唇腭裂是口腔頜面部常見的先天性畸形之一，在我國的發(fā)生率約為1.82‰，換句話說，在我國，約每隔20分鐘，就有一個唇腭裂孩子出生。因為唇腭部裂隙，患者會出現(xiàn)面部畸形、發(fā)音障礙、牙列不齊、口鼻腔相通，以及因此而繼發(fā)的心理障礙、腭裂患者還會出現(xiàn)聽力下降，唇腭裂還常常伴發(fā)全身其他部位的畸形。這些常見的問題常常給患者的生活、工作等帶來嚴(yán)重不良影響。目前，唇腭裂的治療主要是通過多學(xué)科專家協(xié)調(diào)配合的綜合序列治療，通過唇腭裂的序列治療，可使患者的相關(guān)問題得到最大限度的改善甚至徹底治愈。

　　頜面部生長發(fā)育異常

　　唇腭裂患兒常表現(xiàn)為上頜復(fù)合體發(fā)育不足、面中份凹陷、前后牙反牙合、上頜牙弓嚴(yán)重后縮牙列擁擠等問題。

　　唇腭裂患兒的治療通常分為兩個階段，初期治療包括嬰兒期的術(shù)前正畸治療（2~3月齡）、唇裂整復(fù)術(shù)（3~6月齡，體重達5~6kg以上）、腭裂整復(fù)術(shù)（8~18月齡，體重達8kg以上）、唇裂繼發(fā)鼻畸形的初期整復(fù)（唇裂整復(fù)術(shù)后2年）、乳牙裂期正畸治療（2.5~3歲）和腭咽閉合不全的治療，一般會安排在5~6歲前完成。

　　二期的唇裂腭裂治療，包括牙槽突裂修復(fù)（9~11歲）、混合牙列期及恒牙列初期正畸治療（9~12歲）和正頜外科治療（18歲左右），通常在9歲以后進行。值得注意的是，上述治療手段并不是每個唇腭裂患者都需要經(jīng)歷，具體情況具體分析。

　　營養(yǎng)不良及發(fā)育遲滯

　　唇腭裂患兒由于腭部裂隙導(dǎo)致口腔內(nèi)壓力不足、吮吸力下降，患兒攝入奶量不足、喂養(yǎng)時間長，并易發(fā)生嗆咳溢奶，更甚者造成上呼吸道感染頻發(fā)，這些均可能導(dǎo)致唇腭裂患兒營養(yǎng)不足、生長緩慢、體質(zhì)差，進而造成發(fā)育遲緩、貧血及輕度慢性脫水等問題。因而讓家長及時掌握正確的喂養(yǎng)方法對唇腭裂患兒的健康極為重要。

　　母乳喂養(yǎng)體位最好取坐位；奶瓶喂養(yǎng)應(yīng)選取帶有排氣孔或流速控制器的唇腭裂患兒專用奶瓶或者“Y”、“+”形奶嘴。喂養(yǎng)時，母親需將患兒呈45度角抱起，切勿平躺喂養(yǎng)，避免液體通過腭裂縫隙流入鼻腔或嗆到；唇腭裂患兒更容易吞入大量空氣，應(yīng)分次喂養(yǎng)，每次喂完，將患兒立起并輕拍其后背，避免吐奶，每次喂養(yǎng)時間宜控制在45分鐘以內(nèi)。

　　先天性心臟畸形

　　唇腭裂患兒常伴有先天性心臟畸形，其發(fā)生率比正常人群高10倍，約為1.3%~27.0%,以單純性房間隔和室間隔缺損、卵圓孔未閉、動脈導(dǎo)管未閉等多見。部分先心病患兒的心臟疾病需手術(shù)治療，部分可自然愈合恢復(fù)。合并先心病的唇腭裂患兒，其手術(shù)、麻醉的風(fēng)險及術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生幾率大大增加。

　　因此，唇腭裂患兒尤其是有心臟病癥狀的患兒手術(shù)前要去?？漆t(yī)院進行心臟檢查，讓心內(nèi)科醫(yī)生評估心功能，防止出現(xiàn)手術(shù)中麻醉意外。

　　聽力障礙

　　據(jù)研究報道，60%的腭裂患兒存在不同程度的聽力障礙，其原因與腭裂隙導(dǎo)致的其解剖異常、結(jié)構(gòu)本身的發(fā)育異常和哺乳期喂養(yǎng)不當(dāng)?shù)扔嘘P(guān)，使鼓室產(chǎn)生大量積液形成分泌性中耳炎，進而出現(xiàn)傳導(dǎo)性聽力下降。

　　嬰幼兒時期正是語言和聽覺快速發(fā)育的階段，良好的聽力對于語言發(fā)育必不可少。即使輕度的聽力障礙，可直接影響語音發(fā)育、進而影響語言交流、智力發(fā)育及學(xué)習(xí)能力。中輕度聽力障礙容易被家長忽視，一旦確診聽力障礙并達到一定的程度，常常需要進行手術(shù)治療（鼓膜切開置管引流術(shù)），使聽力盡早恢復(fù)正常。

