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肝豆?fàn)詈俗冃缘纳窠?jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)

2016-12-23 來(lái)源:肝病頻道2016  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:震顫是WD最早最常見(jiàn)的癥狀,也是WD中治療效果較好的癥狀之一。我們近年統(tǒng)計(jì)的200例3---50歲的WD患者,出現(xiàn)震顫者85例(42.5%),在神經(jīng)系統(tǒng)癥狀中最為多見(jiàn)。

  WD神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)生率是93%---97%,多于20歲左右出現(xiàn),10歲前少有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,這組以神經(jīng)癥狀為主的WD也稱為腦型WD。由于銅在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的過(guò)量沉積主要在基底節(jié),因而臨床上突出表現(xiàn)是錐體外系癥狀,但錐體外系以外的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)也不可忽視。

  一、震顫

  震顫是WD最早最常見(jiàn)的癥狀,也是WD中治療效果較好的癥狀之一。我們近年統(tǒng)計(jì)的200例3---50歲的WD患者,出現(xiàn)震顫者85例(42.5%),在神經(jīng)系統(tǒng)癥狀中最為多見(jiàn)。WD的震顫多表現(xiàn)為肢體、軀干或身體一部分不自主的、有節(jié)律或無(wú)節(jié)律的抖動(dòng)。

  多是單側(cè)肢體,尤以上肢先出現(xiàn),隨病情進(jìn)展,四肢、頭顱、下頜甚至軀干等均可見(jiàn)震顫??沙熟o止性、意向性或姿勢(shì)性震顫,以后兩者多見(jiàn),常有幾種震顫形式混合出現(xiàn)。震顫幅度可細(xì)小或粗大,細(xì)微的震顫不影響日常生活,但患者常有寫(xiě)字困難的主訴。當(dāng)震顫以上肢近端明顯時(shí),形成所謂“撲冀樣震顫”。也有以腕部明顯,表現(xiàn)快速的拍打樣動(dòng)作。粗大震顫往往出現(xiàn)在隨意運(yùn)動(dòng)時(shí),如上肢震顫,患者在走路和說(shuō)話時(shí)不得不把手放在背后以減輕癥狀;嚴(yán)重的震顫還可影響患者的進(jìn)食。穿衣等日常生活,以致生活不能自理。震顫在情緒激動(dòng)及緊張時(shí)尤為明顯,入睡時(shí)消失,安靜狀態(tài)下可明顯減輕,因此有的患者必須把自己?jiǎn)为?dú)關(guān)在安靜的房子才能自行進(jìn)食。

  二、肌張力障礙

  肌張力障礙常常伴隨震顫出現(xiàn),可表現(xiàn)為肌張力增高或低下,伴有一些緩慢的不自主運(yùn)動(dòng)和動(dòng)作的不協(xié)調(diào),癥狀最初常始于個(gè)別的手指甚至足趾,隨病情的逐漸進(jìn)展,幾乎可累及全身的隨意運(yùn)動(dòng)肌肉,但在不同的患者,癥狀出現(xiàn)的部位有所不同。近年我們發(fā)現(xiàn)具有肌張力障礙的WD患者常有青霉胺驅(qū)銅治療效果不好,甚至癥狀加重,尤其是以肌張力增高、構(gòu)音障礙明顯的患者為甚。

  (一)上肢肌張力障礙

  此癥狀最為多見(jiàn),多表現(xiàn)手部的姿勢(shì)異常,手指過(guò)伸,手部動(dòng)作不靈活,寫(xiě)字和持筷等精細(xì)動(dòng)作困難,這些患者即使沒(méi)有共濟(jì)失調(diào),雙手輪替動(dòng)作往往是笨拙的。如癥狀波及前臂和上臂,可表現(xiàn)上肢不自主的前伸或后伸,以走路時(shí)為甚。嚴(yán)重者手部及上肢表現(xiàn)嚴(yán)重的畸形、扭轉(zhuǎn)痙攣,完全喪失運(yùn)動(dòng)能力。

  (二)下肢肌張力障礙

  常表現(xiàn)為步態(tài)異常,如起步困難,步履僵硬、拖拽而行并伴有兩上肢外展,或出現(xiàn)類(lèi)似帕金森病的慌張步態(tài)。部分患者可利用一些特別的動(dòng)作(也稱“詭計(jì)”,trick)緩解行走困難,在我們的病例中,有肌張力增高不能行走的患者,只要拿張凳子放在前面,就能跨過(guò)凳子,以致患者為了能夠走路,需手拿凳子,不斷跨越凳子而前進(jìn);而另一些患者,在起步走動(dòng)前,總是要先蹲下,然后站起起步走動(dòng),或起步前先原地踏步數(shù)次才能起步走動(dòng)。由于肌張力的增高,許多患者表現(xiàn)足部的畸形,足趾過(guò)伸或過(guò)曲、足內(nèi)翻、足跟不能著地等,嚴(yán)重者完全不能行走,下肢持續(xù)性伸直,踝關(guān)節(jié)伸直,各足趾跖曲,呈“芭蕾”樣足。

  (三)頭面及頸部肌張力障礙

  累及面部及口部肌肉時(shí)引起面具樣臉、苦笑貌、怪異表情或口面部不自主運(yùn)動(dòng),影響言語(yǔ)和發(fā)音。部分患者表現(xiàn)痙攣性斜頸,并且可作為首發(fā)癥狀而出現(xiàn),往往伴有構(gòu)音障礙。累及延髓支配肌肉時(shí)出現(xiàn)構(gòu)音障礙和吞咽困難。

  (四)軀干肌張力障礙

  該癥狀往往是全身肌張力障礙的一部分,表現(xiàn)為軀干強(qiáng)硬、扭曲,姿勢(shì)異常、動(dòng)作緩慢、轉(zhuǎn)變姿勢(shì)及臥床時(shí)轉(zhuǎn)身困難等。嚴(yán)重者呈頭頸后仰,脊柱過(guò)伸,四肢伸直的“角弓反張”姿勢(shì),這種姿勢(shì)往往出現(xiàn)在疾病的晚期,治療困難。

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