行為變異型額顳葉癡呆（bvFTD）是額顳葉變性（FTLD）中最為常見的一種類型，以持續(xù)進(jìn)展的人格和社會行為損害為主要特征。

　　研究人員已經(jīng)發(fā)現(xiàn)了四種不同網(wǎng)絡(luò)退化模式，或許有助于對伴有行為變異型額顳葉癡呆（bvFTD）患者進(jìn)行分類。

　　研究小組解釋稱：“結(jié)構(gòu)學(xué)上的亞組分類可使人們更精準(zhǔn)的了解每個(gè)患者的臨床特征，并在顯著異質(zhì)性的情況下將bvFTD人群作為一個(gè)整體進(jìn)行觀察。”

　　在90例符合bvFTD額顳葉癡呆協(xié)會共識標(biāo)準(zhǔn)的患者中，他們利用腦結(jié)構(gòu)成像來確定18個(gè)涉及功能網(wǎng)絡(luò)的感興趣區(qū)平均體積。

　　這項(xiàng)研究發(fā)表于JAMANeurology雜志，基于不同的體積萎縮確定4個(gè)亞組，3個(gè)亞組顯示有顯著的皮質(zhì)萎縮，其中兩個(gè)亞組主要涉及凸顯網(wǎng)絡(luò)（saliencenetwork,SN），一個(gè)亞組涉及語義評價(jià)網(wǎng)絡(luò)（SAN）。

　　在兩個(gè)SN組，一組顯示額葉和顳葉灰質(zhì)損失，伴有顯著皮質(zhì)受累（標(biāo)記為SN-FT），而另一組主要為額葉和皮層下萎縮（SN-F）。在SAN組，萎縮定位于右顳葉，并且只涉及到較小的皮層下組織。

　　研究人員指出，在第四個(gè)亞組（代表36%的參與者），萎縮主要是在皮質(zhì)下，而不是皮質(zhì)，每個(gè)核心診斷癥狀的出現(xiàn)頻率至少為70%，30%的患者存在FTD相關(guān)突變，并且在6名尸檢患者中出現(xiàn)100%的額顳葉變性，這為潛在的神經(jīng)退行性疾病提供了證據(jù)。

　　研究人員KatherineRankin（美國舊金山加州大學(xué)）及其同事發(fā)現(xiàn)，這些參與者均沒有100%的符合額顳葉癡呆協(xié)會共識標(biāo)準(zhǔn)，強(qiáng)調(diào)疾病的多樣性。而且行為癥狀也不總是首發(fā)表現(xiàn)。

　　但他們指出，一旦患者被分為四個(gè)亞型，那么不同的認(rèn)知模式，社會情感和運(yùn)動癥狀，以及基因組成和估計(jì)的疾病進(jìn)展會很明顯。

　　SN-F組患者經(jīng)常以神經(jīng)心理性能改變和執(zhí)行功能問題為第一癥狀。這組患者較其他患者的執(zhí)行功能也顯著更糟。此外，與SN-FT組相比，這組患者與SAN和皮層下組患者的步態(tài)異常更為常見。

　　SN-FT組較皮質(zhì)下亞組患者的癡呆評定分?jǐn)?shù)顯著更高，簡易精神狀態(tài)檢查評分更差，并且與所有組相比記憶功能障礙最為明顯，雖然他們有更好的語義理解能力。皮質(zhì)下亞組也顯示，移情關(guān)懷、觀點(diǎn)采擇和熱情減少。

　　相比之下，SAN亞組患者同情心和人際溫暖在正常范圍內(nèi)，但諷刺檢測顯著低于皮質(zhì)下亞組人群。這組人群較其他亞組更常出現(xiàn)早期強(qiáng)迫性行為。

　　所有亞組均存在攜帶C9orf72突變的患者，這主要是皮層下組患者的突變。對于SN-FT亞組，其他基因突變患者為GRN攜帶者，而在SN-F組，為MAPT攜帶者。

　　SAN組患者包括所有三種類型的突變患者，這組患者的神經(jīng)病理多樣化，包括伴有交互反應(yīng)DNA-結(jié)合蛋白（TDP）-B、皮克病和FTD震顫麻痹-17tau病理特征。

　　皮層下亞組較其他人群更有可能出現(xiàn)TDP病例特征和緩慢的疾病進(jìn)展。

　　在一篇相關(guān)社論中，DavidKnopman（美國明尼蘇達(dá)州羅徹斯特市梅奧診所）評論稱，研究顯示一些有趣的連接-臨床關(guān)系，但與未能與病理生理學(xué)亞型建立相關(guān)性。

　　然而，他指出，不同蛋白質(zhì)病理能夠攻擊相同連接通路，略微涉及到“根本的”疾病機(jī)制，但仍不完全清楚。而且他們關(guān)注的分子或細(xì)胞過程可能有所有四個(gè)連接模式的共同特征。