由于尤文肉瘤惡性程度高，病程短，轉(zhuǎn)移快，采用單純的手術(shù)、放療、單藥化療，效果均不很理想，絕大多數(shù)患者在2年內(nèi)死亡，5年生存率不超過10%。近年來采用綜合療法，使局限尤文肉瘤治療后5年存活率提高到75%以上。
1.手術(shù)治療 以往手術(shù)是治療本病的主要措施，隨著放療、化療療效的提高和對其所產(chǎn)生副作用的對策逐漸完善，單純采用外科手術(shù)治療的患者日趨減少。但到目前為止，手術(shù)截肢或截除仍是本病治療手段之一。
手術(shù)治療的原則是完全切除腫瘤，以最大限度的達(dá)到有效的局部控制，防治和減少腫瘤的轉(zhuǎn)移。在此基礎(chǔ)上，盡可能多地保留肢體功能，提高病人的生活質(zhì)量。因此手術(shù)治療的作用日趨重要。Pritchard等報道一組肢體尤文肉瘤，手術(shù)治療的47例患者中，5年存活率為44.7%;非手術(shù)治療的61例，5年存活率僅為13.1%。Wilkin總結(jié)了13年治療140例尤文肉瘤的經(jīng)驗(yàn)，發(fā)現(xiàn)用化療、放療和手術(shù)治療組患者5年存活率為74%，而非手術(shù)治療的患者5年存活率為27%，提示手術(shù)比保守療法好。這些綜合性資料證明了根除性腫瘤切除的療效較不完全性腫瘤切除為優(yōu)。因此，只要病人的全身情況許可，應(yīng)積極考慮原發(fā)灶的手術(shù)治療。
臨床上常用的手術(shù)種類是截肢術(shù)或關(guān)節(jié)離斷術(shù)、腫瘤局部切除術(shù)、瘤段整塊切除重建術(shù)。為了正確地選擇手術(shù)方案，術(shù)前應(yīng)對患者進(jìn)行全面、認(rèn)真的評價，根據(jù)患者的年齡、腫瘤的部位、腫瘤的大小和腫瘤毗鄰的重要解剖組織，決定采用何種手術(shù)方式。由于術(shù)前大多使用療程不等的化療，因此還需估價腫瘤對化療的臨床反應(yīng)程度，這往往需要比較化療前后原發(fā)病灶的X線片，CT掃描或MRI，以確保手術(shù)成功。
2.放療 尤文肉瘤對放療極為敏感，是治療尤文肉瘤的主要措施。一般給小劑量(3000~4000rad)照射，能使腫瘤迅速縮小，局部疼痛減輕或消失。但單純放療遠(yuǎn)期療效很差。Larsson(1973)報道64例，其中大部分單用放療，個別合并手術(shù)治療。5年生存率只有17%。Dahlin(1981)報道133例，Philip(1967)報道39例單純放療者，其5年生存率分別為15%和24%;Dant(1982)報道13例單純以60Co照射，照射野包括整個骨和軟組織，照射劑量每周10Gy，總劑量40~50Gy，結(jié)果13例中有9例(69.2%)無病生存期3~30個月，中數(shù)生存期10.4個月，F(xiàn)ernadez報道40例單純放療局部復(fù)發(fā)率達(dá)47.5%。鑒于此，多數(shù)學(xué)者主張對于尤文肉瘤放射治療應(yīng)該采用早、范圍廣，有時尚需做肺、腦預(yù)防性照射，因?yàn)橛任娜饬鲈谒枨坏臄U(kuò)散范圍遠(yuǎn)比X線片所顯示的廣泛得多。由于近代影像技術(shù)的發(fā)展，CT、MRI及同位素骨掃描、血管造影數(shù)字減影技術(shù)廣泛應(yīng)用臨床，能清楚地顯示腫瘤在髓腔內(nèi)范圍以及軟組織內(nèi)擴(kuò)散程度。因此一些學(xué)者認(rèn)為，照射范圍可包括腫瘤實(shí)際應(yīng)用在內(nèi)的上下5cm正常組織，以減少射線對正常組織的損傷，尤其是兒童骨干部腫瘤可免除照射引起的骨骺生長抑制。照射劑量大小因腫瘤部位而異原發(fā)軀干部腫瘤如骨盆、脊柱照射劑量為50~60Gy。肢體部腫瘤45~60Gy，其中全骨照射30~40Gy和原發(fā)腫瘤部位外加照射10~15Gy。每日照射2Gy，每周5次，放療在5~6周內(nèi)完成。為減少局部復(fù)發(fā)，有些學(xué)者用60Gy以上高劑量照射。資料顯示，高劑量照射并不能減低腫瘤局部復(fù)發(fā)，相反副作用明顯增加，尤其是放療部位發(fā)生第二肉瘤的危險增加。據(jù)報道，第二肉瘤以骨肉瘤常見，其次為纖維肉瘤，發(fā)生率為1.2%~2.7%。因此要減低腫瘤的局部復(fù)發(fā)不能單純增加照射劑量。
3.化療 目前認(rèn)為對尤文肉瘤有效的藥物有環(huán)磷酰胺、阿霉素、更生霉素、長春新堿、卡氮芥等。組成的聯(lián)合方案也很多，效果較好的為CVD方案(CTX+VCR+DACT+VCDA)、CVDA方案(在CVD方案的基礎(chǔ)上加ADM)等。
目前常用的抗尤文肉瘤的藥物劑量為：長春新堿1.5mg/m2，環(huán)磷酰胺500~1200mg/m2，阿霉素20~30mg/m2和放線菌素D450μg/m2?，F(xiàn)Rosen等報道的四藥化療方案的具體用法;放線菌素D450μg/m2靜脈注射，1次/日×5，第15和29天各開始阿霉素20 mg/m2靜脈注射，1次/日×3，第43天開始長春新堿1.5 mg/m2靜脈注射，1次/周×4和環(huán)磷酰胺1200 mg/m2靜脈注射，1次/2周×2，3個月為1個療程，治療8個療程。本方案取得了5年存活率75%的較好結(jié)果。
因本病大多在2年內(nèi)發(fā)生轉(zhuǎn)移，故一般主張化療需持續(xù)2年。
綜合治療：綜合治療系指放療加化療加手術(shù)或不加手術(shù)的綜合治療方法。其方法選擇有：
⑴放療加化療：主要適用于不能施行手術(shù)的患者，包括晚期患者，采用中等量或較大劑量的放療加藥物聯(lián)合化療。根據(jù)患者的具體情況，放療和化療可同時開始或先后應(yīng)用。
⑵手術(shù)切除加中等量放療加化療：只要能夠?qū)⒛[瘤切除，則應(yīng)切除加中等量的放療加多藥聯(lián)合化療。目前也有學(xué)者主張先進(jìn)行聯(lián)合化療，待腫瘤明顯縮小，再施行大塊切除，遠(yuǎn)端再植或用骨移植，以及人工骨、關(guān)節(jié)修復(fù)缺損。術(shù)后原腫瘤所在骨放療3500rad，再加聯(lián)合化療。
⑶手術(shù)加放療或化療：目前此方法應(yīng)用比較少，只是對放療或化療不能耐受時才采用，且療效不優(yōu)于放療加化療。
⑷對已播散的尤文肉瘤治療：只要全身情況允許，在給予支持療法的同時，對骨原發(fā)灶及轉(zhuǎn)移灶給予放療加聯(lián)合化療。
4.中醫(yī)中藥 在放療、化療的同時，根據(jù)患者的具體全身情況應(yīng)用中醫(yī)中藥辨證施治，扶正祛邪。制定治療方案。也可取得一定的療效。