ)償腦脊液的損失，那么血液可能在可擴(kuò)張的靜脈和靜脈竇中匯集。大腦的位移也可能導(dǎo)致靜脈血流瘀滯。腦下垂導(dǎo)致大腦大靜脈的功能性狹窄，導(dǎo)致靜脈引流進(jìn)入直竇，靜脈血量的增加也可能引起大腦靜脈和小動(dòng)脈的被動(dòng)過度擴(kuò)張，導(dǎo)致間質(zhì)滲出液進(jìn)入椎基底動(dòng)脈的血管區(qū)。這種血管性水腫與PRES的影像學(xué)表現(xiàn)一致。

　　臨床診治思路

　　PRES是一種以頭痛、視力障礙、癇性發(fā)作和意識(shí)狀態(tài)改變?yōu)橹饕卣鞯募膊?，并且具有可逆性血管性水腫的放射學(xué)證據(jù)。PRES的典型病因包括高血壓、細(xì)胞毒性藥物、敗血癥、先兆子癇或子癇、多器官功能障礙。

　　在本例患者中，在數(shù)日的病情惡化和新的影像學(xué)檢查結(jié)果得出之后，經(jīng)治醫(yī)生開始懷疑PRES的可能。低顱壓和PRES之間的關(guān)聯(lián)相對(duì)較少，此外本例患者沒有其他明顯的導(dǎo)致PRES的病因?；颊邇H有輕度的高血壓（140/70mmHg），并且否認(rèn)既往接觸過藥物或有毒物質(zhì)。

　　鑒別診斷還可包括感染、腦卒中和腦靜脈竇血栓形成。不過，實(shí)驗(yàn)室排除了中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，影像學(xué)檢查未發(fā)現(xiàn)缺血性或出血性卒中，并且患者的癥狀在血補(bǔ)片治療后不久便緩解，因此靜脈竇血栓也不太可能。隨后的CT血管造影也排除了RCVS，本例患者不太可能診斷為該病，因?yàn)榛颊叩陌Y狀呈進(jìn)行性發(fā)作，并且不存在與短暫性腦缺血發(fā)作相一致的霹靂樣頭痛或局灶性神經(jīng)學(xué)發(fā)現(xiàn)。

　　目前有一例病例報(bào)道認(rèn)為咖啡因治療可以誘導(dǎo)腦血管收縮，但在用于腰椎穿刺后頭痛后發(fā)生了PRES。在本例患者中，雖然最初的管理中也使用了咖啡因，但患者只通過攝入了少量的藥物，因此認(rèn)為PRES可能是由于過度灌注、靜脈淤滯和脈管系統(tǒng)的過度擴(kuò)張，導(dǎo)致的自身調(diào)節(jié)功能障礙而引起的。

　　雖然目前PRES的典型表現(xiàn)已經(jīng)得到了良好的描述，但也可以存在一些變化。重要的是，要認(rèn)識(shí)到低顱壓和PRES之間的相關(guān)性，從而及時(shí)做出診斷。如果在自發(fā)性腦脊液漏后懷疑有PRES，則應(yīng)進(jìn)行硬膜外血補(bǔ)片的治療。此外，正如在本例患者中看到的這樣，血壓輕度升高的患者可能更容易發(fā)展為PRES，因此同樣建議對(duì)PRES患者進(jìn)行嚴(yán)格的血壓控制。