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肝豆?fàn)詈俗冃允鞘裁床?出現(xiàn)這些異樣后要警惕

2017-05-28 來源:濟(jì)南協(xié)和肝病醫(yī)院  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:肝豆?fàn)詈俗冃允且环N家族遺傳性疾病,是由基因變異引起的常染色體隱性遺傳病,由于基因變異,表達(dá)下降,導(dǎo)致體內(nèi)銅代謝異常,銅沉積到肝臟、角膜、腦、腎臟等器官,引發(fā)相應(yīng)的臨床癥狀。

  肝豆?fàn)詈俗冃?/a>又稱威爾遜氏病,是常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病,由一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和腦部病變?yōu)橹鞯募膊?。雖然這種疾病在中國比較少見,但是近年來,隨著環(huán)境污染的加劇,加大了遺傳的幾率。這種疾病由于體內(nèi)銅含量過多,無法排謝而導(dǎo)致的。由于有些地區(qū)空氣、水、土壤中的銅污染比較嚴(yán)重,被攝入后,無法及時排出,在體內(nèi)日積月累,到了一定的量有可能引發(fā)肝豆核變性疾病!

  日常生活小細(xì)節(jié)警惕肝豆?fàn)詈俗冃?,?dāng)你或者家人在日常生活中出現(xiàn)以下小異樣時,有必要提高警惕:

  1、肌肉容易僵硬,且會有輕微的顫攔

  2、面部不自主的扭動,四肢則運(yùn)動不規(guī)則,經(jīng)常舞動四肢

  3、有意識但不清、言語錯亂,講話不清,同時伴有輕微的挨肩顫抖等癥狀

  4、骨關(guān)節(jié)變僵硬,容易控制論摔倒,四肢近端肌肉無力、肌萎縮

  “肝豆核變性”一般少年時發(fā)病,并且易于其他肝病混淆

  1、通常約5~10歲發(fā)病由于肝臟內(nèi)銅離子沉積達(dá)超飽和,引起急性肝功能衰竭,即腹型肝豆?fàn)詈俗冃浴?/p>

  多表現(xiàn)為:全身倦怠、嗜睡、食欲不振、惡心嘔吐、腹部膨脹及高度黃疸,病情迅速惡化,多于一周至一月左右死亡。

  2、有些患者在5~10歲之間,有以下的癥狀:出現(xiàn)過黃疸、短期谷丙轉(zhuǎn)氨酶增高或輕度腹水,但不久迅速恢復(fù)。

  數(shù)年后當(dāng)神經(jīng)癥狀出現(xiàn)時,肝臟有可能輕度腫大,肝功能輕度損害或正常范圍,但B超檢查已有不同程度損害。

  3、少兒期緩慢進(jìn)行食欲不振、輕度黃疸、肝臟腫大和腹水,酷似肝硬化的表現(xiàn)。

  隨著時間的增長,消化系統(tǒng)會日益加重,而漸漸出現(xiàn)震顫、肌僵直等神經(jīng)癥狀。

  神經(jīng)癥狀一旦出現(xiàn),肝癥狀迅速惡化,多于幾周至2~3月內(nèi)陷入肝昏迷。

  4、部分青少年患者可表現(xiàn)緩慢的脾臟腫大,并引致貧血、白細(xì)胞、)血小板減少等脾功能亢進(jìn)的癥狀。

  如何預(yù)防肝豆?fàn)詈俗冃裕?/strong>

  首先要調(diào)整自己的飲食,少攝入含銅量高的食物,比如動物內(nèi)臟、魚蝦海鮮和堅(jiān)果等含銅量高的食物,不宜食,可以多食含鋅量高的食物,平時也可以補(bǔ)點(diǎn)含鋅的片劑!

  其次,父母應(yīng)避免近親結(jié)婚,有家族中有得過此病的人群,最好每年到醫(yī)院做相關(guān)的檢查,早發(fā)現(xiàn),早治療。另外,在準(zhǔn)備生育前最好能進(jìn)行檢測,預(yù)防該疾病的遺傳。

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