　　因此，腭裂患兒如果之前沒有進行過聽力檢查者，術(shù)前應(yīng)去?？漆t(yī)院進行聽力檢查，為臨床治療方案的制定提供依據(jù)，以最大限度減少因聽力障礙而引起語音發(fā)育障礙等一系列問題。

　　語音障礙

　　語音評估在唇腭裂綜合序列治療中起著關(guān)鍵作用，在語言發(fā)育期前使腭部解剖結(jié)構(gòu)恢復(fù)正常，可使唇腭裂患兒同正常兒童一樣，語言發(fā)育正常進行。一般來說，語音評估共兩次。

　　初次語音評估，一般在腭裂術(shù)后患兒2~3周歲時，要到唇腭裂治療中心進行語音評估，這個階段主要是對腭咽閉合功能的評估，首先由?？漆t(yī)師評估患者軟腭的動度和長度，其次是可以選用一些含塞音詞組來評估腭咽閉合功能，比如：爸爸（bàbà）、寶貝（bǎobèi）、爬坡（pápo）、大刀（dàdāo），伯伯（bóbo）等，如果患兒可以說清楚任一非送氣化塞音（/b/、/d/、/g/）,預(yù)示著該患兒的腭咽閉合功能恢復(fù)良好。如果孩子的腭咽閉合結(jié)構(gòu)未恢復(fù)，根據(jù)其情況，醫(yī)師將考慮再次手術(shù)或試驗性腭咽功能訓(xùn)練。

　　第二次語音評估，腭裂術(shù)后患兒4~6周歲時，要到唇腭裂治療中心進行語音評估，這個階段主要進行言語評估，該年齡段患兒的語言發(fā)育大部分完成，患兒配合度也相對較好，主要評估患兒的發(fā)音部位及方法是否正確，如有異常，即可進行語音訓(xùn)練。

　　唇腭裂患者因腭咽結(jié)構(gòu)缺損或功能異常導(dǎo)致典型的“腭裂語音”：過高鼻音、鼻漏氣、聲門塞音、咽擦音等。此時應(yīng)及時去?？漆t(yī)院就診，專科醫(yī)師會通過結(jié)合臨床檢查、客觀和主觀評估，來確定該患者的治療策略。如果腭咽結(jié)構(gòu)正常，但可能因腭裂手術(shù)時間過晚，患者仍存在不良的發(fā)音習(xí)慣，導(dǎo)致“腭裂語音”的出現(xiàn)，此時就需要進行語音訓(xùn)練。

　　一般來說，語音訓(xùn)練的黃金康復(fù)期是4~6周歲，年齡越大，不良發(fā)音習(xí)慣越頑固，治療難度越大。值得提出的是，在進行語音訓(xùn)練前，請家長務(wù)必到?？漆t(yī)院進行智商及聽力檢測，為治療計劃的制定及語音治療效果的預(yù)判提供參考。

　　心理障礙

　　由于唇腭裂患者存在語音和/或外貌的不同程度缺陷，他們比普通人更容易出現(xiàn)心理問題，而這些問題常常在他們成年時集中顯現(xiàn)出來。調(diào)查發(fā)現(xiàn)，一些唇腭裂患者有較大的心理壓力，造成焦慮、抑郁等負(fù)性情緒，有一些患者甚至已經(jīng)出現(xiàn)了軀體癥狀，并存在恐怖敵對等情緒，這已成為現(xiàn)階段需解決的問題。因此，對唇腭裂患者進行健康教育和心理疏導(dǎo)，可以減輕唇腭裂患者的心理負(fù)擔(dān)，從而改善患者的心理、社會功能。

　　不同年齡階段的唇腭裂患者心理障礙有著不同的成因，小年齡段患者多與語言障礙和面部外形不佳相關(guān)。2~3歲的患者開始出現(xiàn)獨立人格，表現(xiàn)為患兒的自我認(rèn)定，未出現(xiàn)可見的心理創(chuàng)傷。隨著成長，患者擁有自尊及比較的能力，在社會因素的作用下，他們與周圍正常人進行比較中，認(rèn)為自己是“異常的”、“不如他人”的，此時心理治療介入應(yīng)著手與社會環(huán)境的變換和家長及家庭成員心理壓力的調(diào)整和釋放。

　　大年齡段患者常傾向于行為退縮，表現(xiàn)為害羞、膽小并易出現(xiàn)抑郁等情緒問題，如果不及時干預(yù)，心理問題將隨著年齡增加而逐漸加重。唇腭裂患者的心理健康，是指患者懂得唇腭裂發(fā)生與治療的醫(yī)學(xué)原理，以及畸形對人體形態(tài)及功能影響的有限性，積極配合并完善序列治療，正視并合理安排自身的工作和行為方式，最終使其像普通人一樣在社會中相處。

　　有調(diào)查顯示，心理干預(yù)對成年唇腭裂患者是有積極影響的，并且唇腭裂患者的心理問題是值得重視并始終關(guān)注的課題，尤其在焦慮和人際關(guān)系敏感等方面，應(yīng)因病而異，針對不同病種，治療唇腭裂患者不同方面的心理問題。同時，對成人唇腭裂患者的心理干預(yù)應(yīng)是一個長期而深入的過程，干預(yù)者必須根據(jù)患者的實際情況決定干預(yù)療程及具體干預(yù)技術(shù)。

　　綜合征患者合并其他癥狀

　　唇腭裂按照遺傳學(xué)分為非綜合征型唇腭裂和綜合征型唇腭裂，非綜合征型唇腭裂一般很少伴發(fā)智力、發(fā)育畸形等問題，而綜合征型唇腭裂常合并智力障礙、特殊面型、心臟疾患、并指等問題，此類患者除了需要唇腭裂序列治療外，還需其他相關(guān)科室的治療。常見綜合征及臨床表現(xiàn)如下文。

　　腭心面綜合征（Velo-Cardio-FacialSyndrom）

　　主要臨床癥狀有先天性心臟?。ㄒ詧A錐動脈干畸形常見）；腭咽部發(fā)育異常（腭裂、先天性腭咽閉合不全等）；特殊面容（眼距過寬、框下區(qū)扁平等）；智力低下等，此類型患者語音預(yù)后差。

　　小下頜序列征（PierreRobinSequence）

　　臨床表現(xiàn)為腭裂、下頜骨小且雙側(cè)對稱性后縮、下頜骨發(fā)育不良以頦部最明顯。據(jù)報道，70%的患者在出生后24~51天出現(xiàn)呼吸困難，舌后墜是造成呼吸困難的主要問題，可能表現(xiàn)出吸氣相明顯呼吸困難，伴有紫紺發(fā)作、呼吸費力和胸骨與肋骨凹陷。20%的患者會伴有智力低下。

　　對于此類患者，一定要經(jīng)過?？漆t(yī)生全面風(fēng)險評估，由經(jīng)驗豐富的醫(yī)師進行麻醉及手術(shù)。如果氣道狹窄較嚴(yán)重，一般建議延期手術(shù)，待患者3~4歲氣道好轉(zhuǎn)后在進行唇腭裂手術(shù)。

　　唇瘺、腭裂及唇裂綜合征（VanderWoudeSyudrom）

　　發(fā)病率為1/30000~3/30000，在唇腭裂患者中所占比例為0.4%。VWS最特征的病理表現(xiàn)是下唇瘺管，常位于下唇中線附近，外觀為近圓形凹陷，中央為瘺管，其他癥狀與非綜合征型唇腭裂相似，患者通常智力正常，可伴有牙列缺失。此類型患者語音預(yù)后良好。

　　狹窄較嚴(yán)重，一般建議延期手術(shù)，待患者3~4歲氣道好轉(zhuǎn)后在進行唇腭裂手術(shù)。

　　遺傳性關(guān)節(jié)-眼病（SticklerSyndrom）

　　此綜合征的特點有：腭裂、小下頜、面中1/3扁平、近視伴有視網(wǎng)膜脫離和白內(nèi)障、聽力喪失、關(guān)節(jié)病、輕度脊椎發(fā)育不全。該疾患為常染色體顯性遺傳。該綜合征的臨床表現(xiàn)為漸進性發(fā)展，75%~80%患者可在5歲左右發(fā)現(xiàn)有近視，20歲前70%的患者可發(fā)生玻璃體及脈絡(luò)視網(wǎng)膜變性，以及寬帶視網(wǎng)膜脫離。20%有腭裂，80%發(fā)生進行性高頻聽力損害，兒童期關(guān)節(jié)可活動過度，關(guān)節(jié)變大。所有患者都伴有羅賓（Robin）序列征表現(xiàn)。

　　其他伴有唇腭裂綜合征的還有：胎兒酒精綜合征、Zager綜合征、Apret綜合征、TreacherCollins綜合征等，這些綜合征均和全身其他部位有關(guān)，對于這些綜合征的認(rèn)識對于治療方案的制定、治療效果的預(yù)判等均有較大臨床指導(dǎo)意義。

　　每一個唇腭裂寶寶都是被上帝吻過的天使，目前的唇腭裂序列治療技術(shù)可以使唇腭裂寶寶恢復(fù)健康、自信，家長不要過度擔(dān)心，唇腭裂患兒的不同問題都應(yīng)在相應(yīng)的階段進行治療，因此患兒家長應(yīng)及時帶寶寶到?？漆t(yī)院就診治療，不要錯過黃金治療時間。